Proteus Syndrome: inona izany, ny fomba famantarana sy fitsaboana azy

Votoatiny

• Endri-javatra lehibe
• Inona no mahatonga ny aretina?
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana
• Ny andraikitry ny psikology ao amin'ny Proteus syndrome

Ny Proteus Syndrome dia aretina tsy fahita firy izay miavaka amin'ny fitomboan'ny taolana, ny hoditra ary ny sela hafa, izay miteraka gigantism amin'ny rantsam-batana sy taova maro, indrindra ny sandry, ny tongotra, ny karan-doha ary ny tadin'ny hazondamosina.

Ny soritr'aretin'ny Proteus Syndrome dia matetika mipoitra eo anelanelan'ny 6 sy 18 volana amin'ny taona ary ny fitomboana tafahoatra sy tsy mifandanja dia mijanona amin'ny fahatanorana. Zava-dehibe ny hamantarana azy haingana mba hahitana fepetra haingana hanitsiana ny fiovana sy hanatsarana ny endrika vatan'ny mararin'ny syndrome, hialana amin'ny olana ara-tsaina, toy ny fitokana-monina sy ny fahaketrahana, ohatra.

Endri-javatra lehibe

Matetika ny syndrome Proteus dia miteraka fisehoan-javatra sasany, toy ny:

• Ny fiovana eo amin'ny sandry, ny tongotra, ny karan-doha ary ny tadin'ny hazondamosiko;
• Tsy fitoviana amin'ny vatana;
• Aforitra ny hoditra tafahoatra;
• Olana amin'ny hazondamosina;
• Tarehy lava kokoa;
• Olana amin'ny fo;
• Warts sy teboka maivana amin'ny vatana;
• Spleen mihalehibe;
• Ampitomboina ny savaivon'ny rantsantanana, antsoina hoe hypertrophy nomerika;
• Fihemorana saina.

Na dia misy fiovana ara-batana maromaro aza, amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny marary voan'ny sindrom-pivoarana dia mampivelatra ny fahaizany misaina ara-dalàna, ary mety hanana fiainana ara-dalàna.

Zava-dehibe ny hamaritana faingana ny syndrome, satria raha ny fanaraha-maso dia natao hatramin'ny nanehoana ny fiovana voalohany, dia afaka manampy tsy amin'ny fisorohana aretina ara-psikolojika fotsiny ihany, fa mba hisorohana ihany koa ny fahasarotana mahazatra an'io aretina io, toy izany toy ny fisehoan'ny fivontosana tsy fahita firy na ny fisian'ny trombosis amin'ny lalan-drà lalina.

Inona no mahatonga ny aretina?

Ny antony mahatonga ny Proteus syndrome dia mbola tsy voamarina tsara, na izany aza dia inoana fa mety ho aretina ara-pananahana vokatry ny fiovana tampoka eo amin'ny ATK1 fototarazo izay mitranga mandritra ny fivoaran'ny foetus.

Na eo aza ny maha fototarazo azy, ny Proteus syndrome dia tsy heverina ho lova, izay midika fa tsy misy atahorana hampita ny fiovan'ny ray aman-dreny amin'ny zanaka. Na izany aza, raha misy tranga ny Proteus syndrome ao amin'ny fianakaviana, dia asaina atao ny manome toro-hevitra momba ny fototarazo, satria mety misy predisposition lehibe kokoa amin'ny fisian'io mutation io.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Tsy misy fitsaboana manokana momba ny Proteus syndrome, ary matetika ny dokotera dia manoro hevitra ny dokotera mba hampiasa fanafody manokana hifehezana ireo soritr'aretina sasany, ankoatry ny fandidiana hanamboarana sela, hanala ireo fivontosana ary hanatsarana ny hatsaran'ny vatana.

Rehefa tsikaritra eo am-piandohana dia azo fehezina amin'ny alàlan'ny fampiasana fanafody antsoina hoe Rapamycin, izay fanafody fanefitra am-perinasa ny tanjona hisorohana ny fitomboan'ny sela tsy manara-penitra sy ny fisorohana ny fivontosan'ny fivontosana.

Ho fanampin'izany, tena zava-dehibe ny fitsaboana ataon'ny ekipa mpitsabo aretin-tsaina maro karazana, izay tokony ahitana dokoteran-jaza, mpitsabo aretin-tsaina, mpandidy plastika, dermatolojista, mpitsabo nify, neurosurgeon ary psikolojia, ohatra. Amin'izany no hananan'ny olona ny fanampiana ilaina rehetra hanana fiainana tsara.

Ny andraikitry ny psikology ao amin'ny Proteus syndrome

Ny fanaraha-maso ara-psikolojika dia tena zava-dehibe tsy ho an'ny marary voan'ny sindika ihany fa ho an'ny mpianakaviny ihany koa, satria amin'io fomba io dia azo atao ny mahatakatra ny aretina sy mandray fepetra manatsara ny kalitaon'ny fiainana sy ny fahatokisan-tena ho an'ilay olona. Ho fanampin'izany, ny psikolojia dia zava-dehibe hanatsarana ny fahasarotana amin'ny fianarana, hitsaboana ireo tratry ny fahaketrahana, hampihenana ny tsy fahatsapana mahazo ny olona ary hamela ny fiaraha-miasa ara-tsosialy.