Thalassemia: inona izany, ny soritr'aretina ary ny safidy fitsaboana

Votoatiny

• Soritr'aretina lehibe
• Karazana Thalassemia
• 1. Alpha Thalassemia
• 2. Thalassemia Beta
• Ahoana ny fanamafisana ny aretina
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana
• 1. Thalassemia tsy ampy taona
• 2. Thalassemia eo anelanelany
• 3. Thalassemia lehibe
• Mety fahasarotana

Ny Thalassemia, fantatra ihany koa amin'ny anemia Mediteraneana, dia aretina nolovaina izay misy fatiantoka amin'ny famokarana hemôglôbinin'aina, izay tompon'andraikitra voalohany amin'ny fitaterana oxygen amin'ny sela.

Ny fisehoan'ny klinika amin'ny thalassemia dia miankina amin'ny habetsahan'ny rojo voan'ny hemoglobin sy ny karazana mutation genetika izay nitranga, izay mety hitarika ho amin'ny havizanana, ny fitomboan'ny fitomboana, ny pallor ary ny splenomegaly, ohatra.

Ny Thalassemia dia aretina miteraka sy lova, tsy areti-mifindra na ateraky ny tsy fahampiana ara-tsakafo, na izany aza, raha misy karazana thalassemia sasany, dia mety hisy sakafo mety amin'ny fitsaboana. Jereo ny fomba fanaovana sakafo thalassemia.

Soritr'aretina lehibe

Amin'ny ankapobeny, ny karazana thalassemia madinidinika, izay endrika malemy indrindra amin'ny aretina, dia tsy miteraka anemia malemy sy pallor, izay tsy tsikaritr'ilay marary. Na izany aza, ny endrika lehibe, izay karazana aretina matanjaka indrindra, dia mety miteraka:

• Faharerahana;
• Mahasosotra;
• Ny hery fiarovan'ny vatana malemy sy marefo amin'ny aretina;
• Fanemorana ny fitomboana;
• Miaina mora na miasa mafy amin'ny fomba mora;
• Pallor;
• Tsy fahampian-tsakafo.

Ho fanampin'izany, rehefa mandeha ny fotoana dia mety hiteraka olana amin'ny aretin-koditra, atiny, fo ary taolana koa io aretina io, ankoatry ny jaundice, izay loko mavomavo amin'ny hoditra sy ny maso.

Karazana Thalassemia

Ny thalassemia dia mizara ho alfa sy beta arakaraka ny rojom-pifamoivoizana. Raha ny thalassemia alpha dia misy fihenam-bidy na tsy fisian'ny famokarana gadra hemoglobin alpha, raha ny beta thalassemia kosa dia misy fihenam-bidy na tsy fisian'ny famokarana gadra beta.

1. Alpha Thalassemia

Izany dia vokatry ny fiovan'ny molekiola alpha-globin ny hemôglôbinin-dra, ary azo zaraina ho:

• Toetran'ny thalassemia alfa: mampiavaka azy ny tsy fahampian-dra malemy noho ny fihenan'ny rojo alpha-globin iray monja;
• Aretina hemoglobin H: izay miavaka amin'ny tsy fisian'ny famokarana 3 amin'ny 4 alpha genes mifandraika amin'ny rojo alpha globin, izay heverina ho iray amin'ireo endrika matotra amin'ny aretina;
• Ny soritr'aretin'i hemoglobin'i Bart dia hiteraka: io no karazana thalassemia mafy indrindra, satria mampiavaka azy ny tsy fisian'ny fototarazo alpha rehetra, ka miteraka ny fahafatesan'ny foetus na dia mandritra ny fitondrana vohoka aza;

2. Thalassemia Beta

Izany dia vokatry ny fiovan'ny molekiola beta-globinin'ny hemôglôbinin-dra, ary azo zaraina ho:

• Thalassemia tsy ampy taona (tsy ampy taona) na toetran'ny Beta-thalassemia: izay iray amin'ireo endrika malemy indrindra amin'ny aretina, izay tsy ahitan'ny olona soritr'aretina, ka noho izany dia voamarina aorian'ny fanadinana hematolojika. Amin'ity tranga ity dia tsy ampirisihina hanao fitsaboana manokana mandritra ny androm-piainana, fa ny dokotera dia mety hanome soso-kevitra amin'ny fampiasana fanampin-asidra folika mba hisorohana ny anemias malefaka;
• Beta-Thalassemia mpanelanelana: miteraka anemia malemy ka mafy, ary mety ilaina ny fampidiran-dra tsindraindray ny marary;
• Beta thalassemia lehibe na lehibe: io no sary ara-pitsaboana matotra indrindra amin'ny betas thalassemia, satria tsy misy famokarana gadra beta globin, mitaky ny fampidiran-dra matetika ny marary hampihenana ny ambaratongan'ny anemia. Ny soritr'aretina dia manomboka mipoitra amin'ny taona voalohany amin'ny fiainana, izay mampiavaka ny pallor, ny havizanana be loatra, ny fahamendrehana, ny fahasosorana, ny taolana misy ny tarehy, ny nify tsy mifanaraka tsara ary ny kibo mivonto noho ny taova lehibe.

