Hypercholesterolemia fianakaviana

Ny hypercholesterolemia ao amin'ny fianakaviana dia aretina iray izay ampandalovin'ny fianakaviana. Mahatonga ny haavon'ny kolesterola LDL (ratsy) ho avo dia avo izany. Manomboka eo am-piterahana ny aretina ary mety hiteraka aretim-po dieny mbola kely.

Ny lohahevitra mifandraika amin'izany dia misy:

• Hyperlipidemia mitambatra ao amin'ny fianakaviana
• Hypertriglyceridemia fianakaviana
• Dysbetalipoproteinemia familial

Ny hypercholesterolemia ao amin'ny fianakaviana dia aretina mikraoba. Izany dia vokatry ny kileman-toetra amin'ny chromosome 19.

Ny lesoka dia mahatonga ny vatana tsy afaka manala ny lipoprotein (LDL, na ny ratsy) kolesterola ambany amin'ny ra. Izany dia miteraka LDL avo lenta amin'ny rà. Izany dia mahatonga anao hanana fihenan'ny arteran'ny atherosclerose amin'ny fahazazanao. Ny fepetra dia matetika ampitaina amin'ny fianakaviana amin'ny fomba autosomal manjaka. Midika izany fa mila mahazo ny génie tsy ara-dalàna amin'ny ray aman-dreny iray ianao mba handova ilay aretina.

Amin'ny tranga tsy fahita firy, ny zaza dia mety handova ny fototarazo amin'ny ray aman-dreny roa. Rehefa mitranga izany dia mavesatra kokoa ny fitomboan'ny tahan'ny kolesterola. Ny loza ateraky ny aretim-po sy ny aretim-po dia avo, na dia amin'ny fahazazana aza.

Amin'ny taona voalohany dia mety tsy misy soritr'aretina.

Ny fambara mety hitranga dia ahitana:

• Ny aretin-koditra matavy antsoina hoe xanthomas amin'ny ampahany amin'ny tanana, kiho, lohalika, kitrokely ary manodidina ny voan'ny maso.
• Ny fametrahana kôlesterôla amin'ny hodi-maso (xanthelasmas)
• Ny fanaintainan'ny tratra (angina) na famantarana hafa amin'ny aretin'ny lalan-drà dia mety ho eo amin'ny fahatanorany
• Famoretana zanak'omby iray na roa rehefa mandeha
• Ny ratra amin'ny rantsan-tongotra izay tsy mahasitrana
• Soritr'aretina tampoka toy ny lozam-pifamoivoizana toy ny tsy fahaizana miteny, milentika amin'ny lafiny iray amin'ny tarehy, fahalemen'ny sandry na ny tongotra ary ny tsy fahampian'ny fandanjalanjana

Ny fanadinana ara-batana dia mety haneho ny fitomboan'ny hoditra matavy antsoina hoe xanthomas sy ny fametrahana kôlesterôla amin'ny maso (aretin'ny kornea).

Ny mpitsabo dia manontany momba ny tantaram-pahasalamanao manokana sy ny fianakavianao. Mety misy:

• Tantaram-pianakaviana matanjaka momba ny hypercholesterolemia fianakaviana na aretim-po am-po
• Kolesterola LDL avo lenta amin'ny ray aman-dreny na izy roa

Ny olona avy amin'ny fianakaviana manana tantara matanjaka voan'ny aretim-po tany am-boalohany dia tokony hanao fitsapana ra hamaritana ny haavon'ny lipid.

Mety hiseho ny fitsapana ra:

• Kolesterola avo lenta
• Haavo LDL avo
• Haavo triglyceride mahazatra

Ny fitsapana hafa azo atao dia ahitana:

• Ny fandinihana ny sela antsoina hoe fibroblast mba hahitana ny fomba itanan'ny vatana ny kolesterola LDL
• Fitsapana ny fototarazo ho an'ny kilema mifandray amin'ity toe-javatra ity

Ny tanjon'ny fitsaboana dia ny fampihenana ny aretina atherosclerotic. Ny olona izay tsy mahazo afa-tsy kopia iray amin'ny génatera malemy dia mety ho tsara amin'ny fanovana sakafo sy fanafody statin.

FIOVANA FIAINANA

Ny dingana voalohany dia ny manova izay nohaninao. Matetika ny mpanome tolotra dia manoro hevitra anao ny hanandrana izany mandritra ny volana maromaro alohan'ny hanomezana fanafody. Ny fanovana sakafo dia misy ny fampihenana ny haben'ny tavy hohaninao mba ho latsaky ny 30% amin'ny kaloria totalinao. Raha mavesatra loatra ianao, dia manampy be ny manary lanja.

Ireto misy fomba sasany hanakanana ny tavy tototry ny sakafonao:

• Aza mihinana henan'omby, akoho, henan-kisoa ary zanak'ondry
• Soloy vokatra vita amin'ny ronono feno tavy amin'ny vokatra matavy ambany
• Esory ny tavy trans

Azonao atao ny mampihena ny habetsan'ny kolesterola hohaninao amin'ny fanesorana ny atody atody sy ny hena taova toy ny aty.

