Ny zava-drehetra tokony ho fantatrao momba ny fiakaran'ny tosidran'ny havokavoka

Votoatiny

• Famantarana ny fiakaran'ny tosidran'ny aretin'ny havokavoka
• Ny antony mahatonga ny fiakaran'ny tosidra ao amin'ny havokavoka
• Diagnostika ny fiakaran'ny tosidran'ny aretin'ny havokavoka
• Fitsaboana tosidra arterialan'ny havokavoka
• Fanafody
• FANDIDIANA
• Fiovan'ny fomba fiainana
• Ny androm-piainana miaraka amin'ny fiakaran'ny tosidran'ny aretin'ny havokavoka
• Dingana misy fiakaran'ny tosidrà ateraky ny havokavoka
• Karazana fiakaran'ny tosidrà pulmonary
• Famaritana ny fiakaran'ny tosidra any amin'ny havokavoka
• Fiakaran'ny tosidrà am-bohoka amin'ny zaza vao teraka
• Toro-làlana momba ny fiakaran'ny tosidra ao amin'ny havokavoka
• F:
• A:

Inona ny fiakaran'ny tosidra voalohany?

Ny fiakaran'ny tosidran'ny aretin'ny havokavoka (PAH), fantatra taloha amin'ny hoe fiakaran'ny tosidra voalohany, dia karazana tosidra ambony tsy fahita firy. Misy fiatraikany amin'ny aretin-taonan'ny taolana sy ny capillaries anao. Ireo lalan-dra ireo dia mitondra rà avy amin'ny efi-trano ambany ankavanan'ny fonao (ventricle havanana) mankamin'ny havokavokao.

Rehefa mihalehibe ny tsindry ao amin'ny arterin'ny havokavokanao sy ny lalan-dra kely kokoa, dia tsy maintsy miasa mafy kokoa ny fonao hantsaka ny rà mankany amin'ny havokavokao. Rehefa mandeha ny fotoana dia mampihena ny hozatry ny fonao izany. Amin'ny farany, mety hiteraka tsy fahombiazan'ny fo sy ny fahafatesana izany.

Tsy misy fanafody fantatra PAH, fa misy ny safidy fitsaboana. Raha manana PAH ianao, ny fitsaboana dia mety hanampy amin'ny fanalefahana ny soritr'aretinao, hampihena ny fahafaha-manahirana anao amin'ny fahasarotana, ary hahalava ny andronao.

Famantarana ny fiakaran'ny tosidran'ny aretin'ny havokavoka

Amin'ny dingana voalohan'ny PAH, mety tsy misy soritr'aretina tsikaritra ianao. Rehefa miharatsy ny aretina dia ho tsikaritra kokoa ireo soritr'aretina. Ny fambara mahazatra dia ahitana:

• sarotra ny miaina
• havizanana
• fanina
• torana
• fanerena tratra
• fanaintainan'ny tratra
• pulsa haingana
• palpitations fo
• volomparasy amin'ny molotrao na hoditrao
• fivontosana ny kitrokelinao na tongotrao
• mamontsina amin'ny tsiranoka ao anaty kibonao, indrindra amin'ny dingana manaraka

Mety ho sarotra aminao ny mifoka rivotra mandritra ny fanatanjahan-tena na karazana fampihetseham-batana hafa. Amin'ny farany, ny fifohana rivotra dia mety ho lasa sarotra mandritra ny fotoana fitsaharana. Jereo hoe ahoana no hamantarana ny soritr'aretin'ny PAH.

Ny antony mahatonga ny fiakaran'ny tosidra ao amin'ny havokavoka

Ny PAH dia mivoatra rehefa lasa miraikitra na simba ny lalandran'ny havokavoka sy ny capillaries izay mitondra rà avy ao am-ponao mankamin'ny havokavokao. Heverina fa nateraka karazana fepetra mifandraika amin'izany fa ny antony marina mahatonga ny PAH dia tsy fantatra.

