Fahatakarana ny Myelofibrosis

Votoatiny

• Inona avy ireo soritr'aretina?
• Inona no mahatonga azy?
• Misy ve antony mampidi-doza?
• Ahoana no hamaritana azy?
• Ahoana no itsaboana azy?
• Fitsaboana anemia
• Fitsaboana spleen mihalehibe
• Fitsaboana ireo fototarazo miovaova
• Fitsaboana fanandramana
• Misy fahasarotana ve?
• Miaina miaraka amin'ny myelofibrosis

Inona ny myelofibrosis?

Myelofibrosis (MF) dia karazana homamiadan'ny tsokan-taolana izay misy fiatraikany amin'ny fahafahan'ny vatanao mamokatra sela. Ampahany amin'ny vondron'olona antsoina hoe neoplasma myeloproliferative (MPNs) izy io. Ireo toe-javatra ireo dia mahatonga ny sela tsoka hanajanona ny fivelarana sy ny fiasa tokony hataony, ka miteraka tavy misy fery.

Ny MF dia mety ho voalohany, midika izany fa miseho samirery, na faharoa, midika izany fa vokatry ny toe-javatra iray hafa - mazàna misy fiantraikany amin'ny tsokan-taolanao. MPN hafa koa afaka mandroso mankany amin'ny MF. Raha misy olona afaka mandeha an-taonany maro nefa tsy misy soritr'aretina, ny hafa kosa manana soritr'aretina izay miharatsy noho ny fery ao amin'ny tsokan-taolana.

Inona avy ireo soritr'aretina?

Ny Myelofibrosis dia mirona miadana tsimoramora, ary maro ny olona no tsy mahatsikaritra soritr'aretina amin'ny voalohany. Na izany aza, rehefa mandroso izy ary manomboka manelingelina ny famokarana sela, dia mety misy ny fambara ao aminy:

• havizanana
• sempotra
• mora mangana na mandeha rà
• mahatsapa fanaintainana na fahafenoana eo amin'ny ilanao havia, eo ambanin'ny tadinao
• hatsembohana amin'ny alina
• tazo
• fanaintainan'ny taolana
• very fahazotoan-komana sy fihenam-bidy
• mim-orona na siligaoma mandeha ra

Inona no mahatonga azy?

Ny Myelofibrosis dia mifandray amin'ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny sela misy ny rà. Na izany aza, ny mpikaroka dia tsy mahazo antoka ny antony mahatonga izany fiovana izany.

Rehefa mamerina sy mizara ireo sela mutated dia ampitainy amin'ny sela vaovao ilay mutation. Amin'ny farany, ny sela miovaova dia manatratra ny fahafahan'ny tsokan-taolana hamokatra sela salama salama. Matetika io dia miteraka sela mena be loatra ary sela sela fotsy be loatra. Izy io koa dia miteraka fikolokoloana sy fanamafisana ny tsoka taolana, izay malefaka sy sponjy matetika.

Misy ve antony mampidi-doza?

Myelofibrosis dia tsy fahita firy, ary eo amin'ny 1,5 eo ho eo monja amin'ny olona 100 000 any Etazonia no mitranga. Na izany aza, zavatra maro no mety hampitombo ny risikao hampivoarana azy, ao anatin'izany:

• Age. Na dia mety manana myelofibrosis aza ny olona amin'ny sokajin-taona rehetra, dia matetika no voamarina amin'ireo mihoatra ny 50 taona izany.
• Aretin-dra iray hafa. Ny olona sasany miaraka amin'ny MF dia mamolavola azy ho toy ny fahasarotana amin'ny toe-javatra hafa, toy ny thrombositemia na polycythemia vera.
• Fisehoan'ny zavatra simika. Ny MF dia nifandraika tamin'ny fihanaky ny akora simika indostrialy sasany, ao anatin'izany ny toluene sy benzene.
• Famoahana taratra. Ny olona efa tratry ny fitaovana radioactive dia mety hanana risika bebe kokoa amin'ny fampivoarana ny MF.

Ahoana no hamaritana azy?

Matetika i MF dia miseho amin'ny fanisana ra feno mahazatra (CBC). Ny olona manana MF dia mazàna manana fatran'ny liomena mena be ary tsy dia be loatra na ambany ny fatran-dra sy traketa fotsy.

Miorina amin'ny valin'ny fitsapana CBC anao, ny dokoteranao dia mety hanao biopsy hozatra koa. Tafiditra ao anatin'izany ny fakana santionany kely amin'ny tsokan-taolanao ary hijerena akaiky azy kokoa ny famantarana ny MF, toy ny fery.

Mety mila scan X-ray na MRI ihany koa ianao mba hialana amin'ny antony mety hafa mahatonga ny soritr'aretinao na ny valin'ny CBC.

Ahoana no itsaboana azy?

Ny fitsaboana MF matetika miankina amin'ny karazana soritr'aretina anananao. Ny soritr'aretina MF matetika dia mifandraika amin'ny toe-javatra iainana ateraky ny MF, toy ny anemia na ny spleen mihabe.

