Sapropterin

Votoatiny

• Alohan'ny handraisana sapropterin,
• Sapropterin dia mety miteraka voka-dratsy. Lazao amin'ny dokoteranao raha misy amin'ireto soritr'aretina ireto matotra na tsy lasa:
• Ny voka-dratsy sasany dia mety ho lehibe. Raha mahatsapa ny iray amin'ireo soritr'aretina ireo ianao dia miantso ny dokotera eo noho eo:
• Ny soritr'aretin'ny overdose dia mety ahitana ireto manaraka ireto:

Sapropterin dia ampiasaina miaraka amin'ny sakafo voafetra mba hifehezana ny haavon'ny phenylalanine amin'ny olon-dehibe sy ny zaza 1 volana no ho miakatra izay manana phenylketonuria (PKU; aretina iray teraka izay ahafahan'ny phenylalanine mitombo ao amin'ny ra ary miteraka fihenan'ny faharanitan-tsaina sy fihenan'ny fahafaha-manao mifantoka, mahatadidy ary mandrindra fampahalalana). Ny Sapropterin dia tsy hiasa afa-tsy amin'ny olona sasany manana PKU, ary ny fomba tokana ahafantarana raha manampy sapropterin ny marary iray manokana dia ny manome ny fanafody mandritra ny fotoana iray ary hahitana raha mihena ny haavon'ny phenylalanine misy azy. Sapropterin dia ao amin'ny kilasy fanafody antsoina hoe cofactors. Izy io dia miasa amin'ny fanampiana ny vatana hamotika phenylalanine mba tsy hiangona ao anaty rà.

Sapropterin dia tonga amin'ny takelaka sy vovoka mba afangaro amin'ny ranon-kanina na sakafo malefaka ary raisina am-bava. Matetika izy io dia raisina indray mandeha isan'andro miaraka amin'ny sakafo. Makà sapropterin amin'ny fotoana mitovy isan'andro. Araho tsara ireo torolàlana ao amin'ny mari-pamantarana anao, ary anontanio ny dokotera na ny farmasinao mba hanazava ny ampahany tsy azonao. Raiso sapropterin tena araka ny torolalana. Aza maka bebe kokoa na kely amin'izany na raiso matetika kokoa noho ny nomen'ny dokotera anao.

Raha tsy afaka mitelina ireo takelaka ireo ianao dia apetraho ao anaty kaopy misy ny 4 na 8 aout (1/2 ka hatramin'ny 1 kaopy na 120 hatramin'ny 240 mililitera) ny takelaka sapropterin raha tsy afaka mitelina ireo takelaka ireo ianao. Afangaro ny fangaro na aforeto amin'ny sotro ny takelaka mba handravana ireo takelaka. Mety tsy ho simba tanteraka ireo takelaka; mety mbola misy tapa-takelaka kely mitsingevana eny an-tampon'ny ranoka. Rehefa levona ny ankamaroan'ny takelaka dia sotroy ny fangaro rehetra. Raha mijanona ao anaty kaopy ny sombin-takelaka aorian'ny fisotroanao ny fangaro, dia arotsaho ao anaty kaopy ny rano na ny ranom-paoma ary sotroinao mba hahalalana fa matelina ny fanafody rehetra ianao. Aza hadino ny misotro ny fangaro rehetra ao anatin'ny 15 minitra aorian'ny fanomanana azy. Ny takelaka sapropterin dia azo torotoro ihany koa ary afangaro amin'ny sakafo malefaka toy ny paoma sy lafaoro.

Mba hanomanana vovoka sapropterin dia ampio ny atin'ny fonosana vovoka miaraka amina rano 4 na 8 kaopy (1/2 ka hatramin'ny 1 kaopy na 120 hatramin'ny 240 mililitera) na ranom-paoma, na sakafo malefaka kely toy ny paoma na pudding. Afangaro tsara ao anaty ranoka na sakafo malefaka ilay vovoka mandra-pahafatin'ny vovoka. Aza hadino ny misotro na mihinana ny fangaro rehetra mba hahazoanao ny fatra feno. Hihinana na hisotro ny fangaro ao anatin'ny 30 minitra aorian'ny fanomanana.

Raha ray aman-dreny na mpikarakara manome ny vovo-jaza ho an'ny ankizy milanja 10 kilao na latsaka ianao, dia mila maka torolàlana manokana amin'ny dokotera momba ny rano na ranom-paoma ampiasaina, ary ohatrinona amin'ireo voaomana fangaro omena ny zanakao. Fatrao ny habetsaky ny rano na ranom-paoma ampiasanao amin'ny kaopy fanafody ary ampiasao ny tsindrona dosis am-bava handrefesana sy hanome ny zaza ny fatra. Atsipazo izay fangaro sisa tavela aorian'ny nanomezana ny fatra.

