Ny zanako dia manana atratran'ny hozatra amin'ny hazondamosina: Hanao ahoana ny fiainany?

Votoatiny

• Topimaso
• Mianatra momba ny karazana SMA an'ny zanakao
• Karazana 1 (aretina Werdnig-Hoffman)
• Type 2 (SMA antonony)
• Karazana 3 (aretina Kugelberg-Welander)
• Karazana hafa
• Mandehandeha
• fitsaboana
• Mitantana fahasarotana
• Fanentanana
• Scoliosis
• Any an-tsekoly
• Fanatanjahan-tena sy fanatanjahan-tena
• Fitsaboana amin'ny asa sy ara-batana
• levitra
• Fanantenam-piainana
• Ny farany ambany

Topimaso

Mety ho sarotra ny mitaiza zaza sembana.

Ny atrophy amin'ny hozatry ny hazondamosina (SMA), toe-pirazanana, dia mety hisy fiantraikany amin'ny lafim-piainan'ny zanakao isan'andro. Ny zanakao dia tsy hoe hanana fotoana sarotra kokoa amin'ny fivezivezena fotsiny, fa mety ho voan'ny risika koa.

Ny fahazoana vaovao momba ny aretina dia zava-dehibe mba hanomezana ny zanakao izay ilainy mba hananany fiainana feno sy mahasalama.

Mianatra momba ny karazana SMA an'ny zanakao

Raha te hahalala ny fiantraikan'ny SMA amin'ny fiainan'ny zanakao dia mila mianatra momba ny karazana SMA-nao manokana ianao.

Karazana SMA telo lehibe no mivoatra mandritra ny fahazazany. Amin'ny ankapobeny dia vao mainka mihombo ny soritr'aretin'ny zanakao, vao mainka hiharatsy ny fahasalamany.

Karazana 1 (aretina Werdnig-Hoffman)

SMA Type 1, na aretina Werdnig-Hoffman, dia matetika no voamarina ao anatin'ny enim-bolana voalohany amin'ny fiainana. Io no karazana SMA sy fahita indrindra, ary faran'izay mafy.

Ny SMA dia vokatry ny tsy fahampian'ny fahaveloman'ny proteinina neuron motor (SMN). Ny olona manana SMA dia niovaova hevitra na tsy hita SMN1 fototarazo sy haavon'ny ambany SMN2 fototarazo Ireo izay fantatra fa manana ny SMA 1 dia mazàna manana roa ihany SMN2 fototarazo

Betsaka ny ankizy manana SMA type 1 no hiaina taona vitsy monja noho ny fahasarotana amin'ny fisefoana. Na izany aza, mihatsara ny fomba fijery noho ny fandrosoan'ny fitsaboana.

Type 2 (SMA antonony)

SMA Type 2, na SMA mpanelanelana, dia matetika no voamarina eo anelanelan'ny 7 sy 18 volana. Ny olona manana SMA 2 dia matetika manana telo na mihoatra SMN2 fototarazo

Ny ankizy manana SMA 2 dia tsy ho afaka hijoro irery ary hanana fahalemena amin'ny hozatry ny sandriny sy ny tongony. Mety ho nalemy koa ny hozatry ny fifohana rivotra.

Karazana 3 (aretina Kugelberg-Welander)

Ny SMA 3, na ny aretina Kugelberg-Welander, dia matetika no voan'ny aretina 3 taona fa indraindray kosa dia mety hiseho amin'ny andro farany. Ny olona manana SMA 3 dia mazàna manana efatra ka hatramin'ny valo SMN2 fototarazo

Ny SMA 3 dia tsy dia mafy noho ny karazana 1 sy 2. Mety ho sahirana ny zanakao mijoro, mandanjalanja, mampiasa tohatra na mihazakazaka. Mety tsy hanana ny fahaizany mandeha intsony amin'ny fiainana koa izy ireo.

Karazana hafa

Na dia tsy fahita firy aza dia misy endrika SMA hafa amin'ny ankizy. Ny endrika iray amin'izany dia ny atrophy amin'ny hozatry ny hazondamosina miaraka amin'ny aretin'ny taovam-pisefoana (SMARD). Voamarina amin'ny zazakely, ny SMARD dia mety hiteraka olana ara-pisefoana mafy.

Mandehandeha

Ny olona manana SMA dia mety tsy ho afaka handeha na hijoro samirery, na mety hanary ny fahaizany manao izany any aoriana any amin'ny fiainana.

Ny ankizy manana SMA type 2 dia tsy maintsy mampiasa seza misy kodiarana handehanana. Ny ankizy manana SMA 3 dia mety afaka mandeha tsara rehefa olon-dehibe.

