Author: John Stephens
Daty Famoronana: 21 Janoary 2021
Daty Fanavaozana: 29 Jona 2024
Anonim
Hemophilia A | Most Comprehensive Explanation | Hematology
Video: Hemophilia A | Most Comprehensive Explanation | Hematology

Votoatiny

Hemophilia A dia matetika ny aretina mikorontana vokatry ny proteinina tsy misy na tsy misy kilema antsoina hoe factor VIII. Antsoina koa hoe hemophilia kilasika na tsy fahampian'ny factor VIII. Amin'ny tranga tsy fahita firy dia tsy nolovaina izy io, fa kosa ateraky ny fiasan'ny tsimatimanota tsy ara-dalàna ao amin'ny vatanao.

Mora rà sy maratra ny olona mararin'ny hemofilia A, ary maharitra ela ny ràny vao afaka miforona. Hemophilia A dia aretina tsy fahita firy, tsy misy fanasitranana, nefa azo sitranina.

Vakio hatrany raha te hanana fahatakarana tsara kokoa momba io aretin-dra io ianao, anisan'izany ny antony, ny antony atahorana, ny soritr'aretina ary ny mety ho fahasarotana.

Inona no mahatonga ny hemofilia A?

Hemophilia A matetika dia aretina mikraoba. Midika izany fa vokatry ny fanovana (mutation) ho an'ny gène iray manokana. Rehefa nolovaina ity mutation ity dia ampitaina amin'ny ray aman-dreny amin'ny zanaka izany.

Ny fiovan'ny fototarazo manokana izay miteraka hemophilia A dia mitarika amin'ny tsy fahampian'ny antonta-tampona antsoina hoe factor VIII. Ny vatanao dia mampiasa karazan-javatra isan-karazany amin'ny fametahana lamba mba hanamboarana fivontosana amin'ny ratra na ratra.


Ny clot dia singa toy ny gel vita amin'ny singa ao amin'ny vatanao antsoina hoe platelet sy fibrin. Ny clots dia mampiato ny rà amin'ny ratra na manapaka ary mamela azy io ho sitrana. Raha tsy misy ny singa VIII, dia ho lava ny rà.

Matetika, hemophilia A dia sendra sendra olona tsy nanana tantaram-pianakavian'ilay aretina. Izy io dia fantatra amin'ny anarana hoe hemophilia A. nahazoana azy matetika. Ny hery fiarovan'ny olona iray no manao diso ny fanaovana antibody manafika ny singa faha-VIII. Ny hemophilia azo dia fahita matetika amin'ny olona eo anelanelan'ny 60 sy 80 taona sy ny vehivavy bevohoka. Ny hemophilia azo dia fantatra fa hamaha, tsy toy ny endrika nolovaina.

Ahoana no maha samy hafa ny hemophilia A amin'ny B sy C?

Misy karazany telo ny hemophilia: A, B (fantatra koa amin'ny hoe krisimasy), ary C.

Hemophilia A sy B dia misy soritr'aretina mitovy amin'izany, saingy vokatry ny fiovan'ny fototarazo samihafa. Ny hemophilia A dia vokatry ny tsy fahampian'ny fambolena VIII. Ny hemophilia B dia vokatry ny tsy fahampian'ny factor IX.


Etsy ankilany, hemophilia C dia vokatry ny tsy fahampiana XI. Ny ankamaroan'ny olona manana an'io karazana hemophilia io dia tsy misy soritr'aretina ary matetika tsy mandeha rà mankany amin'ny vitrana sy hozatra.Ny fandehanan-dra maharitra dia matetika aorian'ny ratra na fandidiana no mitranga. Tsy toy ny hemofilia A sy B, ny hemophilia C dia fahita indrindra amin'ny jiosy Ashkenazi ary misy fiantraikany mitovy amin'ny lahy sy ny vavy.

Ny zava-misy VIII sy IX dia tsy ny anton-javatra fanakambanana ilain'ny vatanao ihany no mamorona gony. Ny fikorontanan'ny rà mandriaka hafa dia mety hitranga rehefa misy ny tsy fetezan'ireo antony I, II, V, VII, X, XII, na XIII. Na izany aza, ny tsy fahampiana amin'ireto anton-javatra fanamboarana lamba ireto dia tena tsy fahita firy, noho izany dia tsy dia fantatra loatra momba ireo aretina ireo.

Ireo karazana hemophilia telo dia heverina ho aretina tsy fahita firy, fa ny hemophilia A no be mpitranga indrindra amin'ireo telo ireo.