Amin'ny tranga thalassemia lehibe dia mbola afaka mahita ianao miadana kokoa noho ny fitomboana ara-dalàna, ka mahatonga ny zaza ho fohy sy mahia noho ny nandrasana tamin'ny taonany. Ho fanampin'izany, amin'ireo marary mandray fampidiran-dra matetika, dia matetika no aseho ny fampiasana fanafody hisorohana ny vy be loatra ao amin'ny vatana.

Ahoana ny fanamafisana ny aretina

Ny fitiliana ny thalassemia dia atao amin'ny alàlan'ny fitsapana ra, toy ny isan'ny ra, ankoatry ny hemoglobin electrophoresis, izay mikendry ny hanombana ny karazana hemôglôbinina mivezivezy ao anaty ra. Jereo ny fomba fandikana ny hemôglôbinin 'ny elektroforesis.

Ny fitsapana genetika dia azo atao ihany koa mba hanombanana ireo fototarazo tompon'andraikitra amin'ny aretina sy hanavahana ireo karazana thalassemia.

Tsy tokony hatao ny fitiliana ny vodin-doha mba hamantarana ny thalassemia, satria tsy mitovy ny hemoglobinina mivezivezy rehefa teraka, ary aorian'ny enim-bolana eo amin'ny fiainany no ahafahana mamantatra ny thalassemia.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Ny fitsaboana thalassemia dia tsy maintsy tarihin'ny dokotera ary matetika dia miova arakaraka ny hamafin'ny aretina:

1. Thalassemia tsy ampy taona

Ity no karazana aretina malemy indrindra ary tsy mila fitsaboana manokana. Amin'ny ankapobeny, ilay olona dia tsy miaina soritr'aretina, fa tsy maintsy mahatsapa ny fihomboan'ny tsy fahampian-dra amin'ny tranga toy ny fandidiana, aretina lehibe, toe-javatra misy fihenjanana be na mandritra ny fitondrana vohoka.

Amin'ny ankapobeny, ny dokoteranao dia mety hanome soso-kevitra amin'ny fampiasana fanafody folic acid, vitamina manentana ny famokarana sela sela ary manampy amin'ny fanalefahana ny anemia. Jereo ny sakafo manankarena amin'ny asidra folika sy ny fomba hanampian'ny sakafo amin'ny fitsaboana thalassemia.

2. Thalassemia eo anelanelany

Amin'ny ankapobeny, ny fitsaboana an'io endrika thalassemia io dia atao amin'ny fampidiran-dra mandritra ny fahazazany, raha sanatria misy fihemorana amin'ny fitomboan'ny zaza, na amin'ny toe-javatra izay misy spleen sy aty mihalehibe.

3. Thalassemia lehibe

Io no endrika matotra indrindra amin'ny aretina, izay ilain'ny olona mandray fampidiran-dra mandritra ny androm-piainany, isaky ny 2 ka hatramin'ny 4 herinandro, arakaraka ny haavon'ny anemia. Ny fitsaboana haingana dia manomboka, ny vitsy kokoa ny fahasarotana amin'ny aretina amin'ny ho avy.

Ireo olona voan'ny thalassemia major dia mety hiafara amin'ny vy be loatra ao amin'ny vatana noho ny fampidiran-dra matetika, noho izany ny dokotera koa dia mety manome fanafody fanafody chelating vy, izay mamatotra vy ao amin'ny vatana ary manakana ny fihoaram-pefy. Ireo fanafody ireo dia azo omena mivantana any amin'ny lalan-drà 5 ka hatramin'ny 7 isan-kerinandro na amin'ny alàlan'ny pilina.

Mety fahasarotana

Ny fahasarotana amin'ny thalassemia dia tsy miseho afa-tsy amin'ireo endrika manelanelana sy mafy amin'ny aretina, indrindra rehefa tsy voatsabo tsara.

Amin'ny endrika intermiteran'ny aretina dia mety:

• Ny tsy fahombiazan'ny taolana sy ny nify;
• Osteoporose;
• Vato Gall;
• Ny fery amin'ny tongotra, noho ny tsy fisian'ny oksizenina amin'ny faran'ny vatana;
• Olana voa;
• Loza mahery noho ny trombosis;
• Olana amin'ny fo.

Amin'ny tranga goavambe dia mety hitranga ny fahasarotana toy ny tsy fahombiazan'ny taolana sy ny nify, ny fanitarana ny aty sy ny spleen ary ny tsy fahombiazan'ny fo.