Misy fitaovana maro hanampiana ny ankizy kely manana fahalemena hozatra mijoro sy mivezivezy, toy ny seza misy kodiarana mandeha kambana na tanana. Ny fianakaviana sasany aza mamolavola seza misy kodiarana namboarina ho an'ny zanany.

fitsaboana

Misy fitsaboana roa izao ho an'ny olona manana SMA.

Nusinersen (Spinraza) dia nankatoavin'ny Food and Drug Administration (FDA) ho an'ny ankizy sy ny olon-dehibe. Ny fanafody dia atsofoka ao anaty tsiranoka manodidina ny tadin'ny hazondamosina. Manatsara ny fifehezana ny lohany sy ny fahaizany mandady na mandeha an-tongotra, ankoatry ny tsangambato hafa amin'ny fivezivezena amin'ny zazakely sy ny hafa misy karazana SMA.

Ny fitsaboana hafa ankatoavin'ny FDA dia onasemnogene abeparvovec (Zolgensma). Natao ho an'ny zaza latsaky ny 2 taona miaraka amin'ireo karazana SMA fahita indrindra izany.

Fanafody intravenous, miasa amin'ny alàlan'ny fandefasana kopia iray an SMN1 fototarazo ao amin'ny sela kendrena motera neuron ny zaza. Izany dia mitarika fiasa hozatra sy fivezivezena tsara kokoa.

Ny fatra efatra voalohany an'ny Spinraza dia entina mandritra ny 72 andro. Aorian'izay, omena isaky ny efa-bolana ny fatra fikojakojana ny fanafody. Ny zaza amin'ny Zolgensma dia mahazo fatra indray mandeha amin'ny fanafody.

Miresaha amin'ny dokotera zanakao mba hahitana raha mety aminy na tsia ny fanafody. Ny fitsaboana sy ny fitsaboana hafa izay mety hitondra fanamaivanana avy amin'ny SMA dia misy ny mpiondana hozatra sy ny rivotra, na ny fanampiana, ny rivotra.

Mitantana fahasarotana

Ny fahasarotana roa tokony ho fantatra dia ny olana amin'ny fifohana rivotra sy ny fihodinan'ny hazondamosina.

Fanentanana

Ho an'ny olona manana SMA, ny hozatry ny taovam-pisefoana malemy dia manahirana ny rivotra miditra sy mivoaka ny havokavony. Ny zaza manana SMA koa dia ahiana ho tratran'ny aretin'ny taovam-pisefoana mafy.

Ny fahalemen'ny hozatry ny taovam-pisefoana amin'ny ankapobeny dia ny antony mahatonga ny fahafatesan'ny ankizy manana SMA 1 na 2.

Ny zanakao dia mety mila arahi-maso raha sendra olana ara-pisefoana. Amin'izay fotoana izay, ny oximeter pulsa dia azo ampiasaina handrefesana ny haavon'ny saturation oxygen ao amin'ny ràn'izy ireo.

Ny olona manana endrika SMA tsy dia henjana dia afaka mahazo tombony amin'ny fanohanan'ny fisefoana. Mety ilaina ny rivotra tsy manara-penitra (NIV), izay mamonjy rivotra any amin'ny havokavoka amin'ny alàlan'ny vavam-bava na sarontava.

Scoliosis

Indraindray ny scoliosis dia mivoatra amin'ny olona manana SMA satria malemy matetika ny hozatra manohana ny hazondamosiny.

Ny scoliosis indraindray mety tsy mahazo aina ary mety hisy fiatraikany lehibe amin'ny fivezivezena. Izy io dia tsaboina arakaraka ny hamafin'ny fihodinan'ny hazondamosina ary koa ny mety hanatsara ny toe-pahasalamana na hiharatsy rehefa mandeha ny fotoana.

Satria mbola mitombo izy ireo, dia mety mila brace fotsiny ny ankizy kely. Ny olon-dehibe manana scoliosis dia mety mila fanafody amin'ny fanaintainana na fandidiana.

Any an-tsekoly

Ny zaza manana SMA dia manana fivoarana ara-tsaina sy ara-pihetseham-po ara-dalàna. Ny sasany aza manana faharanitan-tsaina mihoatra ny antonony. Amporisiho ny zanakao handray anjara amin'ny hetsika mety mifanaraka amin'ny taona araka izay tratra.

Ny efitrano fianarana dia toerana ahafahan'ny zanakao mivoatra, saingy mety mbola mila fanampiana izy ireo amin'ny fitantanana ny asany. Azo inoana fa mila fanampiana manokana amin'ny fanoratana, sary hosodoko ary fampiasana solosaina na telefaona izy ireo.