Iza no tandindomin-doza?

Tsy fahita firy ny hemophilia - amin'ny 1 isaky ny 5.000 ny zaza teraka. Ny hemophilia A dia mipoitra mitovy amin'ny foko sy foko rehetra.

Antsoina hoe fepetra mifandray X izany satria ny mutation izay mahatonga hemôfilia A dia hita ao amin'ny chromosome X. Ny lehilahy no mamaritra ny kromosoman'ny firaisana ara-nofo amin'ny zaza iray, manome krômôzôma X ho an'ny zanaka vavy ary krômôzôma Y ho an'ny zanakalahy. Ka ny vavy dia XX ary ny lahy dia XY.


Rehefa manana hemofilia A ny raim-pianakaviana dia hita ao amin'ny chromosome X-ny. Raha heverina fa ny reny dia tsy mitondra na manana aretina, tsy misy amin'ireo zanany lahy no handova io aretina io, satria ny zananilahy rehetra dia hanana chromosome Y avy aminy. Na izany aza, ny zanany vavy rehetra dia ho mpitatitra entana satria nahazo krômôzôma X voan'ny hemôfilia izy ary krômôzôma X tsy voan'ny reny.

Ny vehivavy izay mpitatitra dia manana 50 isan-jato vintana hamindra ny mutation amin'ny zanany, satria chromosome X iray no voakitika ary ny iray hafa tsy. Raha mandova ny chromosome X voarohirohy ny zanany lahy, dia ho voan'ny aretina izy ireo, satria ny krômôzôma X X tokana dia avy amin'ny reniny. Izay zanakavavy rehetra mandova ny fototarazo voakasiky ny reniny dia ho mpitatitra.

Ny fomba tokana ahafahan'ny vehivavy mivoatra hemophilia dia raha manana hemofilia ny rainy ary ny reny dia mpitatitra na manana aretina ihany koa. Ny vehivavy dia mitaky ny fiovan'ny hemophilia amin'ny chromosome X mba hanehoana ny famantarana ny aretina.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny hemophilia A?

Ny olona voan'ny hemophilia A dia mandeha ra matetika kokoa ary mandritra ny fotoana lava kokoa noho ny olona tsy manana aretina. Ny rà dia mety ho ao anatiny, toy ny ao anaty tonon-taolana na hozatra, na ivelany sy hita, toy ny avy amin'ny ratra. Ny hamafin'ny rà dia miankina amin'ny habetsaky ny olona VIII manana plasma ao amin'ny ràny. Misy ambaratonga telo ny hamafiny:

Hemofilia mafy

Manodidina ny 60 isan-jaton'ny olona voan'ny hemophilia A no misy soritr'aretina mahery. Ny soritr'aretin'ny hemophilia mahery dia misy:

  • mandeha ra aorian'ny ratra
  • mandeha ra mandeha ho azy
  • tonon-taolana tery, mivonto, na mankarary ateraky ny rà mandriaka amin'ny tonon-taolana
  • nosebleeds
  • mandeha ra be amin'ny ratra madinidinika
  • ra ao amin'ny urine
  • rà ao amin'ny seza
  • mangana be
  • siligaoma mandeha rà

Hemofilia antonony

Manodidina ny 15 isan-jaton'ny olona voan'ny hemofilia A no manana tranga antonony. Ny soritr'aretin'ny hemophilia A antonony dia mitovy amin'ny hemophilia A mafy, saingy tsy dia matotra loatra ary tsy dia matetika loatra. Ny fambara dia:

  • mandeha ra maharitra aorian'ny ratra
  • mandeha ra tampoka tsy misy antony mazava
  • mora mangana
  • fihenjanana na fanaintainana

Hemofilia malemy

Manodidina ny 25 isan-jaton'ny tranga hemophilia A no heverina ho malemy. Matetika ny aretina dia tsy atao raha tsy aorian'ny ratra mafy na fandidiana. Ny fambara dia:

  • mandeha ra maharitra aorian'ny ratra mafy, trauma na fandidiana, toy ny fanalana nify
  • mora mangana sy mandeha rà
  • mandeha ra tsy mahazatra

Ahoana no hamaritana ny hemofilia A?

Ny dokotera dia manao diagnostika amin'ny alàlan'ny fandrefesana ny haavon'ny asan'ny factor VIII amin'ny santionan'ny ranao.

