Aretina Wilson

Ny aretina Wilson dia aretina nolovaina izay misy be loatra ny varahina ao amin'ny vatan'ny vatana. Manimba ny aty sy ny rafi-pitabatabana ny varahina be loatra.

Ny aretina Wilson dia aretina tsy fahita firy. Raha samy mitondra ny génner tsy mety amin'ny aretin'i Wilson ny ray aman-dreny dia misy 25% ny vintana isaky ny fitondrana vohoka hananan'ny zaza ilay aretina.

Ny aretina Wilson dia mahatonga ny vatana handray sy hitahiry varahina be loatra. Ny varahina dia apetraka ao amin'ny atiny, ny ati-doha, ny voa ary ny maso. Izany dia miteraka fahasimban'ny sela, ny fahafatesan'ny tavy ary ny fery mahazo azy. Tsy miasa intsony ireo taova voakasik'izany.

Ity toe-javatra ity dia fahita indrindra any amin'ny faritra atsinanana eropeana, sisilianina ary atsimo italiana, fa mety hitranga amin'ny vondrona rehetra izany. Ny aretina Wilson dia matetika miseho amin'ny olona latsaky ny 40 taona. Amin'ny ankizy, manomboka miseho ny soritr'aretina amin'ny taona 4.

Ny soritr'aretina dia mety misy:

• Fihetsika tsy mahazatra amin'ny sandry sy tongotra
• vanin-taolana
• Misafotofoto na manjavozavo
• Dementia
• Fahasarotana amin'ny famindrana ny sandry sy ny tongotra, ny hamafiny
• Fitsangatsanganana an-tongotra (ataxia)
• Fiovana ara-pientanam-po na fihetsika
• Fanitarana ny kibony noho ny fiangonan'ny tsiranoka (ascites)
• Fiovan'ny toetranao
• Phobias, fahaketrahana (neurose)
• Fihetsiketsehana miadana
• Mihetsika miadana na mihena ny fihetsiky ny tarehy
• Fahasimbana amin'ny kabary
• Fampihorohoroana amin'ny sandry na tanana
• Hetsika tsy voafehy
• Hetsika tsy azo vinavinaina sy hafahafa
• Ra mandoa
• OSA
• Hoditra mavo (jaundice) na loko mavo an'ny fotsin'ny maso (icterus)

Mety hiseho ny fanadinana maso amin'ny jiro:

• Mivezivezy maso voafetra
• Peratra mena volo na miloko volontany manodidina ny iris (peratra Kayser-Fleischer)

Ny fanadinana ara-batana dia mety haneho famantarana ny:

• Fahasimbana amin'ny rafi-pitabatabana afovoany, ao anatin'izany ny fahaverezan'ny fandrindrana, ny fifehezana ny hozatra, ny hozatry ny hozatra, ny tsy fisainana ary ny IQ, ny fahaverezan'ny fahatsiarovana ary ny fisafotofotoana (delirium na demony)
• Ny aretin'ny aty na ny spleen (ao anatin'izany ny hepatomegaly sy splenomegaly)

Ny fitsapana laboratoara dia mety ahitana:

• Isan'ny ra feno (CBC)
• Serum ceruloplasmin
• Varahina serum
• Asidra urika serum
• Varahina urina

Raha misy olana amin'ny aty dia mety hahita ny fitsapana ny laboratoara:

• AST avo sy ALT
• Bilirubin avo
• PT sy PTT avo
• Albumin ambany

Ny fitsapana hafa dia mety misy:

• Fitsapana varahina urina 24 ora
• Taratra x-kibo
• MRI amin'ny kibo
• CT scan ny kibo
• Fikarohana CT Head
• Head MRI
• Biopsy amin'ny aty
• Endoscopy GI ambony

Ny génie izay miteraka aretina Wilson dia hita. Antsoina hoe ATP7B. Ny fitiliana ADN dia azo ampiasaina ho an'ity fototarazo ity.Miresaha amin'ny mpitsabo anao na mpanolotsaina génétiana raha tianao ny hanaovana fitsapana ny fototarazo.

Ny tanjon'ny fitsaboana dia ny fampihenana ny habetsahan'ny varahina ao anaty sela. Izany dia atao amin'ny alàlan'ny fomba antsoina hoe chelation. Ny fanafody sasany dia omena izay mifamatotra amin'ny varahina ary manampy amin'ny famoahana azy amin'ny alàlan'ny voa na ny tsinay. Ny fitsaboana dia tsy maintsy atao mandritra ny androm-piainana.

