Hemofilia A

Hemophilia A dia aretina mandeha amin'ny ra mandriaka nateraky ny tsy fisian'ny fampidiran-dra faha-VIII. Raha tsy misy ny singa faha-VIII, dia tsy afaka mihombo tsara ny rà hifehezana ny rà.

Rehefa mandeha rà ianao, dia misy andian-fihetseham-po mitranga ao amin'ny vatana izay manampy amin'ny fiforonan'ny ra. Ity fizotrany ity dia antsoina hoe cascade coagulation. Izy io dia misy proteinina manokana antsoina hoe coagulation, na ny fivoahana. Mety hanana fotoana ambony kokoa ianao amin'ny fandehanan-drà be loatra raha tsy misy na maromaro amin'ireo antony ireo no tsy hita na tsy mandeha toa ny tokony ho izy.

Factor VIII (valo) dia iray amin'ireo singa mifangaro. Ny hemophilia A dia vokatry ny vatana tsy mahatonga ny singa faha-VIII ampy.

Hemophilia A dia vokatry ny toetra nolovana X mifandraika amin'ny lova, miaraka amin'ny fototarazo malemy izay miorina amin'ny chromosome X. Ny vehivavy dia manana kopia chromosome X. Ka raha tsy mandeha ny génétique VIII ao amin'ny chromosome iray dia afaka manao ilay asa ny génomène hafa amin'ny chromosome iray hafa amin'ny fanaovana factor VIII.

Ny chromosome X dia tsy misy afa-tsy ny lehilahy. Raha tsy hita ao amin'ny chromosome X an'ny zazalahy ny généo VIII, dia hanana hemophilia A. Noho izany antony izany dia lehilahy ny ankamaroan'ny olona manana hemophilia A.

Raha manana génétien VIII singa malemy ny vehivavy dia raisina ho mpitatitra izy. Midika izany fa azo zaraina amin'ireo zanany ny génie malemy. Ny zazalahy ateraky ny vehivavy toy izany dia manana 50% vintana hanana hemofilia A. Ny zanak'izy ireo vavy dia manana 50% vintana ho mpitatitra. Ny zaza amam-behivavy rehetra misy hemofilia dia mitondra ilay génter tsy mety. Anisan'ny antony mampidi-doza ny hemofilia A:

• Tantaram-pianakaviana mandeha ra
• Lehilahy

Tsy mitovy ny hamafin'ny soritr'aretina. Ny fandehanan-dra maharitra no tena famantarana. Matetika izy io no hita voalohany rehefa voafora ny zaza. Ny olana mandeha amin'ny ra hafa matetika dia mipoitra rehefa manomboka mandady sy mandeha an-tongotra ilay zaza.

Ny tranga madinidinika dia mety tsy voamarika mandra-pahatongan'ny fiainana. Ny soritr'aretina dia mety hitranga aorian'ny fandidiana na ratra. Ny rà mandriaka ao anatiny dia mety hitranga na aiza na aiza.

Ny soritr'aretina dia mety ahitana:

• Mandriaka mankany amin'ny vitrana miaraka amin'ny fanaintainana sy ny fivontosana
• Ra ao anaty urine na fivalanana
• torotoro
• Làlan-tsinay sy lalan-dra mandeha amin'ny lalan-dra
• Nosebleeds
• Rà maharitra noho ny fahatapahana, fanalana nify ary fandidiana
• Ny fandehanan-dra dia manomboka tsy misy antony

Raha ianao no olona voalohany ao amin'ny fianakaviana izay manana ahiahy amin'ny fandehanan-dra, ny mpitsabo anao dia hanafatra andiana fitsapana antsoina hoe fandinihan-tena. Raha vantany vao hita ny lesoka manokana dia mila fitsapana ny olon-kafa ao amin'ny fianakavianao hamantarana ilay aretina.

Ny fitsapana mba hamaritana ny hemophilia A dia misy:

• Fotoana Prothrombin
• Fotoana fampidiran-dra
• Haavo fibrinogen
• Fotoana thromboplastin ampahany (PTT)
• Asan'ny singa serum VIII

Ny fitsaboana dia ao anatin'izany ny fanoloana ny antony tsy fahampian'ny fametahana. Hahazo concentrates VIII ianao. Ny vola azonao dia miankina amin'ny:

• Ny hamafin'ny rà
• Toetran'ny rà
• Ny lanjanao sy ny halavanao

Ny hemophilia malemy dia azo tsaboina amin'ny desmopressin (DDAVP). Ity fanafody ity dia manampy ny vatana hamoaka ny singa VIII izay voatahiry ao anatin'ny soson'ny lalan-drà.

Mba hisorohana ny krizy mandeha rà dia azo ampianarina ny olona voan'ny hemophilia sy ny fianakaviany hanome fatra VIII ao an-trano amin'ireo famantarana voalohany mandeha rà. Ny olona manana endrika aretina mahery dia mety mila fitsaboana fisorohana tsy tapaka.

Ny DDAVP na ny factor VIII dia mety ilaina koa alohan'ny fanesorana nify na fandidiana.

Tokony hahazo ny vaksinin'ny hépatite B ianao. Ny olona voan'ny hemophilia dia azo inoana fa voan'ny hépatite B satria mety hahazo vokatra ra izy ireo.

Ny olona sasany voan'ny hemophilia A dia mamorona antibiotika entin'ny faha-VIII. Ireo antibodiôma ireo dia antsoina hoe mpanakana. Ireo mpanohitra dia manafika ny anton-javatra VIII ka tsy mandeha intsony. Amin'ny toe-javatra toy izany, dia azo omena ny singa fampiraisana nataon'olombelona antsoina hoe VIIa.

Azonao atao ny manamaivana ny fihenan'ny aretina amin'ny alàlan'ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana hemophilia. Ny fizarana amin'ireo hafa izay manana traikefa sy olana iraisana dia afaka manampy anao tsy hahatsiaro ho irery.

Miaraka amin'ny fitsaboana, ny ankamaroan'ny olona voan'ny hemophilia A dia afaka miaina fiainana ara-dalàna.

Raha manana hemofilia A ianao dia tokony hanao fizaham-pahasalamana matetika miaraka amin'ny hematôlôgy.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Olana iraisana maharitra, izay mety mitaky fanoloana iraisana
• Mandriaka ao amin'ny atidoha (hemorrhage intracerebral)
• Ra mivaingana noho ny fitsaboana

Antsoy ny mpamatsy anao raha:

• Ny soritr'aretin'ny aretina mandeha ra dia mitombo
• Ny iray amin'ny fianakaviana dia voan'ny hemofilia A
• Manana hemofilia A ianao ary mikasa ny hiteraka; misy ny toro-hevitra momba ny fototarazo

Ny toro-hevitra momba ny génetika dia azo atolotra. Ny fitsapana dia afaka mamantatra ny vehivavy sy ny zazavavy mitondra ny hemophilia. Ampahafantaro ny vehivavy sy ny zazavavy mitondra ny hemofilia.

Ny fitsapana dia azo atao mandritra ny fitondrana vohoka amin'ny zaza ao an-kibon-dreniny.

Ny tsy fahampian'ny Factor VIII; Hemofilia mahazatra; Aretim-po - hemofilia A

• Ra mandriaka

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A sy B. Ao: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Fitsipika fototra sy fampiharana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 135.

Scott JP, Safo-drano VH. Ny tsy fahampian'ny lozisialy lozisialy (aretin-dra). Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 503.