Inona no atao hoe epidermolysis bullosa, soritr'aretina ary fitsaboana

Votoatiny

• Soritr'aretina lehibe
• Ny antony epidermiolisis be
• Inona avy ireo karazany
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana
• Rehefa ilaina ny fandidiana
• Inona no tokony hatao mba hisorohana ny fisehoan'ny miboiboika
• Ahoana ny fanamboarana ny akanjo
• Inona avy ireo fahasarotana

Ny epidermolisis bullous dia aretina miteraka amin'ny hoditra izay miteraka fivontosana amin'ny hoditra sy ny fonontsenan-tsiranoka, aorian'ny fikorontanana na trauma kely izay mety vokatry ny fahasosorana amin'ny marika amin'ny akanjo amin'ny hoditra na, amin'ny fanesorana tsotra fotsiny bandy fitsaboana, ohatra. Izany toe-javatra izany dia mitranga noho ny fiovan'ny fototarazo avy amin'ny ray aman-dreny amin'ny zanany, izay mitarika fiovana eo amin'ny sosona sy ny akora misy ao amin'ny hoditra, toy ny keratin.

Ny famantarana sy ny soritr'aretin'ity aretina ity dia mifandraika amin'ny fisehoan'ny fivontosana maharary amin'ny hoditra sy amin'ny faritra rehetra amin'ny vatana, ary mety hiseho eo am-bava, rofia ary faladia aza. Ireo soritr'aretina ireo dia miova arakaraka ny karazany sy ny hamafin'ny epidermolysis bullosa, saingy mazàna miharatsy izany rehefa mandeha ny fotoana.

Ny fitsaboana ny epidermolisis bullous dia mitaky fikarakarana manohana indrindra, toy ny fihazonana sakafo mahavelona sy fiakanjo ny hoditra. Ankoatr'izay dia misy ny fanadihadiana atao mba hanatanterahana ny famindrana tsoka ho an'ny olona voan'io aretina io.

Soritr'aretina lehibe

Ny fambara voalohany amin'ny epidermolisis bullous dia:

• Famafana ny hoditra amin'ny fikorontanana kely indrindra;
• Mipoitra ao anaty vava ary na eo amin'ny maso aza ny vay;
• Fanasitranana ny hoditra amin'ny fisehoana masiaka sy teboka fotsy;
• Fomba marimaritra iraisana;
• Fanalefahana volo;
• Fampihenana ny hatsembohana na hatsembohana be loatra.

Miankina amin'ny hamafin'ny epidermolisis bullous dia mety hitranga koa ny fery amin'ny rantsan-tànan'ny rantsantanana sy ny rantsan-tongotra ka miteraka fahasembanana. Na eo aza ny soritr'aretina epidermolisis tena mampiavaka azy, ny aretina hafa dia mety hitarika amin'ny fisehoan'ny fivontosana amin'ny hoditra, toy ny herpes simplex, ichthyosis epidermolytic, impetigo bullous ary ny tsy fetezan'ny pigmentary. Fantaro hoe inona ny impetigo bullous ary inona no fitsaboana.

Ny antony epidermiolisis be

Ny epidermolisis lehibe dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo nampitaina tamin'ny ray aman-dreny ka hatramin'ny zanaka, ary mety manjakazaka, izay ananan'ny ray aman-dreny iray misy ny aretina, na miverimberina, izay itondran'ny ray sy ny reniny ny aretina, saingy tsy misy fisehoana famantarana na soritr'aretin'ny ny aretina.

Ny zaza manana havana akaiky voan'io aretina io na manana général epidermolysis bullous dia azo inoana kokoa fa teraka miaraka amin'ity karazana aretina ity, ka raha fantatry ny ray aman-dreny fa manana ny fototarazony izy ireo amin'ny alàlan'ny fitsapana ny fototarazo, dia aseho ny toro-hevitra momba ny fototarazo. Jereo hoe inona ny torohevitra momba ny fototarazo sy ny fomba fanaovana azy.