Hanomboka anao amin'ny doka sapropterin ny dokoteranao ary hanara-maso tsy tapaka ny fatran'ny phenylalanine ra anao. Raha tsy mihena ny haavon'ny phenylalanine anao, dia mety hampitombo ny fatran'ny sapropterin ny dokoteranao. Raha tsy mihena ny haavon'ny phenylalanine aorian'ny fitsaboana 1 volana miaraka amin'ny sapropterin be doka, dia ho fantatrao sy ny dokoteranao fa tsy mamaly sapropterin ny fahasalamanao. Hilaza aminao ny dokoteranao fa aza mihinana fanafody intsony.

Sapropterin dia mety hanampy amin'ny fifehezana ny haavon'ny phenylalanine amin'ny rà, saingy tsy hahasitrana PKU izany. Manohiza mihinana sapropterin na dia salama tsara aza ianao. Aza mijanona mihinana sapropterin raha tsy miresaka amin'ny dokoteranao.

Anontanio ny farmasinao na ny dokotera anao raha mila kopian'ny fampahalalana ho an'ny marary.

Ity fanafody ity dia azo omena amin'ny fampiasana hafa; anontanio ny dokotera na ny farmasinao raha mila fanazavana fanampiny.

Alohan'ny handraisana sapropterin,

• lazao amin'ny dokotera sy ny mpivarinao raha tsy mahazaka sapropterin na fanafody hafa ianao.
• lazao amin'ny dokotera sy ny farmasinao izay fanafody sy vitamina ary fanafody tsy voatanisa, vitamina, famenon-tsakafo ary vokatra azo avy amin'ny zavamaniry raisinao na kasainao raisina. Aza hadino ny milaza an'ireto manaraka ireto: levodopa (amin'ny Sinemet, any Stalevo); methotrexate (Otrexup, Rasuvo, Trexall, hafa); Ireo mpanohitra PDE5 toy ny sildenafil (Revatio, Viagra), tadalafil (Cialis), ary vardenafil (Levitra); proguanil (amin'ny Malarone), pyrimethamine (Daraprim), ary trimethoprim (Primsol, ao Bactrim, Septra). Ny dokoteranao dia mety mila manova ny fatran'ny fanafody na manara-maso tsara anao ny vokany.
• lazao amin'ny dokoteranao raha efa nanana anorexia ianao (aretina mihinana izay fihinan'ny olona kely loatra sy / na fanazaran-tena be loatra mba hitazonana na dia ny lanjan'ny vatana farafahakeliny heverina ho normal amin'ny taonany sy ny halavany aza) na ny toe-javatra hafa izay mahatonga anao tsy hahazo sakafo ara-pahasalamana, na aretin'aty na voa.
• lazao amin'ny dokotera raha mararin'ny tazo ianao na marary amin'ny fotoana rehetra mandritra ny fitsaboana anao. Ny tazo sy ny aretina dia mety hisy fiantraikany amin'ny haavon'ny phenylalanine, noho izany dia mety mila manitsy ny fatra sapropterin ny dokoteranao.
• lazao amin'ny dokotera raha bevohoka ianao, mikasa ny ho bevohoka, na mampinono. Raha bevohoka ianao rehefa mandray sapropterin dia antsoy ny dokoteranao.

Tsy maintsy manohy manaraka sakafo phenylalanine ambany ianao rehefa mandray sapropterin. Araho tsara ny torolàlana momba ny dokotera sy ny mpahay sakafo. Aza manova ny sakafonao amin'ny fomba rehetra raha tsy miresaka amin'ny dokotera na ny mpahay sakafo.

Raha tadidinao io doka very io ny androtr'iny ihany dia raiso ilay doka tsy azonao raha vao tadidinao izany. Na izany aza, raha tsy mahatadidy mandra-pahatongan'ny andro ianao dia esory ny doka tsy azonao ary tohizo ny fandaharam-potoananao doka mahazatra. Aza mihinana fatra mihoatra ny iray amin'ny iray andro na maka fatra roa sosona hanonerana ny iray tsy tratra.