Ireto fanafody manaraka ireto dia azo ampiasaina:

• Ny penicillamine (toy ny Cuprimine, Depen) dia mamatotra amin'ny varahina ary mitarika fitomboan'ny famoahana varahina ao amin'ny urine.
• Ny Trientine (toy ny Syprine) dia mamatotra (chelates) ny varahina ary mampitombo ny famotsorana azy amin'ny urine.
• Ny acetate zinc (toy ny Galzin) dia manakana ny varahina tsy hiditra ao amin'ny tsinay.

Azo ampiasaina ihany koa ny fanampin-tsakafo vitamina E.

Indraindray, ny fanafody manafoana varahina (toy ny penicillamine) dia mety hisy fiatraikany amin'ny fiasan'ny ati-doha sy ny rafi-pitabatabana (fiasan'ny neurolojia). Ny fanafody hafa anaovana famotopotorana dia mety hamatotra varahina nefa tsy hisy fiantraikany amin'ny fiasan'ny neurolojia.

Ny sakafo ambany varahina dia azo atolotra ihany koa. Ny sakafo tokony hialana dia misy:

• Chocolate
• Voankazo maina
• aty
• holatra
• voanjo
• ny akorandriaka

Azonao atao ny misotro rano distilled satria misy rano fantsakana mikoriana amin'ny fantsom-barahina. Aza mampiasa fitaovana fandrahoana varahina.

Ny soritr'aretina dia azo tantanana amin'ny fanatanjahan-tena na fitsaboana ara-batana. Ny olona misavoritaka na tsy afaka hikarakara ny tenany dia mety mila fepetra fiarovana manokana.

Ny famindrana aty dia azo dinihina amin'ny tranga izay manimba ny aty ny atin'ny aretina.

Ny vondrona mpanohana ny aretina Wilson dia hita ao amin'ny www.wilsonsdisease.org sy www.geneticalliance.org.

Ilaina ny fitsaboana maharitra mba hifehezana ny aretin'i Wilson. Ny aretina dia mety hiteraka vokatra mahafaty, toy ny fahaverezan'ny fiasan'ny aty. Ny varahina dia mety hisy fiatraikany poizina amin'ny rafi-pitabatabana. Amin'ny tranga izay tsy mahafaty ilay aretina, dia mety tsy hampijanona ireo soritr'aretina.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Anemia (tsy fahita anemia hemolytic)
• Fahasarotana eo amin'ny rafi-pitatitra foibe
• simba anefa
• Fahafatesan'ny sela
• Aty matavy
• hepatita
• Mihabetsaka ny vaky taolana
• Ny fitomboan'ny isan'ny aretina
• Ratra vokatry ny fianjerana
• Jaundice
• Fifanekena iraisana na fahasembanana hafa
• Very tsy fahaizana hikarakara tena
• Very tsy fahaizana miasa any am-piasana sy any an-trano
• Ny fahaverezan'ny fahaizana mifanerasera amin'ny olon-kafa
• Very ny hozatra (atrophy hozatra)
• Fahasarotana ara-tsaina
• Ny voka-dratsin'ny penicillamine sy ny fanafody hafa ampiasaina hitsaboana ilay aretina
• Olana amin'ny hazondamosina

Ny tsy fahombiazan'ny aty sy ny fahasimban'ny rafi-pitabatabana afovoany (ati-doha, tadin'ny hazon-damosina) no vokatra mahazatra sy mampidi-doza indrindra amin'ny aretina. Raha tsy tratra sy tsaboina aloha ilay aretina dia mety hahafaty.

Antsoy ny mpamatsy anao raha manana soritr'aretina Wilson ianao. Miantso mpanolo-tsaina momba ny fototarazo raha manana tantaran'ny aretina Wilson ao amin'ny fianakavianao ianao ary mikasa ny hiteraka.

Ny toro-hevitra momba ny génetika dia atolotra ho an'ireo olona manana tantaram-pianakaviana voan'ny aretina Wilson.

Aretin'i Wilson; Ny fihenan'ny Hepatolenticular

• Rafi-pitabatabana afovoany sy rafi-pitabatabana peripheral
• Fitsapana urine ny varahina
• Anatomy amin'ny atiny

Tranokala National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Aretina Wilson. www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/wilson-disease. Nohavaozina Novambra 2018. Accessed 3 Novambra 2020.

Roberts EA. Aretina Wilson. Ao: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Aretin'i Sleisenger sy Fordtran's Gastrointestinal and Liver. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: toko 76.

Schilsky ML. Aretina Wilson. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 200.