Amin'ny 15 ka hatramin'ny 20 isan-jaton'ny tranga dia nolovaina ny PAH, hoy ny National Organization for Rare Disorder (NORD). Izany dia misy fiovan'ny genetika mety hitranga ao amin'ny BMPR2 fototarazo na fototarazo hafa. Ny fifandimbiasana dia azo ampitaina amin'ny fianakaviana, ahafahan'ny olona iray amin'ireo fiovan'ny toetr'andro manana ny fahafaha-mampivelatra PAH taty aoriana.

Ny fepetra mety hitranga izay azo ampifandraisina amin'ny fampivelarana PAH dia misy:

• aretin'ny aty lava
• aretim-po am-bohoka
• fikorontanan'ny sela
• aretina sasany, toy ny tsimokaretina VIH na schistosomiasis
• poizina na zava-mahadomelina sasany, ao anatin'izany ny zava-mahadomelina fialam-boly sasany (methamphetamines) na ireo mpanakan-tsakafo ivelan'ny tsena amin'izao fotoana izao

Amin'ny tranga sasany, ny PAH dia mivelatra tsy misy antony fantatra mifandraika amin'izany. Fantatra amin'ny hoe idiopathic PAH. Jereo hoe ahoana no hamaritana sy tsaboina PAH idiopathic.

Diagnostika ny fiakaran'ny tosidran'ny aretin'ny havokavoka

Raha miahiahy ny dokotera fa manana PAH ianao dia azo inoana fa hanafatra fitsapana iray na maromaro hanombanana ny lalan-dra sy ny fonao.

Ny fitsapana amin'ny famaritana PAH dia mety ahitana:

• electrocardiogram hijerena famantarana ny fihenjanana na gadona tsy ara-dalàna ao am-ponao
• echocardiogram handinihana ny firafitra sy ny fiasan'ny fonao ary handrefesana ny tsindry amin'ny lalan-dra
• tratra X-ray hianaranao raha mihalehibe ny arterm-ponanao na ny efitrano ambany ankavanan'ny fonao
• Fizahana CT na scan MRI hitadiavana fivontosana rà, fanenenana, na fanimbana amin'ny lalan-dra ao amin'ny havokavokao
• catheterization fo havanana handrefesana ny tosidra ao amin'ny lalan-dra sy ny lalan-drà havanan'ny fonao
• fitsapana ny fiasan'ny havokavoka hanombanana ny fahafaha-manao sy ny fikorianan'ny rivotra miditra sy mivoaka ny havokavokao
• fitsapana ra mba hijerena ireo zavatra mifandraika amin'ny PAH na aretina hafa

Ny dokoteranao dia afaka mampiasa ireo fitsapana ireo mba hijerena ny famantarana ny PAH, ary koa ny antony hafa mety mahatonga ny soritr'aretinao. Hiezaka izy ireo ny hanilika ireo antony hafa mety hitranga alohan'ny hamaritana PAH. Mitadiava fampahalalana bebe kokoa momba an'io fizotrany io.

Fitsaboana tosidra arterialan'ny havokavoka

Amin'izao fotoana izao dia tsy misy fanafody fantatra momba ny PAH, fa ny fitsaboana kosa dia manamaivana ny soritr'aretina, mampihena ny risika amin'ny fahasarotana, ary manalava ny fiainana.

Fanafody

Mba hanampiana amin'ny fitantanana ny aretinao, ny dokotera dia mety manoritra iray na maromaro amin'ireto fanafody manaraka ireto:

• fitsaboana prostacyclin hanitatra ny lalan-dra
• mandrisika guanylate cyclase stimulator hanitatra ny lalan-dra
• mpanohitra endothelin mpanohitra hanakana ny asan'ny endothelin, singa iray izay mety hiteraka tery ny lalan-dranao
• anticoagulants mba hisorohana ny fiforonan'ny lalan-dra

Raha mifandray amin'ny toe-pahasalamana iray hafa ny PAH amin'ny anao, dia mety hanome fanafody hafa ny dokoteranao hanampiana amin'ny fitsaboana io aretina io. Azon'izy ireo atao koa ny manamboatra ny fanafody izay raisinao ankehitriny. Fantaro bebe kokoa momba ny zava-mahadomelina mety omen'ny dokotera anao.

