Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB) dia vondron'aretina izay misy ny fivontosan'ny hoditra aorian'ny ratra kely. Ampitaina amin'ny fianakaviana izany.

Misy karazany efatra lehibe amin'ny EB. Izy ireo dia:

• Epidermolisis epidermolisis bullosa
• Epidermolysis bullosa simplex
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• Epibolista epidermolisis junctional

Misy karazana EB tsy fahita firy antsoina hoe epidermolisis bullosa acquisita. Ity endrika ity dia mivoatra aorian'ny nahaterahany. Izy io dia aretina autoimmune, izay midika fa manafika ny tenany ny vatana.

Ny EB dia mety miovaova hatrany amin'ny tsy ampy taona ka hatramin'ny mahafaty. Ny endrika madinidinika dia miteraka fivontosan'ny hoditra. Misy fiantraikany amin'ny taova hafa ny endrika mahafaty. Ny ankamaroan'ny karazana an'io aretina io dia manomboka eo am-piterahana na tsy ela aorian'izay. Mety ho sarotra ny mamantatra ny tena karazana EB ananan'ny olona iray, na dia misy marika manokana momba ny fototarazo aza ho an'ny ankamaroany.

Tandindomin-doza ny tantaram-pianakaviana. Ambony kokoa ny risika raha toa ka manana an'io aretina io ny ray aman-dreny.

Miankina amin'ny endrika EB, ny soritr'aretina dia mety ahitana:

• Alopecia (fihenan'ny volo)
• Blommes manodidina ny maso sy ny orona
• Mivonto ny vava sy ny tendany na manodidina, ka miteraka olana amin'ny sakafo na fahasarotana mitelina
• Ny fivontosana amin'ny hoditra vokatry ny ratra kely na ny fiovan'ny maripana, indrindra ny tongotra
• Bliting izay eo am-piterahana
• Olana amin'ny nify toy ny fahasimban'ny nify
• Ranomaso, kohaka, na olana amin'ny fifohana rivotra hafa
• Vongana fotsy kely amin'ny hoditra naratra teo aloha
• Fantsika very na hoho tsy simba

Ny mpitsabo anao dia hijery ny hoditrao hanamarina ny EB.

Ny fitsapana izay ampiasaina hanamafisana ny aretina dia ahitana:

• Fitsapana ny fototarazo
• Biopsy amin'ny hoditra
• Fitsapana manokana ny santionan'ny hoditra eo ambanin'ny mikraoskaopy

Ny fitsapana ny hoditra dia azo ampiasaina hamantarana ny endrika EB.

Ny fitsapana hafa azo atao dia ahitana:

• Fitsapana ra ho an'ny anemia
• Kolontsaina hijerena otrikaretina mikraoba raha tsy sitrana ny ratra
• Endoscopy ambony na andiany GI ambony raha misy ny soritr'aretina ahitana olana mitelina

Ny tahan'ny fitomboana dia hozahana matetika ho an'ny zazakely manana na mety manana EB.

Ny tanjon'ny fitsaboana dia ny hisorohana ny fivontosana sy hisorohana ny aretina. Ny fitsaboana hafa dia miankina amin'ny faharatsiany.

TRANO FIVORIANA

Araho ao an-trano ireto toro lalana ireto:

• Karakarao tsara ny hoditrao mba hisorohana ny aretina.
• Araho ny torohevitry ny mpamatsy anao raha lasa mihontsina na manta ireo faritra misavoana. Mety mila fitsaboana whirlpool mahazatra ianao ary manisy menaka antibiotika amin'ireo faritra toy ny ratra. Hampahafantatra anao ny mpamatsy anao raha mila fehikibo na akanjo ianao, ary raha izany, inona no karazana ampiasaina.
• Mety mila mampiasa fanafody steroid oral ianao mandritra ny fotoana fohy raha sendra olana mitelina ianao. Mety mila mihinana fanafody koa ianao raha sendra marary candida (masirasira) ao am-bava na tenda.
• Tandremo tsara ny fahasalamanao am-bava ary manaova fanaraha-maso nify matetika. Ny tsara indrindra dia ny mahita mpitsabo nify manana traikefa amin'ny fitsaboana olona voan'ny EB.
• Mihinana sakafo mahasalama. Rehefa maratra be amin'ny hoditrao ianao dia mety mila kaloria sy proteinina fanampiny hanampiana ny hoditrao ho sitrana. Misafidiana sakafo malefaka ary hialana amin'ny voanjo, chips, ary sakafo mangatsiaka hafa raha misy fery eo am-bavanao. Ny mpahay sakafo iray dia afaka manampy anao amin'ny sakafonao.
• Manaova fampiharana ny mpitsabo ara-batana dia manampy anao hitazona ny tonon-taolana sy hozatrao ho finday.

