Neoplasia endocrine marobe (MEN) II

Ny neoplasia endocrine marobe, karazana II (MEN II) dia aretina ampitaina amin'ny fianakaviana izay misy iray na mihoatra ny fihary endocrine na mamorona fivontosana. Ny fihary endocrine izay matetika tafiditra ao anatin'izany dia:

• Fihary adrenal (tokony ho antsasaky ny fotoana)
• Fihary paratiroid (20% amin'ny fotoana)
• Ny tiroida tiroida (saika matetika)

Ny neoplasia endocrine marobe (MEN I) dia fepetra mifandraika amin'izany.

Ny antony mahatonga ny MEN II dia kileman-toetra amin'ny gèena antsoina hoe RET. Ity kilema ity dia miteraka fivontosana maro amin'ny olona iray, saingy tsy voatery miaraka amin'ny fotoana iray.

Ny fampidirana ny fihary adrenal dia matetika miaraka amin'ny fivontosana antsoina hoe pheochromocytoma.

Ny fampidirana ny fihary tiroida dia matetika miaraka amin'ny fivontosana antsoina hoe carulloma medullary an'ny tiroida.

Ny fivontosan'ny tiroida, adrenal na parathyroid dia mety hitranga an-taonany maro.

Ny aretina dia mety hitranga amin'ny taona rehetra, ary misy fiantraikany amin'ny lahy sy ny vavy. Ny tena mampidi-doza dia ny tantaram-pianakavian'i MEN II.

Misy subtypes roa an'ny MEN II. MEN IIa sy IIb izy ireo. MEN IIb dia tsy fahita firy.

Mety tsy hitovy ny soritr'aretina. Na izany aza, mitovy amin'ny an'ny:

• Kardinoma medullary an'ny tiroid
• Pheochromocytoma
• Parathyroid adenoma
• Hyperplasia Parathyroid

Mba hamaritana an'ity aretina ity dia mitady fiovan'ny taova RET ny mpitsabo. Izany dia azo atao amin'ny fitsapana ra. Fitsapana fanampiny no atao mba hamaritana hoe iza no hormonina tafahoatra loatra.

Mety hanambara ny fanadinana ara-batana:

• Niparitaka lymph node ao amin'ny hatoka
• Tazo
• Tosidra ambony
• Fitepon'ny fo haingana
• Ny nodulo tiroida

Ny fitsapana sary ampiasaina hamantarana ireo fivontosana dia mety ahitana:

• Scan ny CT amin'ny kibo
• Sarin'ny voa na ureter
• MIBG scintiscan
• MRI an'ny kibo
• Fikarohana tiroid
• Ultrasound an'ny tiroida

Ampiasaina ny fitsapana ra mba hahitana raha miasa tsara ny fihary sasany ao amin'ny vatana. Izy ireo dia mety ahitana:

• Haavo calcitonin
• Phosphatase alkaline amin'ny rà
• Calcium calcium
• Haavo hormonina parathyroid amin'ny rà
• Fosforosy ra
• Catecholamines mony
• Metanephrine urine

Ny fitsapana na fomba fanao hafa izay mety hatao dia misy:

• Biopsy Adrenal
• Electrocardiogram (ECG)
• Biopsy tiroida

Ilaina ny fandidiana mba hanesorana pheochromocytoma, izay mety hampidi-doza ny ainy noho ny hormonina vokariny.

Ho an'ny homamiadan'ny medozidan'ny tiroida dia tokony hesorina tanteraka ny fihary tiroida sy ny faritra manodidina ny lymph. Ny fitsaboana fanoloana hormonina tiroida dia omena aorian'ny fandidiana.

Raha fantatra fa mitondra mutation ny RET ny zaza iray, dia dinihina ny fandidiana hanalana ny tiroida alohan'ny hahatongavan'ny homamiadana. Izany dia tokony horesahina amin'ny dokotera izay tena mahalala an'io aretina io. Hatao amin'ny mbola kely (alohan'ny taona 5) amin'ny olona fantatra amin'ny MEN IIa fantatra izany, ary alohan'ny taona 6 volana amin'ny olona manana MEN IIb.

Ny Pheochromocytoma matetika dia tsy mararin'ny homamiadana (mahasoa). Ny kanseran'ny medulaoro amin'ny tiroida dia homamiadana mahery setra ary mety mahafaty, fa ny famaritana mialoha sy ny fandidiana matetika dia mety miteraka fanasitranana. Ny fandidiana dia tsy mahasitrana ny MEN II fototra.

Ny fihanaky ny sela mararin'ny homamiadana dia mety hanasarotana.

Antsoy ny mpamatsy anao raha mahatsikaritra ny soritr'aretin'ny MEN II ianao na raha misy olona ao amin'ny fianakavianao izay voan'ny diagnosis toy izany.

Ny fitiliana havana akaiky ny olona manana MEN II dia mety hitarika amin'ny famaritana mialoha ny aretina sy ny homamiadana mifandraika amin'izany. Mety hamela ny dingana hisorohana ny fahasarotana.

Sindrona sosy; MEN II; Pheochromocytoma - MEN II; Kanseran'ny tiroid - pheochromocytoma; Kanseran'ny parathyroid - pheochromocytoma

• Fihary endocrine

Tranonkalan'ny tambajotra nasionalin'ny homamiadana feno. Fitsipika fanao amin'ny klinika amin'ny onkolojia (torolàlana NCCN): fivontosan'ny neuroendocrine. Version 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Nohavaozina ny 5 martsa 2019. Accessed March 8, 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Neoplasia endocrine marobe. Ao: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. Fanontana faha-14. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Aretina polyglandular. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. Neoplasia endocrine marobe karazana 2 sy karsinoma tiroid medullary. Ao: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: olon-dehibe sy ankizy. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 149.