FANDIDIANA

Miankina amin'ny habetsaky ny fahasalamanao ny dokotera dia mety hitarika fitsaboana amin'ny fandidiana. Ny septostomy atrial dia azo atao mba hampihenana ny tsindry amin'ny ilany ankavanan'ny fonao, ary ny havokavoka na ny fo sy ny famindrana havokavoka dia afaka manolo ireo taova simba.

Amin'ny septostomy atrial, ny dokotera dia mety hitarika catheter amin'ny alàlan'ny iray amin'ireo lalan-drantsika afovoanao mankany amin'ny efitrano ambony ankavanan'ny fonao. Ao amin'ny septum efi-trano ambony (ny kofehin-drakitra eo anelanelan'ny ilany ankavanana sy havia amin'ny fo), avy eo ankavanana ka hatrany amin'ny ankavia, dia hamorona varavarana izy ireo. Manaraka izany, hanondraka balaonina kely eo amin'ny tendron'ny kateter izy ireo mba hanitatra ny vohana ary hahatonga ny rà ho afaka mikoriana eo anelanelan'ny efi-trano ambony ao am-ponao, manamaivana ny tsindry eo ankavanan'ny fonao.

Raha manana tranga PAH lehibe mifandraika amin'ny aretin'ny havokavoka mafy ianao, dia azo atao ny mangataka famindrana havokavoka. Amin'ity fomba ity, ny dokoteranao dia hanala ny havokavokao iray na roa ary hanolo azy ireo ny havokavoka amin'ny mpanome taova.

Raha manana aretim-po mafy ianao na tsy mahomby amin'ny fo, ny dokotera dia mety hanome soso-kevitra ny famindrana fo ho fanampin'ny famindrana havokavoka.

Fiovan'ny fomba fiainana

Ny fiovan'ny fomba fiainana mba hanitsiana ny sakafonao, ny fanazaran-tena ataonao, na ny fahazarana isan'andro dia afaka manampy amin'ny fihenan'ny risika PAH. Anisan'izany ireto:

• mihinana sakafo mahasalama
• manao fanatanjahan-tena tsy tapaka
• very lanja na mitazona lanja mahasalama
• miala sigara paraky

Ny fanarahana ny drafitry ny fitsaboana natolotry ny dokotera dia mety hanampy amin'ny fanalefahana ny soritr'aretinao, hampihena ny loza mety hitranga amin'ny fahasarotana, ary hahalava ny androm-piainanao. Mianara bebe kokoa momba ny safidy fitsaboana amin'ny PAH.

Ny androm-piainana miaraka amin'ny fiakaran'ny tosidran'ny aretin'ny havokavoka

PAH dia fepetra mandroso, izay midika fa miharatsy izany rehefa mandeha ny fotoana. Ny olona sasany mety mahita soritr'aretina lasa ratsy kokoa noho ny hafa.

Ny fanadihadiana natao tamin'ny 2015 dia navoaka tamin'ny fanadihadiana ny tahan'ny fivelomana maharitra dimy taona ho an'ireo olona manana dingana samihafa amin'ny PAH ary nahita fa rehefa mandeha ny toe-javatra dia mihena ny taham-pahafahana maharitra dimy taona.

Ity ny fikarohana mpikaroka maharitra dimy taona hita isaky ny dingana.

• Kilasy 1: 72 ka hatramin'ny 88 isan-jato
• Kilasy 2: 72 ka hatramin'ny 76 isan-jato
• Kilasy 3: 57 hatramin'ny 60 isan-jato
• Kilasy 4: 27 hatramin'ny 44 isan-jato

Na dia tsy misy fanasitranana aza, ny fandrosoana farany natao tamin'ny fitsaboana dia nanampy tamin'ny fanatsarana ny fomba fijerin'ny olona manana PAH. Mianara bebe kokoa momba ny tahan'ny fahaveloman'ny olona manana PAH.

