Porphyria: inona izany, soritr'aretina ary ny fomba fanaovana fitsaboana

Votoatiny

• Soritr'aretina Porphyria
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Porphyria dia mifandraika amin'ny vondron'ireo aretina ara-pananahana sy tsy fahita firy izay miavaka amin'ny fanangonana zavatra mamokatra porphyrin, izay proteinina tompon'andraikitra amin'ny fitaterana oksizenina ao amin'ny lalan-dra, izay tena ilaina amin'ny famoronana heme ary, vokatr'izany, hemoglobin. Misy fiantraikany amin'ny rafi-pitabatabana sy ny hoditra ary ny taova hafa io aretina io.

Porphyria dia matetika nolovaina, na nolovaina tamin'ny ray aman-dreny, na izany aza, amin'ny tranga sasany, ny olona dia mety manana mutation fa tsy mitondra ny aretina, dia antsoina hoe porphyria latent. Noho izany, ny antony manodidina ny tontolo iainana dia afaka mandrisika ny fisehoan'ny soritr'aretina, toy ny fiposahan'ny masoandro, ny olan'ny aty, ny fampiasana alikaola, ny fifohana sigara, ny fihenjanana ara-pihetseham-po ary ny vy be loatra ao amin'ny vatana.

Na dia tsy misy fanasitranana ny porphyria aza, ny fitsaboana dia manampy amin'ny fanalefahana ny soritr'aretina sy hisorohana ny fiakarana, ary zava-dehibe ny tolo-kevitry ny dokotera.

Soritr'aretina Porphyria

Porphyria dia azo sokajiana araka ny fisehoan'ny klinika ho maranitra sy mitaiza. Porphyria maranitra dia misy ny endrika aretina izay miteraka soritr'aretina ao amin'ny rafi-pitabatabana ary miseho haingana, izay mety haharitra eo anelanelan'ny 1 ka hatramin'ny 2 herinandro ary hihatsara tsikelikely. Raha ny porphyria mitaiza dia tsy mifandray amin'ny hoditra intsony ireo soritr'aretina ary afaka manomboka mandritra ny fahazazana na amin'ny fahatanorana ary maharitra mandritra ny taona maro.

Ny fambara voalohany dia:

• Porphyria mahery

  • Fanaintainana mafy sy fivontosana ao amin'ny kibony;
  • Fanaintainana amin'ny tratra, tongotra na lamosina;
  • Fitohanana na fivalanana;
  • Mandoa;
  • Tsy fahitan-tory, fitaintainanana ary fikorontanana;
  • Palpitations sy tosi-dra ambony;
  • Ny fanovana ara-tsaina, toy ny fisavorovoroana, ny haitao, ny fikorontanan-tsaina na ny paranoia;
  • Olana miaina;
  • Ny fanaintainan'ny hozatra, ny fikolokoloana, ny fahatsentsenanao, ny fahalemena na ny paralysisa;
  • Ovy mena na volontany.

• Porphyria mitaiza na mahantra:

  • Ny fahatsapana ny masoandro sy ny hazavana artifisialy, indraindray miteraka fanaintainana sy fandoroana amin'ny hoditra;
  • Mena, fivontosana, fanaintainana ary mangidihidy amin'ny hoditra;
  • Mivonto amin'ny hoditra izay maharitra herinandro maromaro vao sitrana;
  • Hoditra marefo;
  • Ovy mena na volontany.

Ny famaritana ny porphyria dia atao amin'ny alàlan'ny fanadinana klinika, izay ahitan'ny dokotera ireo soritr'aretina naroson'ilay olona sy nofaritan'ny olona azy, ary tamin'ny alàlan'ny fitsapana amin'ny laboratoara, toy ny fitsapana ny ra, ny seza ary ny urine. Ho fanampin'izany, satria aretina ara-pirazanana izy io, dia azo atao ny mangataka fitsapana ny fototarazo hamantarana ny mutation tompon'andraikitra amin'ny porphyria.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Miovaova arakaraka ny karazana porphyria an'ny olona ny fitsaboana. Raha misy porphyria maranitra, ohatra, ny fitsaboana dia atao ao amin'ny hopitaly amin'ny alàlan'ny fampiasana fanafody hanalana ny soritr'aretina, ary koa ny fitaterana serum mivantana any amin'ny lalan-dran'ny marary mba hisorohana ny tsy fahampian-drano sy ny tsindrona hemin mba hamerana ny porphyrin famokarana.

Amin'ny trondro porphyria, dia ampirisihina hisoroka ny fiposahan'ny masoandro ary hampiasa fanafody, toy ny beta-carotene, fanafody vitamin D ary fanafody hitsaboana tazomoka, toy ny Hydroxychloroquine, izay manampy mandray porphyrin be loatra. Ho fanampin'izany, amin'ity tranga ity, ny ra dia azo alaina mba hampihena ny habetsaky ny vy mihodina ary, vokatr'izany, ny haben'ny porphyrin.