Inona ny Myelofibrosis voalohany?

Votoatiny

• Soritr'aretina myelofibrosis voalohany
• Dingana myelofibrosis voalohany
• Inona no mahatonga ny myelofibrosis voalohany?
• Ireo antony mampidi-doza amin'ny myelofibrosis voalohany
• Safidy fitsaboana myelofibrosis voalohany
• Fanafody hitantanana soritr'aretina
• Mpanakana ny JAK
• Famindrana sela
• Chemotherapy sy taratra
• Fampidiran-dra
• FANDIDIANA
• Fitsapana ara-pitsaboana ankehitriny
• Fiovan'ny fomba fiainana
• toe-tsaina
• Entina

Ny myelofibrosis voalohany (MF) dia homamiadana tsy fahita firy izay miteraka fananganana tavy fery, fantatra amin'ny hoe fibrosis, ao amin'ny tsokan-taolana. Manakana ny tsokan-taolanao tsy hamokatra selan'ny ra ara-dalàna.

Ny primera MF dia karazana homamiadan'ny ra. Iray amin'ireo karazana neoplasma myeloproliferative (MPN) telo izay mitranga rehefa mizara matetika loatra ny sela na tsy maty matetika araka ny tokony ho izy. Ny MPN hafa dia misy polycythemia vera sy thrombocythemia ilaina.

Ny dokotera dia mijery antony maromaro hamaritana ny MF voalohany. Mety hahazo fitiliana ra sy biopsy tsoka tazomoka hamaritana ny MF ianao.

Soritr'aretina myelofibrosis voalohany

Mety tsy hahatsapa soritr'aretina mandritra ny taona maro ianao. Ny soritr'aretina mazàna dia manomboka tsy mihetsika tsikelikely aorian'ny fihomboan'ny tsoka amin'ny taolam-paty ary manomboka manelingelina ny famokarana sela.

Ny soritr'aretina myelofibrosis voalohany dia mety ahitana:

• havizanana
• sempotra
• hoditra hatsatra
• tazo
• aretina matetika
• mora mangana
• hatsembohana amin'ny alina
• very fahazotoan-komana
• fihenan-danja tsy hazavaina
• siligaoma mandeha rà
• mandeha rà matetika ny orona
• fahafenoana na fanaintainana ao amin'ny kibo amin'ny ilany havia (vokatry ny spleen mihabe)
• olana amin'ny fiasan'ny aty
• mangidihidy
• fanaintainan'ny tonon-taolana na taolana
• gout

Matetika ny olona manana MF dia manana ambaratonga rà mena be dia be. Izy ireo koa dia mety manana isa sela fotsy izay avo loatra na ambany loatra. Ny dokoteranao dia mety hahita ireo tsy fanarahan-dalàna ireo mandritra ny fizahana ara-dalàna aorian'ny fanisana ra feno mahazatra.

Dingana myelofibrosis voalohany

Tsy toy ny karazana homamiadana hafa, ny MF voalohany dia tsy manana dingana voafaritra mazava. Ny dokoteranao dia mety hampiasa ny Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) hanasokajiana anao ho vondrona ambany, mpanelanelana, na atahorana mafy.

Hodinihin'izy ireo raha ianao:

• manana haavo hemôglôbinina izay latsaky ny 10 grama isaky ny desiliter
• manana isa sela fotsy izay lehibe kokoa noho ny 25 × 10⁹ isaky ny litatra
• dia mihoatra ny 65 taona
• manana sela fipoahana mivezivezy mitovy amin'ny latsaky ny 1 isan-jato
• miaina ny soritr'aretina toy ny havizanana, hatsembohana amin'ny alina, tazo ary fihenan-danja

Heverina ho ambany risika ianao raha tsy misy mihatra aminao ireo voalaza etsy ambony ireo. Ny fihaonana amin'ny iray na roa amin'ireto mason-tsivana ireto dia mametraka anao ao amin'ny vondrona mpampidi-doza antonony. Ny fihaonana amin'ny telo na mihoatra amin'ireo mason-tsivana ireo dia mametraka anao ao amin'ny vondrona atahorana mafy.