Dingana misy fiakaran'ny tosidrà ateraky ny havokavoka

Mizara efatra ny PAH miankina amin'ny hamafin'ireo soritr'aretina.

Araka ny mason-tsivana napetraky ny World Health Organization (WHO), ny PAH dia voasokajy ho dingana efatra miasa:

• Kilasy 1. Ny fepetra dia tsy mametra ny fampihetseham-batanao. Tsy mahatsapa soritr'aretina tsikaritra ianao mandritra ny vanim-potoana fampihetseham-batana na fitsaharana mahazatra.
• Kilasy 2. Ny fepetra dia mametra kely ny fampihetseham-batanao. Mahatsapa soritr'aretina mahatsikaritra ianao mandritra ny vanim-potoana fampihetseham-batana mahazatra, fa tsy mandritra ny fotoana fitsaharana.
• Kilasy 3. Ny fepetra dia mametra be ny fampihetseham-batanao. Miaina soritr'aretina ianao mandritra ny fotoana fikolokoloana ara-batana kely sy fampihetseham-batana mahazatra, fa tsy mandritra ny fotoana fitsaharana.
• Kilasy 4. Tsy afaka manao karazana hetsika ara-batana ianao raha tsy misy soritr'aretina. Mahatsiaro soritr'aretina mahatsikaritra ianao, na dia mandritra ny fotoana fialan-tsasatra aza. Ny fambara tsy fahombiazan'ny fo mahitsy dia miseho amin'ity dingana ity.

Raha manana PAH ianao, ny dingana amin'ny toe-pahasalamanao dia hisy fiantraikany amin'ny fomba fitsaboana aroson'ny dokoteranao. Raiso ny fampahalalana ilainao hahafantaranao ny fivoaran'ny toe-pahasalamana ity.

Karazana fiakaran'ny tosidrà pulmonary

Ny PAH dia iray amin'ireo karazana hypertension pulmonary (PH) dimy. Izy io dia fantatra ihany koa amin'ny vondrona 1 PAH.

Anisan'ny karazana PH ny:

• Vondrona 2 PH, izay misy ifandraisany amin'ny fepetra sasany izay misy ny ilany havia amin'ny fonao
• Vondrona 3 PH, izay misy ifandraisany amin'ny toe-piainana sasany ao amin'ny havokavoka
• Vondrona 4 PH, izay mety ateraky ny fivontosana ra mitete ao anaty lalan-drà mankany amin'ny havokavonao
• Vondrona 5 PH, izay mety vokatry ny aretina isan-karazany

Ny karazana PH sasany dia azo tsaboina kokoa noho ny hafa. Makà fotoana kely hianarana bebe kokoa momba ireo karazana PH.

Famaritana ny fiakaran'ny tosidra any amin'ny havokavoka

Tao anatin'izay taona faramparany dia nihatsara ny safidy fitsaboana ho an'ny olona manana PAH. Saingy mbola tsy misy fanasitranana ny aretina.

Ny famaritana mialoha sy ny fitsaboana mialoha dia mety hanamaivana ny soritr'aretinao, hampihena ny risikao amin'ny fahasarotana, ary hanitatra ny fiainanao amin'ny PAH. Vakio bebe kokoa momba ny vokatra mety hateraky ny fitsaboana amin'ny fomba fijerinao io aretina io.

Fiakaran'ny tosidrà am-bohoka amin'ny zaza vao teraka

Amin'ny tranga tsy fahita firy dia misy fiantraikany amin'ny zaza vao teraka ny PAH. Izy io dia fantatra amin'ny alàlan'ny fiakaran'ny tosidra maharitra amin'ny zaza vao teraka (PPHN). Mitranga izany rehefa tsy mihitatra araka ny tokony ho izy ny lalan-dra mankamin'ny havokavoky ny zaza aorian'ny nahaterahany.

