Ny aretin'i McCune-Albright

Ny aretina McCune-Albright dia aretina azo avy amin'ny fototarazo izay misy fiantraikany amin'ny taolana, ny hormonina ary ny loko (pigmentation) amin'ny hoditra.

Ny aretin'i McCune-Albright dia vokatry ny fiovan'ny GNAS fototarazo Isa kely, fa tsy ny rehetra, ny sela ao amin'ilay olona dia misy an'io fototarazo diso io (mosaicism).

Tsy lova io aretina io.

Ny tena famantarana ny soritr'aretin'i McCune-Albright dia ny fahamaotiana eo amin'ny zazavavy. Ny fe-potoana ara-pananahana dia mety hanomboka amin'ny fahazazany, ela be alohan'ny hampivelarana ny tratra na ny volo (izay mitranga voalohany). Ny salan-taona miseho soritr'aretina dia 3 taona. Na izany aza, ny fahamaotiana sy ny rà mandeha dia tonga hatramin'ny 4 ka hatramin'ny 6 volana tamin'ny zazavavy.

Ny fampiroboroboana ny firaisana ara-nofo aloha dia mety hitranga amin'ny ankizilahy koa, fa tsy toy ny matetika amin'ny zazavavy.

Ny fambara hafa dia misy:

• Vaky taolana
• Ny tsy fahombiazan'ny taolana eo amin'ny tarehy
• Gigantism
• Kafé tsy mitongilana sy be tampina ary toerana tsy voatanisa

Ny fizahana ara-batana dia mety haneho famantarana ny:

• Fitomboan'ny taolana tsy ara-dalàna ao amin'ny karan-doha
• Gadona fo tsy ara-dalàna (arrhythmia)
• Acromegaly
• Gigantism
• Kafe-au-lait lehibe eo amin'ny hoditra
• Aretin'ny aty, jaundice, aty matavy
• Tavy toy ny fery ao amin'ny taolana (fibraus dysplasia)

Mety haseho ny fitsapana:

• Ny tsy fitovian'ny adrenal
• Haavo homamiadana avo lenta (hyperparathyroidism)
• Haavo homamiadana avo lenta (hyperthyroidism)
• Ny tsy fahampian'ny hormonina adrenal
• Ny haavon'ny phosforous ambany ao amin'ny ra (hypophosphatemia)
• Kista ovarian
• Fivontosana pituitary na tiroid
• Haavo prolactin ra tsy ara-dalàna
• Haavo hormonina fitomboana tsy ara-dalàna

Ny fitsapana hafa azo atao dia ahitana:

• MRI an'ny loha
• Taratra X an'ny taolana

Ny fitsapana genetika dia azo atao mba hanamafisana ny aretina.

Tsy misy fitsaboana manokana momba ny aretin'i McCune-Albright. Ny zava-mahadomelina manakana ny famokarana estrogen, toy ny testolactone, dia efa nosedraina tamina fahombiazana.

Ny tsy fetezan'ny adrenal (toy ny Cushing syndrome) dia azo tsaboina amin'ny alàlan'ny fandidiana mba hanesorana ireo fihary adrenal. Ny Gigantism sy ny adenoma pituitary dia mila tsaboina amin'ny fanafody manakana ny famokarana hormonina, na amin'ny fandidiana.

Ny tsy fetezan'ny taolana (fibraus dysplasia) indraindray dia esorina amin'ny fandidiana.

Fero ny isan'ireo taratra x nalaina tamin'ireo faritra voan'ny vatana.

Ara-dalàna ny androm-piainana.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• fahajambana
• Olana kosmetika avy amin'ny tsy fetezan'ny taolana
• marenina
• Ostitis fibrosa cystica
• Fahamaotiana tsy tonga volana
• Taolana tapaka hatrany
• Ny fivontosan'ny taolana (tsy fahita firy)

Antsoy ny mpitsabo anao raha manomboka miteraka fahamaotiana ny zanakao, na manana soritr'aretina hafa amin'ny aretina McCune-Albright. Ny toro-hevitra momba ny fototarazo, ary angamba ny fitsapana ny fototarazo, dia azo atolotra raha sendra hita ilay aretina.

Displasia fibraus polyostotic

• Anatomy taolana eo aloha
• Neurofibromatosis - toerana cafe-au-lait goavambe

Garibaldi LR, Chemaitilly W. aretina amin'ny fampandrosoana eo amin'ny pubertal. Ao: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 578.

Styne DM. Fisiolojia sy aretina amin'ny fahatanorana. Ao: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. Fanontana faha-14. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 26.