Inona avy ireo karazany

Ny epidermolisis bullous dia azo zaraina ho karazany telo arakaraka ny sosona amin'ny hoditra izay mamontsina, toy ny:

• Epidermolisis tsotra bullous: ny fivontosana dia miseho amin'ny sosona ambony amin'ny hoditra, antsoina hoe épérermis, ary mahazatra azy ireo ny miseho amin'ny tanana sy tongotra. Amin'ity karazana ity dia azo atao ny mahita ireo hoho marokoroko sy matevina ary tsy afaka sitrana haingana ny vay;

• Epidermolisis epidermolisis bullosa: ny blaogy amin'ity karazana ity dia mipoitra noho ny lesoka amin'ny famokarana karazana collagen V | I ary miseho amin'ny sosona ambonimbony indrindra amin'ny hoditra, fantatra amin'ny anarana hoe dermis;
• Epibola epidermolisis junctional: miavaka amin'ny fananganana blèts noho ny fisarahan'ny faritra eo anelanelan'ny sosona ambonin'afo sy antonony indrindra amin'ny hoditra ary amin'ity tranga ity, ny aretina dia mitranga amin'ny fiovan'ny fototarazo mifandraika amin'ny dermis sy epidermis, toa an'i Laminin 332.

Kindler's Syndrome dia karazana epidermolisis bullous ihany koa, saingy tena tsy fahita firy izy io ary misy ny sosona rehetra amin'ny hoditra ka miteraka fahalemena izaitsizy. Na inona na inona karazan'ity aretina ity dia zava-dehibe ny manamarika fa ny epidermolisis bullous dia tsy mifindra, izany hoe tsy mifindra amin'ny olona iray mankany amin'ny iray hafa amin'ny alàlan'ny fifandonana amin'ny fery amin'ny hoditra.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Tsy misy fitsaboana manokana momba ny epidermolisis bullosa, ary tena ilaina tokoa ny fanaovana consultation tsy tapaka amin'ny dermatologist hanombanana ny toetry ny hoditra ary hisorohana ny fahasarotana, toy ny aretina, ohatra.

Ny fitsaboana an'io aretina io dia misy fepetra manohana, toy ny fitafiana ny ratra sy ny fifehezana ny fanaintainana ary amin'ny tranga sasany dia ilaina ny fampidirana hopitaly hanaovana akanjo tsy misy steril, tsy misy zavamiaina bitika, ka ny fanafody dia ampitaina mivantana any amin'ny lalan-drà, toy ny antibiotika ao tratran'ny aretina, ary hamafana ny hoditra amin'ny hoditra. Na izany aza, ny fikarohana sasantsasany dia novolavolaina mba hanatanterahana ny famindrana sela ao amin'ny fitsaboana epidermolisis bullous dystrophic.

Tsy toy ny boka ateraky ny may, ny boka vokatry ny épermermolysis bullosa dia tsy maintsy totofana fanjaitra manokana, amin'ny fampiasana compresses steril, mba hisorohana azy tsy hiparitaka ary hiteraka fahasimbana bebe kokoa amin'ny hoditra. Rehefa avy raraka dia ilaina ny mampihatra vokatra, toy ny Mitifitra bakteria, hisorohana aretina.

Rehefa ilaina ny fandidiana

Matetika ny fandidiana dermatitis bullous dia aseho amin'ny tranga izay nahitana ny dian-kapoka navelan'ny bubble nanakana ny fivezivezen'ny vatana na nahatonga ny tsy fetezana mampihena ny kalitaon'ny fiainana. Amin'ny tranga sasany, ny fandidiana dia azo ampiasaina hanamboarana sombintsombin'ny hoditra, indrindra amin'ny ratra izay maharitra fotoana maharitra.