Fitsaboana anemia

Raha miteraka tsy fahampian-dra mafy i MF, dia mety mila:

• Fampidiran-dra. Ny fampidiran-dra tsy tapaka dia mety hampitombo ny isan'ny selanao mena ary hampihena ny soritr'aretin'ny anemia, toy ny havizanana sy ny fahalemena.
• Fitsaboana hormonina. Ny kinova syntetika an'ny androgen hormonina lahy dia mety hampiroborobo ny famokarana sela mena amin'ny olona sasany.
• Kortikosteroid. Ireo dia azo ampiasaina amin'ny androgen hanentanana ny famokarana sela mena na hampihena ny faharavany.
• Fanafody fanoratana. Ny fanafody tsy manara-penitra, toy ny thalidomide (Thalomid), ary ny lenalidomide (Revlimid), dia mety hanatsara ny isan'ny sela. Izy ireo koa dia mety hanampy amin'ny soritr'aretin'ny hazondamosina mihalehibe.

Fitsaboana spleen mihalehibe

Raha manana spleen mihabe mifandraika amin'ny MF ianao izay miteraka olana dia mety hanome sosokevitra ny dokoteranao:

• Fitsaboana amin'ny taratra. Ny fitsaboana amin'ny taratra dia mampiasa taratra kendrena hamonoana sela sy hampihenana ny haben'ny spleen.
• fitsaboana simika. Ny zava-mahadomelina simika sasany dia mety hampihena ny haben'ny spleen anao nitombo.
• Fandidiana. Ny splenectomy dia fomba fandidiana izay manala ny ratrao. Ny dokoteranao dia mety hanome soso-kevitra izany raha tsy maharaka tsara ny fitsaboana hafa ianao.

Fitsaboana ireo fototarazo miovaova

Ny zava-mahadomelina vaovao antsoina hoe ruxolitinib (Jakafi) dia neken'ny US Food and Drug Administration tamin'ny 2011 mba hitsaboana ireo soritr'aretina mifandraika amin'ny MF. Ruxolitinib dia mikendry fiovan'ny fototarazo manokana izay mety ho ny antony MF. Tao, naseho izany mba hampihenana ny haben'ny spleens mihalehibe, hampihena ny soritr'aretin'ny MF, ary hanatsara ny vinavina.

Fitsaboana fanandramana

Miasa amin'ny famolavolana fitsaboana vaovao ho an'ny MF ny mpikaroka. Raha maro amin'ireo no mitaky fandinihana fanampiny mba hahazoana antoka fa voaro izy ireo, ny dokotera kosa dia nanomboka nampiasa fitsaboana roa vaovao amin'ny tranga sasany:

• Famindrana sela. Ny fifindran'ny sela dia manana ny fahafaha-manasitrana ny MF ary mamerina ny fiasan'ny tsoka. Na izany aza, ny fombafomba dia mety miteraka fahasarotana mandrahona ny ainy, noho izany dia matetika no atao rehefa tsy misy zavatra hafa mandeha.
• Interferon-alpha. Ny Interferon-alfa dia nanemotra ny famolavolana sela misy tenda ao amin'ny tsokan'ireo taolam-paty izay mahazo fitsaboana aloha, saingy mila fikarohana bebe kokoa mba hamaritana ny fiarovana maharitra azy io.

Misy fahasarotana ve?

Rehefa mandeha ny fotoana, ny myelofibrosis dia mety hiteraka fahasarotana maromaro, ao anatin'izany:

• Ny fitomboan'ny tosidra ao amin'ny atinao. Ny fitomboan'ny rà mandriaka avy amin'ny hazondamosina mihalehibe dia mety hampiakatra ny tsindry amin'ny lalan-drà ao amin'ny atiny, ka miteraka aretina antsoina hoe hypertension portal. Izany dia mety hametraka tsindry be loatra amin'ny lalan-drà kely kokoa ao amin'ny vavoninao sy ny esofagus, izay mety hiteraka fandehanan-dra be loatra na lalan-drà tapaka.
• Fivontosana. Ny sela misy rà dia afaka miforona ao anaty vongan-tany ivelan'ny tsoka, ka miteraka fivontosana amin'ny faritra hafa amin'ny vatanao. Miankina amin'ny toerana misy ireo fivontosana ireo, dia mety hiteraka olana isan-karazany izy ireo, ao anatin'izany ny fanintona, ny rà mandriaka ao amin'ny lalan'ny vavony, na ny famatrarana ny tadin'ny hazondamosina.
• Leukemia mahery. Manodidina ny 15 ka hatramin'ny 20 isan-jaton'ny olona miaraka amin'ny MF no mitohy voan'ny leokemia myeloid maranitra, karazana homamiadana matotra sy mahery setra.

Miaina miaraka amin'ny myelofibrosis

Raha matetika i MF dia tsy miteraka soritr'aretina amin'ny dingana voalohany, dia mety hiteraka fahasarotana lehibe izany amin'ny farany, anisan'izany ireo karazana homamiadana mahery setra kokoa. Miaraha miasa amin'ny dokoteranao mba hahitana ny fitsaboana tsara indrindra ho anao sy ny fomba hitantanana ny soritr'aretina. Ny fiainana miaraka amin'i MF dia mety hampahory, ka mety ho hitanao fa manampy ny mitady fanampiana avy amin'ny fikambanana toy ny Leukemia sy Lymphoma Society na ny Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Ireo fikambanana roa ireo dia afaka manampy anao hahita vondrona fanampiana eo an-toerana, vondrom-piarahamonina an-tserasera, ary koa loharanom-bola ho an'ny fitsaboana.