Pulmonary alveolar proteinosis

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) dia aretina tsy fahita firy izay misy proteinina iray karazana miangona ao anaty kitapo rivotra (alveoli) havokavoka, manasarotra ny fifohana rivotra. Pulmonary dia midika hoe mifandraika amin'ny havokavoka.

Amin'ny tranga sasany dia tsy fantatra ny antony PAP. Amin'ny hafa, izany dia mitranga amin'ny aretin'ny havokavoka na olana amin'ny hery fiarovan'ny vatana. Izy io koa dia mety hitranga amin'ny homamiadana amin'ny rafi-dra, ary aorian'ny fipoahan'ny zava-mahadomelina avo lenta toy ny silika na vovoka alimo.

Ny olona eo anelanelan'ny 30 sy 50 taona dia matetika voan'izany. Ny PAP dia hita amin'ny lehilahy matetika kokoa noho ny amin'ny vehivavy. Ny endrika iray amin'ny aretina dia eo am-piterahana (hatrany am-bohoka).

Ny soritr'aretin'ny PAP dia mety ahitana ireto manaraka ireto:

• Sempotra
• mikohaka
• havizanana
• Fanaviana, raha misy ny aretin'ny havokavoka
• Hodi-manga (cyanosis) amin'ny tranga lehibe
• Fihenan-danja

Indraindray, tsy misy soritr'aretina.

Ny mpitsabo dia mihaino ny havokavoka amin'ny stethoscope ary mety handre mikitroka (rales) ao amin'ny havokavoka. Matetika, ara-dalàna ny fizahana ara-batana.

Ireto fitsapana manaraka ireto dia azo atao:

• Bronchoscopy miaraka amin'ny fanasana masira ny havokavoka (lavage)
• Taratra x
• CT scan ny tratra
• Fitsapana ny fiasan'ny havokavoka
• Manokatra biopsy havokavoka (biopsy amin'ny fandidiana)

Ny fitsaboana dia mitaky fanasana ny otrikaina proteinina avy amin'ny havokavoka (lavaka lava-lavaka) indraindray. Ny olona sasany dia mety mila famindrana havokavoka. Ny fanalavirana ny vovoka izay mety niteraka ny toe-javatra dia asaina ihany koa.

Fitsaboana iray hafa azo tsapaina dia ny fanafody manaitaitra ny ra antsoina hoe granulositte-macrophage colony stimulate factor (GM-CSF), izay tsy ampy amin'ny olona sasany manana alveolar proteinosis.

Ireo loharano ireo dia afaka manome fampahalalana bebe kokoa momba ny PAP:

• Fikambanana nasionaly ho an'ny aretina tsy fahita firy - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Ny olona sasany manana PAP dia mahazo famotsoran-keloka. Ny sasany manana fihenan'ny aretin'ny havokavoka (tsy fahombiazan'ny taovam-pisefoana) izay miharatsy ary mety mila famindrana havokavoka izy ireo.

Antsoy ny mpamatsy anao raha sendra misy soritr'aretina mahery vaika ianao. Ny fofonaina fohy izay miharatsy rehefa mandeha ny fotoana dia mety hanondro fa mihombo ny aretinao.

PAP; Alveolar proteinosis; Pulphary alveolar phospholipoproteinosis; Alpholar lipoproteinosis phospholipidosis

• Aretin'ny havokavoka interstitial - olon-dehibe - mivoaka

• Rafitra taovam-pisefoana

Levine SM. Aretina famenoana alveolar. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. Ao: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray sy Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. Fanontana faha-6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 70.