Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) dia aretin-tsokosoko izay mitarika fitomboana betsaka amin'ny sela ao anaty. Ny sela mena no voakasiky ny ankamaroany.

Ny aretina dia ny aretin'ny taolana. Mahatonga ny sela mena be loatra hamokatra. Ny isan'ny sela fotsy sy traketa dia mety ho avo kokoa noho ny mahazatra ihany koa.

Ny aretina dia aretina tsy fahita firy izay mitranga matetika amin'ny lehilahy noho ny amin'ny vehivavy. Tsy dia matetika izany no hita amin'ny olona latsaky ny 40 taona. Ny olana dia matetika mifandray amin'ny kilemaina iray antsoina hoe JAK2V617F. Ny antony nahatonga an'io kilema io dia tsy fantatra. Io kileman-toetra io dia tsy aretina nolovaina.

Miaraka amin'ny PV, be loatra ny sela rà mena ao amin'ny vatana. Izany dia miteraka rà matevina be, izay tsy afaka mikoriana amin'ny lalan-drà madinidinika, mitarika soritr'aretina toy ny:

• Sahirana miaina rehefa mandry
• Hoditra manga
• fanina
• Mahatsiaro reraka amin'ny fotoana rehetra
• Mandriaka be loatra, toy ny mandeha ra ao anaty hoditra
• Fahatsapana feno ao amin'ny kibo ambony havia (noho ny spleen mihalehibe)
• Aretin'an-doha
• Mangidihidy, indrindra aorian'ny fandroana mafana
• Fandokoana ny hoditra mena, indrindra ny tarehy
• Sempotra
• Fambara ny fivontosan'ny rà ao amin'ny lalan-drà manakaiky ny velaran'ny hoditra (phlebitis)
• Olana amin'ny fahitana
• Maneno eo an-tsofina (tinnitus)
• Fanaintainana iraisana

Hanao fanadinana ara-batana ny mpitsabo. Mety hanana ireto fitsapana manaraka ireto koa ianao:

• Biopsy amin'ny tsoka
• Fanisana ra feno miaraka amin'ny fahasamihafana
• Tontonana metabolika feno
• Haavo Erythropoietin
• Fitsapana genetika ho an'ny mutation JAK2V617F
• Oxygène ny ra
• Sela mena mena
• Haavo vitamina B12

Mety hisy fiatraikany amin'ny valin'ny fitsapana manaraka ihany koa ny PV:

• ESR
• Dehydrogenase lactate (LDH)
• Phukatase alkaly leukositte
• Fitsapana fanangonana platelet
• Asidra urika serum

Ny tanjon'ny fitsaboana dia ny hampihenana ny hatevin'ny rà sy hisorohana ny olana amin'ny rà sy ny fivontosana.

Ny fomba antsoina hoe phlebotomy dia ampiasaina hampihenana ny hatevin'ny rà. Rà iray (iray litatra eo ho eo, na 1 litatra eo ho eo) no esorina isan-kerinandro mandra-pahatongan'ny làlan-drà mena milatsaka. Mitohy ny fitsaboana arak'izay ilaina.

Ny fanafody azo ampiasaina dia misy:

• Hydroxyurea hampihenana ny isan'ny sela mena vita amin'ny tsoka. Ity zava-mahadomelina ity dia azo ampiasaina raha toa ka avo koa ny isan'ny karazana sela hafa.
• Interferon hampihena ny isa ra.
• Anagrelide mba hampidina ny isa platelet.
• Ruxolitinib (Jakafi) hampihena ny isan'ny sela mena ary hampihena ny limpa mihalehibe. Ity fanafody ity dia voatendry rehefa tsy nahomby ny hydroxyurea sy ny fitsaboana hafa.

Mety ho safidy ho an'ny olona sasany ny fakana aspirinina hampihenana ny mety hisian'ny lalan-dra. Saingy, ny aspirine dia mampitombo ny risika amin'ny fivoazan'ny vavony.

Ny fitsaboana maivana Ultraviolet-B dia afaka mampihena ny mangidihidy mafy iainan'ny olona sasany.

Ireto fikambanana manaraka ireto dia loharanom-pahalalana tsara amin'ny fampahalalana momba ny polycythemia vera:

• Fikambanana nasionaly ho an'ny aretina tsy fahita firy - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Ivotoerana fampahalalana momba ny aretina genetika sy tsy fahita firy NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

Matetika mivoatra miadana ny PV. Ny ankamaroan'ny olona dia tsy manana soritr'aretina mifandraika amin'ny aretina amin'ny fotoana fitiliana. Matetika ny aretina dia voamarina alohan'ny fisehoan-javatra mahatsiravina.

Ny fahasarotana amin'ny PV dia mety misy:

• Leukemia myelogenous maranitra (AML)
• Ra mandeha amin'ny vavony na amin'ny faritra hafa amin'ny tsinay
• Gout (fivontosana maharary amin'ny vatan'ny mpiray)
• Aretim-po
• Myelofibrosis (fikorontanan'ny tsoka taolana izay soloin'ny volo misy fery ny tsoka)
• Thrombosis (fampidiran-dra, izay mety hiteraka fivontosana, aretim-po, na fahasimban'ny vatana hafa)

Antsoy ny mpamatsy anao raha mivoatra ny soritr'aretin'ny PV.

Polycythemia voalohany; Polycythemia rubra vera; Aretin'ny Myeloproliferative; Erythémémie; Polycythemia Splenomegalic; Aretin'i Vaquez; Aretin'i Osler; Polycythemia miaraka amin'ny cyanosis mitaiza; Erythrocytosis megalosplenica; Polycythemia Cryptogenika

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. Ao amin'ny: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Fitsipika fototra sy fampiharana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 68.

Tranonkala National Cancer Institute. Fitsaboana neoplasma myeloproliferative mitaiza (PDQ) - kinova momba ny fahasalamana. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Nohavaozina 1 Febroary 2019. Accessed 1 martsa 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombocythemia tena ilaina, ary myelofibrosis voalohany. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 166.