Inona no mahatonga ny myelofibrosis voalohany?

Tsy azon'ny mpikaroka mazava izay antony mahatonga ny MF. Matetika tsy nolovaina ara-pirazanana. Midika izany fa tsy azonao atao ny mahazo ny aretina amin'ny ray aman-dreninao ary tsy afaka mampita izany amin'ny zanakao, na dia mihazakazaka mihazakazaka ao amin'ny fianakaviana aza i MF. Ny fikarohana sasany dia milaza fa mety ho vokatry ny fiovan'ny fototarazo azo izay misy fiantraikany amin'ny làlam-pamantarana ny sela.

ny olona manana MF dia manana fiovan'ny fototarazo antsoina hoe kinase 2 mifandray amin'ny janus (JAK2) izay misy fiatraikany amin'ny sela misy rà. ny JAK2 ny mutation dia miteraka olana amin'ny fomba hamokaran'ny tsoka taolana mena.

Ny sela taolana tsy ara-dalàna ao amin'ny tsokan-taolana dia mamorona sela ra matotra izay mamerina haingana ary maka ny tsoka taolana. Ny fitambaran'ny sela misy rà dia miteraka fikolokoloana sy fivontosana izay misy fiantraikany amin'ny fahafahan'ny tsokan-taolana mamorona sela ra ara-dalàna. Matetika io dia miteraka lela rà mena kely kokoa noho ny mahazatra ary sela sela fotsy be loatra.

Ny mpikaroka dia nampifandray ny MF amin'ny fiovan'ny fototarazo hafa. Manodidina ny 5 ka hatramin'ny 10 isanjaton'ny olona manana MF no manana MPL fiovan'ny fototarazo. Manodidina ny 23,5 isan-jato no manana fiovan'ny fototarazo antsoina hoe calreticulin (CALR).

Ireo antony mampidi-doza amin'ny myelofibrosis voalohany

Tena tsy fahita firy ny MF Kilonga. Tsy misy afa-tsy 1,5 eo ho eo isaky ny olona 100 000 any Etazonia. Mety hisy fiantraikany amin'ny lahy sy ny vavy io aretina io.

Antony vitsivitsy dia mety hampitombo ny ahiahin'ny olona iray hahazoana MF voalohany, ao anatin'izany:

• efa 60 taona mahery
• fihanaky ny petrochemicals toy ny benzene sy toluene
• fampisehoana taratra ionizing
• fananana JAK2 fiovan'ny fototarazo

Safidy fitsaboana myelofibrosis voalohany

Raha tsy manana soritr'aretina MF ianao dia mety tsy hametraka fitsaboana anao ny dokoteranao fa hanara-maso tsara anao amin'ny fizahana mahazatra. Raha vantany vao manomboka ny soritr'aretina dia mikendry ny hitantana soritr'aretina sy hanatsara ny kalitaon'ny fiainanao ny fitsaboana.

Safidy fitsaboana myelofibrosis voalohany dia misy fanafody, fitsaboana ara-simika, fitsaboana amin'ny tara-pahazavana, famindrana sela misy sela, fampidiran-dra, ary fandidiana.

Fanafody hitantanana soritr'aretina

Ny fanafody maromaro dia afaka manampy amin'ny fitsaboana ny soritr'aretina toy ny havizanana sy ny fivontosana.

Ny dokoteranao dia mety hanome soso-kevitra amin'ny aspirinina na hydroxyurea ambany fatra ambany mba hampihenana ny mety hitrangan'ny trombosis (vendrous venous) lalina (DVT).

