Thrombocythemia tena ilaina

Ny thrombocythemia tena ilaina (ET) dia fepetra iray izay mamokatra lozisialy be loatra ny tsoka. Ny platelet dia ampahany amin'ny rà izay manampy amin'ny fampidiran-dra.

Ny valin'ny ET dia vokatry ny famokarana platelet be loatra. Satria tsy mandeha ara-dalàna ireo takelaka ireo, dia olana matetika ny fandehanan-dra sy ny rà. Tsy voatsabo, miharatsy ny ET rehefa mandeha ny fotoana.

ET dia ampahany amin'ny vondron-javatra fantatra amin'ny anarana hoe myeloproliferative disorders. Ny hafa dia misy:

• Leukemia myelogenous mitaiza (homamiadana izay manomboka amin'ny tsoka taolana)
• Polycythemia vera (aretin-tsokosoko izay mitarika fitomboana betsaka amin'ny sela ao amin'ny sela)
• Myelofibrosis voalohany (fikorontanan'ny tsoka taolana izay soloin'ny vatan'ny fery fibraus ny tsoka)

Betsaka ny olona manana ET no manana mutation ny gène (JAK2, CALR, na MPL).

Ny ET dia fahita indrindra amin'ny olona antonony. Hita ihany koa amin'ny tanora, indrindra ireo vehivavy latsaky ny 40 taona.

Ny soritr'aretin'ny lalan-dra dia mety ahitana ireto manaraka ireto:

• Aretin'andoha (mahazatra indrindra)
• Mangatsiaka, mangatsiaka, na manga eo amin'ny tanana sy ny tongotra
• Mahatsiaro ho manina na mahia
• Olana amin'ny fahitana
• Mini-stroke (fanafihana ischemika vetivety) na tapaka lalan-dra

Raha sendra olana ny fandehanan-dra, dia mety misy an'io ireto ny soritr'aretina:

• Mangana mora sy moka-orona
• Ny rà mandriaka avy amin'ny lalan-kibo, ny taovam-pisefoana, ny lalan-dra, na ny hoditra
• Ra mandeha amin'ny siligaoma
• Rà mandriaka maharitra amin'ny fomba fandidiana na fanesorana nify

Amin'ny ankabeazan'ny fotoana, ny ET dia hita amin'ny alàlan'ny fitsapana ra natao ho an'ny olana ara-pahasalamana hafa alohan'ny hisehoan'ny soritr'aretina.

Ny mpitsabo anao dia mety hahatsikaritra ny atiny na ny spleen amin'ny fanadinana ara-batana. Mety manana rà tsy mandeha amin'ny rantsan-tongony na tongotra koa ianao izay miteraka fahasimban'ny hoditra amin'ireo faritra ireo.

Ny fitsapana hafa dia mety misy:

• Biopsy amin'ny tsoka
• Isan'ny ra feno (CBC)
• Fitsapana ny fototarazo (hitady fiovana eo amin'ny JAK2, CALR, na ny MPL)
• Haavo asidra urika

Raha sendra aretina mitera-doza ianao, dia mety hanana fitsaboana antsoina hoe platelet pheresis. Mampihena haingana ireo takelaka ao anaty ra izany.

Ny fanafody maharitra dia ampiasaina hampihenana ny isan'ny platelet mba hisorohana ny fahasarotana. Ny fanafody mahazatra indrindra ampiasaina dia ny hydroxyurea, interferon-alpha, na anagrelide. Amin'ny olona sasany misy mutation JAK2 dia azo ampiasaina ny inhibitors manokana ny proteinina JAK2.

Amin'ireo olona atahorana mafy hihombo, ny aspirinina amin'ny fatra ambany (81 hatramin'ny 100 mg isan'andro) dia mety hampihena ny fizarana fivontosana.

Betsaka ny olona no tsy mila fitsaboana akory, fa tsy maintsy arahin'ireo mpamatsy azy ireo akaiky.

Mety hiovaova ny vokatra. Ny ankamaroan'ny olona dia afaka mandeha mandritra ny fotoana maharitra tsy misy fahasarotana ary manana androm-piainana mahazatra. Amin'ny olona vitsivitsy, ny fahasarotana vokatry ny fandehanan-dra sy ny fampidiran-dra dia mety hiteraka olana lehibe.

Amin'ny tranga tsy fahita firy, ny aretina dia afaka miova ho leukemia maranitra na myelofibrosis.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Leukemia mahery na myelofibrosis
• Rà mandriaka (hemorrhage)
• Ny fikorotanana, ny aretim-po, na ny lalan-drà eo amin'ny tanana na amin'ny tongotra

Antsoy ny mpamatsy anao raha:

• Manana rà tsy fantatra ianao izay mitohy lava kokoa noho ny tokony ho izy.
• Tsikaritrao ny fanaintainan'ny tratra, ny fanaintainan'ny tongotra, ny fisavoritahana, ny fahalemena, ny fahatsentsenanao, na ny soritr'aretina vaovao hafa.

Trombocythemia voalohany; Thrombositosis ilaina

• Sela rà

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Thrombocythemia tena ilaina. Ao amin'ny: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Fitsipika fototra sy fampiharana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 69.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombocythemia tena ilaina, ary myelofibrosis voalohany. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 166.