Mety hanampy amin'ny firesahana amin'ny mpahay sakafo iray izay afaka manome torohevitra anao momba ny fanovana ny fahazarana mihinana. Ny fihenan-danja sy ny fanatanjahan-tena matetika dia mety hanampy amin'ny fampihenana ny haavon'ny kolesterolao.

FANAFODY

Raha tsy manova ny haavon'ny kolesterola ny fiovan'ny fomba fiainanao, dia mety hampirisika anao hihinana fanafody ny mpamatsy anao. Misy karazana fanafody maromaro manampy amin'ny fampihenana ny tahan'ny kolesterola amin'ny rà, ary miasa amin'ny fomba samihafa izy ireo. Ny sasany tsara kokoa amin'ny fampidinana ny kolesterola LDL, ny sasany mahay mampidina ny triglyceride, ny sasany kosa manampy amin'ny fampiakarana kolesterola HDL. Olona maro no hiatrika fanafody maromaro.

Ny fanafody statin dia matetika ampiasaina ary tena mandaitra. Ireo zava-mahadomelina ireo dia manampy amin'ny fampihenana ny loza ateraky ny aretim-po sy ny lalan-dra.

Anisan'izany:

• Lovastatin (Mevacor)
• Pravastatin (Pravachol)
• Simvastatin (Zocor)
• Fluvastatin (Lescol)
• Atorvastatin (Lipitor)
• Pitivastatin (Livalo)
• Rosuvastatin (Crestor)

Ny fanafody mampihena kolesterola hafa dia misy:

• Resina fanodinana asidra bile.
• Ezetimibe.
• Fibrates (toy ny gemfibrozil na fenofibrate).
• Asidra nikotinika.
• Mpanakana PCSK9, toy ny alirocumab (Praluent) ary evolocumab (Repatha). Izy ireo dia maneho sokajy fanafody vaovao hitsaboana kolesterola avo.

Ny olona manana endrika mahatsiravina amin'ny aretina dia mety mila fitsaboana antsoina hoe apheresis. Ny ra na ny plasma dia esorina amin'ny vatana. Ny sivana manokana dia manala ny kolesterola LDL fanampiny, ary averina amin'ny vatana ny plasma rà avy eo.

Ny fahaizanao manao dia miankina amin'ny fanarahana akaiky ny torohevitra momba ny fitsaboana amin'ny mpamatsy anao. Ny fanovana ny sakafo, ny fanatanjahan-tena ary ny fihinanana fanafody tsara dia mety hampihena ny tahan'ny kolesterola. Ireo fanovana ireo dia afaka manampy amin'ny fanemorana ny aretim-po, indrindra ho an'ireo olona manana endrika malemy kokoa amin'ilay aretina.

Ny lehilahy sy ny vehivavy voan'ny hypercholesterolemia ao amin'ny fianakaviana matetika dia atahorana ho voan'ny aretim-po mialoha.

Miovaova ny loza ateraky ny fahafatesana eo amin'ireo olona manana hypercholesterolemia fianakaviana. Raha mandova dika mitovy amin'ny génétien tsy mety ianao dia mahantra kokoa ny valiny. Io karazana hypercholesterolemia ao amin'ny fianakaviana io dia tsy mandray tsara amin'ny fitsaboana ary mety hiteraka aretim-po mialoha.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Aretim-po dieny mbola kely
• Aretim-po
• tapaka lalan-dra
• Aretin-kozatra peripheral

Mitadiava fitsaboana avy hatrany raha sendra fanaintainan'ny tratra na famantarana fampitandremana hafa amin'ny aretim-po ianao.

Antsoy ny mpamatsy anao raha manana tantaram-pianakaviana avo lenta sy avo kolesterola ianao.

Ny sakafo ambany amin'ny kolesterola sy ny tavy mahavoky ary manankarena amin'ny tavy tsy mitebiteby dia mety hanampy amin'ny fifehezana ny haavon'ny LDL anao.

Ny olona manana tantaram-pianakaviana amin'io toe-javatra io, indrindra raha samy mitondra ny générative tsy mety ny ray aman-dreny, dia mety te-hanontany torohevitra momba ny fototarazo.

Type II hyperlipoproteinemia; Xanthomatosis hyperkolesterolemika; Fiovan'ny receptor lipoprotein ambany

• Kolesterola - inona no hanontanianao amin'ny dokotera

• Xanthoma - akaiky
• Xanthoma amin'ny lohalika
• Fanakanana ny lalan-dra

Genest J, Libby P. aretina Lipoprotein sy aretim-po kardia. Ao: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Aretim-po any Braunwald: Boky fampianarana momba ny fitsaboana aretim-po. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: toko 48.

Robinson JG. Ny tsy fetezan'ny metabolisma lipida. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 195.