Ny fanafody hitsaboana ny isan'ny sela mena ambany (anemia) mifandray amin'ny MF dia misy:

• fitsaboana androgen
• steroid, toy ny prednisone
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• erythropoiesis stimulate agents (ESAs)

Mpanakana ny JAK

Ireo mpitsabo JAK dia mitsabo ny soritr'aretin'ny MF amin'ny alàlan'ny fanakanana ny asan'ny JAK2 fototarazo sy ny proteinina JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) sy fedratinib (Inrebic) no fanafody roa nankatoavin'ny Food and Drug Administration (FDA) hitsaboana ny risika antonony na ny risika mety hitranga MF. Mpanakana JAK maro hafa no sedraina amin'ny fitsapana ara-pahasalamana.

Ruxolitinib dia naseho mba hampihenana ny fanitarana ny lela ary hampihena ny soritr'aretina mifandraika amin'ny MF, toy ny tsy mahazo aina amin'ny kibo, ny fanaintainan'ny taolana ary ny mangidihidy. Izy io koa dia mampihena ny haavon'ny cytokines pro-inflammaleur ao anaty rà. Mety hanampy amin'ny fanalefahana ny soritr'aretin'ny MF ao anatin'izany ny havizanana, tazo, hatsembohana amin'ny alina ary fihenan'ny lanja.

Matetika omena ny Fedratinib rehefa tsy mandeha ny ruxolitinib. Io dia mpanakan-tsafidy JAK2 tena mahery. Izy io dia miteraka risika kely amin'ny fahasimban'ny ati-doha matotra sy mety mahafaty fantatra amin'ny hoe encephalopathy.

Famindrana sela

Ny famindrana sela misy allogeneika (ASCT) no hany tena mety fanasitranana ho an'ny MF. Fantatra ihany koa amin'ny famindrana ny tsoka, dia misy ny fampidirana sela mifangaro avy amin'ny mpanome salama. Ireo sela lava salama ireo dia manolo ireo sela misy tsiranoka tsy miasa.

Ny fomba fanao dia mety hampidi-doza ny ainy. Ho voamarina tsara ianao alohan'ny hifanarahan'ny mpamatsy vola anao. Ny ASCT dia matetika no jerena ho an'ireo olona manana risika mpanelanelana na MF iharan-doza izay latsaky ny 70 taona.

Chemotherapy sy taratra

Ny zava-mahadomelina fitsaboana simika, anisan'izany ny hydroxyurea, dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny spleen mihabe mifandraika amin'ny MF. Ny fitsaboana amin'ny taratra dia ampiasaina ihany koa indraindray raha ny mpanakana ny JAK sy ny fitsaboana simika dia tsy ampy hampihena ny haben'ny spleen.

Fampidiran-dra

Ny fampidiran-dra ny sela mena mena dia azo ampiasaina hampitomboana ny isan'ny sela mena ary hitsaboana anemia.

FANDIDIANA

Raha miteraka soritr'aretina mahery ny spleen mihalehibe, dia mety hanome torohevitra ny dokotera ianao indraindray amin'ny fanesorana ilay rora. Ity fomba ity dia fantatra amin'ny hoe splenectomy.

Fitsapana ara-pitsaboana ankehitriny

Doka am-polony maro izao no eo am-panadihadiana momba ny fitsaboana ny myelofibrosis voalohany. Anisan'izany ireo fanafody maro hafa izay manakana ny JAK2.

Ny MPN Research Foundation dia mitazona ny lisitry ny fitsapana ara-pitsaboana ho an'ny MF. Ny sasany tamin'ireo fitsapana ireo dia efa nanomboka fitiliana. Ny sasany amin'izao dia mandray marary. Ny fanapahan-kevitra hiditra amin'ny fitsapana amin'ny klinika dia tokony horaisina tsara amin'ny dokotera sy ny fianakavianao.

Ny zava-mahadomelina dia mandalo dingana efatra amin'ny fizahan-toetra amin'ny klinika alohan'ny fahazoana fankatoavana avy amin'ny FDA. Zava-mahadomelina vaovao vitsivitsy monja amin'izao fotoana izao no eo amin'ny dingana III amin'ny fitsapana ara-pahasalamana, ao anatin'izany ny pacritinib sy momelotinib.