Sapropterin dia mety miteraka voka-dratsy. Lazao amin'ny dokoteranao raha misy amin'ireto soritr'aretina ireto matotra na tsy lasa:

• aretim-pivalanana
• maloiloy
• mandoa
• marary kibo
• aretin'an-doha
• kohaka, fanaintainan'ny tenda, na soritr'aretina mangatsiaka
• fidgeting, mifindra manodidina, na miresaka be loatra

Ny voka-dratsy sasany dia mety ho lehibe. Raha mahatsapa ny iray amin'ireo soritr'aretina ireo ianao dia miantso ny dokotera eo noho eo:

• wheezing, sempotra, sempotra, famaohana, maloiloy, maimaika
• fanaintainana amin'ny faritra ambony amin'ny kibo, maloiloy, mandoa, mainty, tara na fivalanan-dra, mandoa rà

Sapropterin dia mety miteraka vokatra hafa. Antsoy ny dokoteranao raha manana olana tsy mahazatra ianao rehefa mandray an'io fanafody io.

Raha mahatsapa fiatraikany matotra ianao, ianao na ny dokoteranao dia mety mandefa tatitra amin'ny programa momba ny tatitra momba ny zava-mahadomelina MedWatch Adverse Event (FDA) MedWatch amin'ny Internet (http://www.fda.gov/Safety/MedWatch) na an-tariby ( 1-800-332-1088).

Tehirizo ao anaty kaontenera niditra ity fanafody ity, nakatona mafy ary tsy azon'ny ankizy. Tehirizo amin'ny toerana maina sy maina izy io, lavitra ny hafanana sy ny hamandoana be loatra (tsy ao amin'ny trano fidiovana na fiara). Aza esorina ny desiccant (fonosana kely ampiarahana amin'ny fanafody hitelina hamandoana).

Ny fanafody tsy ilaina dia tokony hatsipy amin'ny fomba manokana hahazoana antoka fa tsy afaka mihinana azy ireo ny biby fiompy, ny ankizy ary ny olon-kafa. Na izany aza, tsy tokony apetrakao amin'ny fidiovana ity fanafody ity. Fa kosa, ny fomba tsara indrindra hanariana ny fanafody dia amin'ny alàlan'ny programa famerenana fanafody. Miresaha amin'ny farmasinao na mifandraisa amin'ny departemantan'ny fako / fanodinam-bokatra eo an-toerana hianaranao momba ny programa fakana vola any amin'ny faritra misy anao. Zahao ny tranokalan'ny Fitsaboana azo antoka momba ny fanafody an'ny FDA (http://goo.gl/c4Rm4p) raha mila fampahalalana bebe kokoa raha tsy manana programa fidirana miverina ianao.

Zava-dehibe ny hitazomana ny fanafody rehetra tsy ho hitan'ny maso sy hahatratra ny ankizy satria misy kaontenera marobe (toy ny minder pilina pilina isan-kerinandro sy ireo izay ampidinina ny maso, menaka, patches ary inhalers) dia tsy mahazaka zaza ary afaka manokatra azy ireo mora foana ny ankizy kely. Mba hiarovana ny ankizy kely amin'ny fanapoizinana, hidio mandrakariva ny satroka fiarovana ary apetaho amin'ny toerana azo antoka ny fanafody - iray izay miakatra sy lavitra ary tsy hitan'izy ireo sy azony. http://www.upandaway.org

Raha sendra tafahoatra ny dosis, miantso ny vonjimaika fanaraha-maso poizina amin'ny 1-800-222-1222. Hita amin'ny Internet ihany koa ny fampahalalana amin'ny https://www.poisonhelp.org/help. Raha nianjera ilay niharam-boina, voan'ny herisetra, nanana olana tamin'ny fifohana rivotra, na tsy taitra, dia antsoy avy hatrany ny sampana vonjy taitra amin'ny 911.

Ny soritr'aretin'ny overdose dia mety ahitana ireto manaraka ireto:

• aretin'an-doha
• fanina

Tazomy amin'ny dokotera sy ny laboratoara anao ny fotoana rehetra. Ny dokoteranao dia hanafatra fitsapana amin'ny laboratoara sasany hijerena ny valin'ny vatanao amin'ny sapropterin.

Aza avela hisy hafa hihinana ny fanafody. Anontanio ny farmasinao raha misy fanontaniana apetrakao momba ny famenoana ny recepta anao.

Zava-dehibe ho anao ny mitahiry lisitra voasoratra rehetra momba ny fanafody sy ny fanafody tsy voatanisa (tsy voatanisa) azonao, ary koa ny vokatra toy ny vitamina, mineraly, na famenon-tsakafo hafa. Tokony ho entinao miaraka aminao io lisitra io isaky ny mitsidika dokotera ianao na raha ampidirina hopitaly. Izy io koa dia fampahalalana lehibe entina miaraka aminao raha sendra loza.

• Kuvan^®