FANDIDIANA

Ny fandidiana amin'ny fitsaboana an'io aretina io dia mety misy:

• Fametahana hoditra amin'ny toerana izay lalina ny fery
• Fanaparitahana (fanitarana) ny esophagus raha misy ny teritery
• Fanamboarana ny kileman'ny tanana
• Fanesorana ny carcinoma sela squamous (karazana homamiadan'ny hoditra) izay mivoatra

Fitsaboana hafa

Ny fitsaboana hafa amin'ity aretina ity dia mety misy:

• Ny fanafody manafoana ny hery fiarovan'ny vatana dia azo ampiasaina amin'ny endrika autoimmune amin'ity aretina ity.
• Ny fitsaboana ny proteinina sy ny fototarazo ary ny fampiasana ny fanafody interferon dia dinihina.

Miankina amin'ny hamafin'ny aretina ny fomba fijery.

Matetika ny areti-mifindra amin'ireo faritra misavoana.

Ny endrika malemy EB dia mihatsara amin'ny taona. Ny endrika EB tena matotra dia manana taha ambony indrindra.

Amin'ny endrika mahery vaika, ny fery aorinan'ny endrika mivonto dia mety hiteraka:

• Ny tsy fetezan'ny fifanarahana (ohatra, amin'ny rantsantanana, kiho ary lohalika) ary ny tsy fahampiana hafa
• Olana mitelina raha toa ka voany ny vava sy ny atiny
• Rantsan-tànana sy rantsan-tongotra
• Ny fivezivezena voafetra amin'ny scarring

Mety hitranga ireo fahasarotana ireo:

• tsy fahampian-dra
• Mihena ny androm-piainan'ny karazana aretina mafy
• Fanalefahana esofagaly
• Olana amin'ny maso, ao anatin'izany ny fahajambana
• Ny areti-mifindra, ao anatin'izany ny sepsis (aretina ao amin'ny ra na sela)
• Very fiasan'ny tanana sy tongotra
• Distrophy hozatra
• Aretina vanim-potoana
• Ny tsy fanjarian-tsakafo mahery vaika ateraky ny fahasarotana amin'ny sakafo, ka miteraka tsy fahombiazana
• Kanseran'ny sela sela

Raha marary ny zanakao fotoana fohy taorian'ny nahaterahany dia antsoy ny mpanome anao. Raha manana tantaram-pianakaviana EB ianao ary mikasa ny hanan-janaka, dia mety te hanana torohevitra momba ny fototarazo ianao.

Ny toro-hevitra momba ny fototarazo dia asaina ho an'ny ray aman-dreny ho avy izay manana tantaram-pianakaviana amin'ny karazana epidermolysis bullosa.

Mandritra ny fitondrana vohoka dia azo atao ny fitsapana antsoina hoe chorionic villus sampling mba hitsapana ny zaza. Ho an'ireo mpivady atahorana mafy hanan-janaka EB, ny fitsapana dia azo atao hatramin'ny herinandro 8 ka hatramin'ny 10 amin'ny fitondrana vohoka. Miresaha amin'ny mpamatsy anao.

Mba hisorohana ny fahasimban'ny hoditra sy ny fikosoham-bolo dia manaova landy manodidina ireo faritra mora tohina toy ny kiho, lohalika, kitrokely ary vody. Aza atao fanatanjahan-tena.

Raha manana EB acquisita ianao ary mampiasa steroid mandritra ny 1 volana mahery, dia mety mila fanafody kalsioma sy vitamina D. Ireo fanampiana ireo dia mety hanampy amin'ny fisorohana ny osteoporosis (taolana manify).

EB; Epibola epidermolisis junctional; Epidofolisis epidermolisis bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Syndrome Weber-Cockayne; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermolysis bullosa, dystrophic lehibe
• Epidermolysis bullosa, dystrophic

Denyer J, Pillay E, Clapham J. Fitsipika fanao tsara indrindra momba ny fikolokoloana ny hoditra sy ny ratra amin'ny Epidermolysis Bullosa: Fifanarahana iraisampirenena. London, UK: Wounds International; 2017.

Fine, J-D, Mellerio JE. Ao: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. Fanontana faha-4 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: toko 32.

Habif TP. Aretina Vesicular sy bullous. Ao amin'ny: Habif TP, ed. Dermatology klinika. Fanontana faha-6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: toko 16.