Ny antony mampidi-doza amin'ny PPHN dia misy:

• aretin-kibo
• fahoriana mafy mandritra ny fiterahana
• olan'ny havokavoka, toy ny havokavoka tsy voavolavola na aretina miteraka fihenjanana amin'ny taovam-pisefoana

Raha voan'ny PPHN ny zanakao dia hiezaka ny dokotera manaparitaka ireo lalan-dra ao amin'ny havokavony amin'ny oksizenina fanampiny. Mety mila mampiasa ventilator mekanika koa ny dokotera hanohanana ny fofonain'ny zaza.

Ny fitsaboana araka ny tokony ho izy sy ara-potoana dia mety hampihena ny mety ateraky ny fahatelon'ny fivelaran'ny zaza sy ny fahasembanana amin'ny asany, manampy amin'ny fanatsarana ny vintana hivelomana.

Toro-làlana momba ny fiakaran'ny tosidra ao amin'ny havokavoka

Tamin'ny 2014, ny American College of Chest Physicians dia namoaka ny fitsaboana PAH. Ho fanampin'ny tolo-kevitra hafa, manome toro-lalana ireto torolàlana ireto fa:

• Ny olona atahorana hampivelatra ny PAH sy ireo izay manana kilasy 1 PAH dia tokony harahi-maso amin'ny fivoaran'ny soritr'aretina izay mety mitaky fitsaboana.
• Raha azo atao, ny olona manana PAH dia tokony hohamarinina amin'ny tobim-pitsaboana izay manana fahaizana amin'ny famaritana PAH, amin'ny fomba tsara indrindra alohan'ny hanombohana fitsaboana.
• Ny olona voan'ny PAH dia tokony hotsaboina amin'ny toe-pahasalamana mety hitondra amin'ny aretina.
• Ny olona voan'ny PAH dia tokony hatao vaksiny hiadiana amin'ny gripa ary ny pnemonia pneumococcal.
• Ny olona manana PAH dia tokony hisoroka ny fitondrana vohoka. Raha bevohoka izy ireo dia tokony hahazo fikarakarana amin'ny ekipa ara-pahasalamana multidisiplinary izay misy manam-pahaizana manokana manam-pahaizana momba ny fiakaran'ny tosidran'ny havokavoka.
• Ny olona manana PAH dia tokony hisoroka fandidiana tsy ilaina. Raha tsy maintsy mandalo fandidiana izy ireo dia tokony hahazo fikarakarana avy amin'ny ekipa fahasalamana multidisiplinary izay misy ireo manam-pahaizana manokana manam-pahaizana momba ny fiakaran'ny tosidran'ny havokavoka.
• Ny olona manana PAH dia tokony hisoroka ny fiparitahan'ny toerana avo, anisan'izany ny fitsangatsanganana an-habakabaka. Raha tsy maintsy asehon'ny haavo avo izy ireo dia tokony hampiasa oksizenina fanampiny arak'izay ilaina.

Ireo torolàlana ireo dia manome drafitra ankapobeny momba ny fikarakarana ireo olona manana PAH. Ny fitsaboana anao manokana dia miankina amin'ny tantaranao ara-pahasalamana sy ireo soritr'aretina iainanao.

F:

Misy fepetra azon'ny olona atao mba hisorohana ny fampandrosoana PAH?

Marary tsy fantatra anarana

A:

Tsy azo sakanana foana ny fiakaran'ny tosidra ao amin'ny havokavoka. Na izany aza, ny fepetra sasany izay mety mitarika PAH dia azo sorohina na fehezina mba hampihenana ny mety hitrangan'ny PAH. Anisan'izany ny aretin'ny lalan-drà, ny fiakaran'ny tosidra, ny aretin'ny aty (izay matetika mifandraika amin'ny atiny matavy, alikaola ary hépatite virosy), VIH, ary aretin'ny havokavoka maharitra, indrindra mifandraika amin'ny fifohana sigara sy ny tontolo iainana.

Graham Rogers, MDAnswers dia maneho ny hevitr'ireo mpitsabo mpitsabo anay. Ny atiny rehetra dia fampahalalana tanteraka ary tsy tokony horaisina ho torohevitra ara-pitsaboana.