Ny fizahan-toetra fizarana I sy II dia manondro fa ny everolimus (RAD001) dia mety hanampy amin'ny fihenan'ny soritr'aretina sy ny haben'ny spleen amin'ny olona manana MF. Io fanafody io dia manakana ny lalan'ny sela mpamokatra rà izay mety hitarika fitomboan'ny sela tsy ara-dalàna ao amin'ny MF.

Fiovan'ny fomba fiainana

Mety hahatsapa ho adin-tsaina be ianao aorian'ny nahazoana diagnosy MF voalohany, na dia tsy manana soritr'aretina aza ianao. Zava-dehibe ny mangataka fanampiana avy amin'ny fianakaviana sy ny namana.

Ny fihaonana amin'ny mpitsabo mpanampy na mpiasa ara-tsosialy dia afaka manome anao loharanom-pahalalana maro momba ny fomba mety hisy fiantraikany amin'ny fiainanao ny diabeta. Azonao atao koa ny mitady ny dokotera momba ny fiaraha-miasa amin'ny matihanina momba ny fahasalamana ara-tsaina.

Ny fanovana fomba fiaina hafa dia afaka manampy anao hahay hiady saina. Ny fisaintsainana, ny yoga, ny natiora mandeha, na ny fihainoana mozika aza dia afaka manampy amin'ny fanatsarana ny toe-tsainao sy ny fiainanao amin'ny ankapobeny.

toe-tsaina

Ny primera MF dia mety tsy miteraka soritr'aretina amin'ny dingana voalohany ary azo tantanana amin'ny fitsaboana isan-karazany. Mety ho sarotra ny maminavina ny fomba fijery sy fahavelomana ho an'ny MF. Ny aretina dia tsy mandroso mandritra ny fotoana maharitra amin'ny olona sasany.

Ny vinavinan'ny fahavelomana dia miankina amin'ny hoe ao anaty vondrona ambany na antonony na mety hampidi-doza ny olona. Ny fikarohana sasany dia milaza fa ireo ao amin'ny vondrona misy risika ambany dia manana taham-piainana mitovy amin'izany mandritra ny 5 taona voalohany aorian'ny famaritana azy amin'ny maha-olona amin'ny ankapobeny, ary amin'izany dia manomboka mihena ny tahan'ny fahavelomany. Ny olona ao amin'ny vondrona misy risika dia tafavoaka velona hatramin'ny 7 taona.

Ny MF dia mety hitarika fahasarotana lehibe rehefa mandeha ny fotoana. Ny Kilonga MF dia mandroso amin'ny homamiadan'ny rà matotra sy sarotra sitranina antsoina hoe leukemia myeloid (AML) amin'ny 15 ka hatramin'ny 20 isanjaton'ny tranga.

Ny ankamaroan'ny fitsaboana ny MF voalohany dia mifantoka amin'ny fitantanana ireo fahasarotana mifandraika amin'ny MF. Anisan'izany ny tsy fahampian-dra, ny spleen mihalehibe, ny fahasarotana amin'ny fampidiran-dra, ny fisian'ny sela sela fotsy na ny traketa, ary ny isan'ny platelet ambany. Ny fitsaboana ihany koa dia mitantana ny soritr'aretina toy ny havizanana, hatsembohana amin'ny alina, hoditra mangidihidy, tazo, fanaintainana miaraka, ary gout.

Entina

Ny primera MF dia homamiadana tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny selan'ny ranao. Olona maro no tsy hiaina soritr'aretina amin'ny voalohany mandra-pivoaran'ny homamiadana. Ny hany fanasitranana mety ho an'ny MF voalohany dia ny famindrana sela, fa misy karazana fitsaboana hafa sy fitsapana ara-pitsaboana hafa hitantanana soritr'aretina sy hanatsarana ny kalitaon'ny fiainanao.