Raha misy tantaram-pianakaviana hemofilia, na renim-pianakaviana fantatra ho mpitatitra, dia azo atao mandritra ny fitondrana vohoka ny fitiliana. Io no antsoina hoe Diagnostic prenatal.

Inona avy ireo fahasarotana amin'ny hemophilia A?

Ny fandehanan-dra miverimberina sy be loatra dia mety hitarika fahasarotana, indrindra raha tsy voatsabo. Anisan'izany ireto:

  • tsy fahampian-dra mafy
  • fahasimban'ny fiaraha-miasa
  • mandeha ra anatiny
  • soritr'aretin'ny neurolojia avy amin'ny rà mandriaka ao amin'ny ati-doha
  • fanehoan-kevitra miaro amin'ny aretina vokatry ny fikorontanana

Ny fahazoana fampidiran-dra avy amin'ny fanomezana dia mampitombo ny risika anao amin'ny aretina, toy ny hépatite. Na izany aza, ny ra ankehitriny dia voasedra tsara alohan'ny fampidiran-dra.

Ahoana ny fitsaboana ny hemofilia A?

Tsy misy fanasitranana ny hemofilia A ary ireo manana aretina dia mitaky fitsaboana maharitra. Soso-kevitra ny handraisan'ny tsirairay fitsaboana ao amin'ny foibem-pitsaboana hemophilia (HTC) manam-pahaizana manokana raha azo atao. Ho fanampin'ny fitsaboana dia manome loharano sy tohana ny HTCs.

Ny fitsaboana dia mitaky fanoloana ny tsy fahampian'ny fambolena amin'ny alàlan'ny fampidiran-dra. Ny Factor VIII dia azo alaina avy amin'ny fanomezana ra, fa mazàna dia noforonina artifisialy ao amin'ny laboratoara. Io no antsoina hoe recombinant factor VIII.

Ny faharetan'ny fitsaboana dia miankina amin'ny hamafin'ny aretina:

Hemofilia malemy A.

Ireo izay manana hemophilia A malemy paika dia mety mila fitsaboana fanoloana fotsiny aorian'ny fotoana mandeha ra. Ity dia antsoina hoe fitsaboana episodika na on-demand. Ny fampidirana hormonina fantatra amin'ny hoe desmopressin (DDAVP) dia afaka manampy amin'ny famporisihana ny vatana hamoaka antonta-tampona bebe kokoa hampijanona ny fizotran'ny rà. Ny fanafody fantatra amin'ny anarana hoe fibrin sealants dia mety hapetaka amin'ny tranokala maratra mba hampiroborobo ny fanasitranana.

Hemofilia mafy A

Ny olona voan'ny hemophilia A mafy dia mety hahazo infusions factor VIII mba hanakanana ny fizotran'ny rà mandriaka sy ny fahasarotana. Ity dia antsoina hoe fitsaboana prophylactic. Ireo marary ireo dia azo zarina hanome infusions ao an-trano ihany koa. Ny tranga mafy dia mety mila fitsaboana ara-batana hanamaivanana ny fanaintainana ateraky ny rà mandriaka eo amin'ny tonon-taolana. Amin'ny tranga henjana dia ilaina ny fandidiana.

Inona no fomba fijery?

Ny fomba fijery dia miankina amin'ny hoe misy olona mahazo fitsaboana sahaza azy na tsia. Betsaka ny olona voan'ny hemofilia A no ho faty alohan'ny hahalehibe rehefa tsy mahazo fikarakarana sahaza izy ireo. Na izany aza, amin'ny fitsaboana sahaza azy dia vinavinaina ny androm-piainana efa antomotra.

Poped Androany

Torohevitra momba ny fandrindrana sakafo hanamora ny fihinanana Paleo

Torohevitra momba ny fandrindrana sakafo hanamora ny fihinanana Paleo

Mitaky fanoloran-tena * matotra* ny fiainana paleo. Avy amin'ny fihazana ny vidiny t ara indrindra amin'ny hena ahitra ho an'ny fanat oahan-kevitra izay azonao baiko amin'ny alin'n...
Mitadiava ny bisikileta mety aminao

Mitadiava ny bisikileta mety aminao

FIVAVAHANA 101 | Tadiavo ny bi ikileta mety. FIKAROTANA AN-TRANO | oa azo avy amin'ny fanakanana | ITE WEB BIKE | FIT IPIKA KOMITERA | CELEBRITIE IZAY MITONDRAMitadiava bi ikileta mety aminaoT y v...