Inona no tokony hatao mba hisorohana ny fisehoan'ny miboiboika

Koa satria tsy misy fanasitranana, ny fitsaboana dia entina hanamaivanana ny soritr'aretina sy hampihenana ny fahafahan'ny poizina vaovao. Ny dingana voalohany dia ny fikarakarana ao an-trano, toy ny:

• Manaova akanjo landihazo, hialana amin'ny lamba sentetika;
• Esory ny tags amin'ny akanjo rehetra;
• Miakanjo atin'akanjo nivadika ambony ambany mba hisorohana ny fifandraisan'ny elastika amin'ny hoditra;
• Manaova kiraro maivana sy malalaka ka mitafy kiraro tsy milamina;
• Tandremo tsara rehefa mampiasa servieta aorian'ny fandroana, tsindrio moramora amin'ny hoditra amin'ny lamba famaohana malefaka ny hoditra;
• Ampiasao betsaka ny Vaseline alohan'ny hanesorana ireo lambam-bolo ary aza terena ny fanesorana azy;
• Raha miraikitra amin'ny hoditra ihany ireo akanjo amin'ny farany, avelao ho rendrika anaty rano ilay faritra mandra-pivoahan'ny akanjo avy amin'ny hoditra irery ihany;
• Sarony amin'ny akanjo tsy miraikitra ny ratra ary manaova fehiloha malemy;
• Matory amin'ny ba kiraro sy fonon-tanana mba hisorohana ny ratra mety hitranga mandritra ny torimaso.

Ho fanampin'izany, raha misy hoditra mangidihidy, ny dokotera dia mety hanoratra ny fampiasana kortikosteroid, toy ny prednisone na hydrocortisone, hanala ny fivontosan'ny hoditra ary hampihena ny soritr'aretina, hisorohana ny fikolokoloana ny hoditra, mamokatra ratra vaovao. Ilaina ihany koa ny mitandrina rehefa mandro, mba hisorohana ny hafanan'ny rano be loatra.

Ny fampiharana ny botox amin'ny tongotra dia toa mandaitra amin'ny fisorohana ny blomm ao amin'ity faritra ity, ary ny gastrostomy dia aseho rehefa tsy azo atao ny misakafo ara-dalàna raha tsy misy ny fisehoan'ny ketraka ao am-bava na esophagus.

Ahoana ny fanamboarana ny akanjo

Ny fiakanjoana dia ampahany amin'ny fanaon'ireo izay manana epidermolisis be loatra ary ireo fiakanjoana ireo dia tsy maintsy atao am-pitandremana mba hampiroborobo ny fanasitranana, hampihena ny fifandirana ary hisorohana ny fandehanan-dra amin'ny hoditra, noho izany dia zava-dehibe ny fampiasana vokatra tsy miraikitra amin'ny hoditra. , izany hoe tsy misy lakaoly izay miraikitra mafy.

Mba hitafy ratra izay misy tsiambaratelo betsaka dia zava-dehibe ny fampiasana akanjo vita amin'ny volon'ahitra polyurethane, satria mifoka ireo ranoka ireo izy ireo ary manome fiarovana amin'ny zavamiaina bitika.

Amin'ny tranga izay efa maina ny ratra dia nanolorana azy hampiasa pataloha hydrogel, satria manampy amin'ny fanafoanana ny hoditra maty izany ary hanamaivana ny fanaintainana, ny mangidihidy ary ny tsy fahazoana aina ao amin'ilay faritra. Ny fiakanjoana dia tsy maintsy amboarina amin'ny tadiny na kofehy elastika, tsy tokony hasiana adhesives amin'ny hoditra.

Inona avy ireo fahasarotana

Ny epidermolisis be dia be dia mety miteraka fahasarotana sasany toy ny areti-mifindra, satria ny fananganana tsiranoka dia mamela ny hoditra mora tohina noho ny voaloton'ny bakteria sy ny holatra, ohatra. Amin'ny toe-javatra matotra sasany, ireo bakteria miditra amin'ny hoditr'ilay olona manana epidermolisis bullous ireo dia mety hahatratra ny lalan-dra ary hiparitaka amin'ny faritra sisa amin'ny vatana ka hiteraka sepsis.

Ny olona voan'ny epidermolysis bullosa koa dia mety hijaly noho ny tsy fahampian-tsakafo, izay mipoitra avy amin'ny fivontosana ao am-bava na avy amin'ny tsy fahampian-dra, vokatry ny rà avy amin'ny fery. Ny olana ara-nify sasany, toy ny caries, dia mety hiseho, satria marefo be ny olona manana io aretina io. Ary koa, ny karazana epidermolisis bullosa sasany dia mampitombo ny mety ho voan'ny homamiadan'ny hoditra.