Ny fanerena hifanaraka dia mety ho fanamby rehefa manana kilema ara-batana ianao. Ny toro-hevitra sy ny fitsaboana dia mety hanana anjara toerana lehibe amin'ny fanampiana ny zanakao hahatsiaro ho maivamaivana kokoa eo amin'ny sehatry ny fiaraha-monina.

Fanatanjahan-tena sy fanatanjahan-tena

Ny fananana kilema ara-batana dia tsy midika hoe tsy afaka mandray anjara amin'ny fanatanjahan-tena sy hetsika hafa ny zanakao. Raha ny marina, ny dokoteran'ny zanakao dia mety hampirisika azy ireo hanao hetsika ara-batana.

Ny fanatanjahan-tena dia zava-dehibe amin'ny fahasalamana ankapobeny ary afaka manatsara ny kalitaon'ny fiainana.

Ny ankizy manana SMA type 3 dia afaka manao hetsika ara-batana indrindra, saingy mety ho reraka izy ireo. Noho ny fandrosoana amin'ny haitao misy seza misy kodiarana dia afaka mankafy fanatanjahan-tena mifanaraka amin'ny seza misy kodiarana ny ankizy manana SMA, toy ny soccer na tennis.

Hetsika iray malaza kokoa ho an'ny ankizy manana SMA 2 sy 3 karazana dia milomano amin'ny dobo mafana.

Fitsaboana amin'ny asa sy ara-batana

Amin'ny fitsidihana mpitsabo arak'asa iray, ny zanakao dia hianatra fanazaran-tena hanampy azy ireo hanao hetsika isan'andro, toy ny akanjo.

Mandritra ny fitsaboana ara-batana dia mety hianatra fomba fanao miaina isan-karazany ny zanakao mba hanamafisana ny hozatry ny taovam-pisefoany. Izy ireo koa dia mety hanao fanazaran-tena amin'ny hetsika mahazatra.

levitra

Ny sakafo mahavelona dia manakiana ny ankizy manana SMA 1. SMA dia mety hisy fiatraikany amin'ny hozatra ampiasaina hitsentsitra, hitsakoana ary hitelina. Ny zanakao dia mety ho malain-komana mora ary mety mila omena amin'ny fantsom-panafody gastrostomy. Miresaka amin'ny mpahay sakafo iray hahafantarana bebe kokoa momba ny filan'ny sakafon'ny zanakao.

Ny fiterahana dia mety ahiahy ho an'ireo ankizy manana SMA izay miaina mihoatra ny fahazazany, satria tsy dia mavitrika kokoa noho ny ankizy tsy misy SMA izy ireo. Vitsy ny fandinihana hatreto mba hanoroana hevitra fa ny sakafo manokana dia ilaina amin'ny fisorohana na fitsaboana ny hatavezina amin'ny olona manana SMA. Ankoatra ny fihinanana sakafo tsara sy ny fisorohana ny kaloria tsy ilaina dia mbola tsy mazava raha manampy amin'ny olona manana SMA ny sakafo manokana mikendry ny hatavezina.

Fanantenam-piainana

Ny fiandrasana ny fiainana amin'ny SMA manomboka amin'ny fahazazana dia miovaova.

Ny ankamaroan'ny ankizy manana SMA type 1 dia hiaina taona vitsivitsy fotsiny. Na izany aza, ny olona efa notsaboina tamin'ny zava-mahadomelina SMA dia nahita fanatsarana nampisondrotra ny kalitaon'ny fiainany - ary ny androm-piainana.

Ny ankizy manana karazana SMA hafa dia afaka miaina maharitra mandra-pahatongan'ny olon-dehibe ary miaina fiainana salama sy feno.

Ny farany ambany

Tsy misy olona roa manana SMA mitovy. Ny fahalalana ny zavatra antenaina dia mety ho sarotra.

Ny zanakao dia mila fanampiana vitsivitsy amin'ny asa isan'andro, ary mety mila fitsaboana ara-batana.

Tokony ho mavitrika amin'ny fitantanana ny fahasarotana ianao ary manome ny zanakao ny fanampiana ilainy. Zava-dehibe ny fijanonana ho fantatra araka izay azo atao sy hiasa miaraka amin'ny ekipa mpitsabo.

Ataovy ao an-tsaina fa tsy irery ianao. Misy loharanom-pahalalana marobe an-tserasera, ao anatin'izany ny fampahalalana momba ireo vondrona mpanohana sy serivisy.