Fibrosisin'ny kista

Ny cystic fibrosis dia aretina izay miteraka moka matevina, miraikitra ao amin'ny havokavoka, lalan-dra mandevon-kanina ary faritra hafa amin'ny vatana. Izy io dia iray amin'ireo aretina mahazatra indrindra amin'ny havokavoka mitaiza amin'ny zaza sy ny tanora. Aretina mampidi-doza io.

Cystic fibrosis (CF) dia aretina iray izay ampitaina amin'ny fianakaviana. Ny fototarazo iray tsy misy kilema izay mahatonga ny vatana hamokatra tsiranoka matevina sy miraikitra tsy ara-dalàna, antsoina hoe mucus. Io moka io dia miangona ao amin'ny lalan-drivotra misy ny havokavoka sy ny sarakaty.

Ny fananganana moka dia miteraka aretina azo avy amin'ny havokavoka sy olana amin'ny fandevonan-kanina lehibe. Ny aretina dia mety hisy fiatraikany amin'ny fihary hatsembohana sy ny rafi-pananahana an'ny lehilahy.

Betsaka ny olona mitondra ny gn CF, nefa tsy manana soritr'aretina. Izany dia satria ny olona manana CF dia tsy maintsy mandova fototarazo 2 kilema, 1 amin'ny ray aman-dreny tsirairay. Ny Amerikanina sasany dia manana ny gère CF. Matetika izy io dia eo amin'ireo razamben'ny avaratra na afovoany eropeana.

Ny ankamaroan'ny ankizy voan'ny CF dia voan'ny aretin'ny taona 2, indrindra fa ny fizahana zaza vao teraka dia natao manerana an'i Etazonia. Ho an'ny isa kely dia tsy hita ny aretina raha tsy 18 taona na mihoatra. Matetika ireo zaza ireo dia manana endrika maivana kokoa amin'ny aretina.

Ny soritr'aretina amin'ny zaza vao teraka dia mety misy:

• Mitombo fitomboana
• Ny tsy fahazoana mavesatra ara-dalàna mandritra ny fahazazanao
• Tsy misy mihetsika tsinay mandritra ny 24 ka hatramin'ny 48 ora voalohany
• Hoditra manandrana sira

Ny soritr'aretina mifandraika amin'ny fiasan'ny tsinay dia mety misy:

• Ny fanaintainan'ny kibo amin'ny fitohanana mafy
• Gas mitombo, fivontosana, na kibo toa mivonto (distaced)
• Malahelo sy very fahazotoan-komana
• Toerana malemy na miloko tanimanga, maimbo, misy moka na mitsingevana
• Fihenan-danja

Ny soritr'aretina mifandraika amin'ny havokavoka sy ny sinus dia mety misy:

• Ny kohaka na mihombo ny moka ao amin'ny sinus na havokavoka
• havizanana
• Ny fitohanana eo amin'ny orona vokatry ny polipan'ny orona
• Ny fizarana pnemonia miverimberina (soritr'aretin'ny pnemonia ao amin'ny olona manana fibrosis cystic dia misy ny tazo, mitombo ny kohaka ary sempotra, mihanaka ny moka ary very ny fahazotoan-komana)
• Ny fanaintainan'ny sinus na ny tsindry vokatry ny aretina na ny polyps

Fambara azo tsikaritra aorian'ny fiainana:

• Tsy fiterahana (amin'ny lehilahy)
• Mamontsina miverimberina ny sarakaty (pancreatitis)
• Soritr'aretin'ny taovam-pisefoana
• Rantsantanana mikambana

Ny fitsapana ra dia atao mba hahitana ny CF. Ny fitsapana dia mitady fiovana eo amin'ny fototarazon'ny CF. Ny fitsapana hafa ampiasaina amin'ny fitiliana ny CF dia misy:

• Ny fitsapana trypsinogen Immunoreactive (IRT) dia fitsapana fitiliana zaza vao teraka mahazatra ho an'ny CF. Ny haavon'ny IRT dia manolotra soso-kevitra mety ho CF ary mitaky fanandramana fanampiny.
• Fitsapana hatsembohana klôro no fitsapana fitiliana mahazatra ho an'ny CF. Ny haavon'ny sira avo amin'ny hatsembohan'ilay olona dia mariky ny aretina.

Ny fitsapana hafa izay mamantatra ireo olana mety mifandraika amin'ny CF dia misy:

• X-ray na scanner an'ny CT
• Fitsapana fatin-tavy
• Fitsapana ny fiasan'ny havokavoka
• Fandrefesana ny asan'ny pancreatic (seza pancreatic elastase)
• Fitsapana fanentanana Secretin
• Trypsin sy chymotrypsin anaty seza
• GI ambony sy andian-tsinay kely
• Kolontsaina amin'ny havokavoka (azo avy amin'ny sputum, bronchoscopy na swab tenda)

Ny fanandramana mialoha ny CF sy ny drafitra fitsaboana dia afaka manatsara ny fahavelomana sy ny kalitaon'ny fiainana. Tena ilaina ny fanaraha-maso sy ny fanaraha-maso. Raha azo atao, dia tokony horaisina ny fikarakarana ao amin'ny tobim-pahasalamana manokana cystic fibrosis. Rehefa tonga olon-dehibe ny ankizy dia tokony hifindra any amin'ny ivon-toeran'ny cystic fibrosis ho an'ny olon-dehibe.

Ny fitsaboana ny olan'ny havokavoka dia misy:

• Antibiotika hisorohana sy hitsaboana ny aretin'ny havokavoka sy sinus. Mety horaisina am-bava, na omena ao amin'ny lalan-drà na amin'ny fitsaboana miaina. Ny olona manana CF dia mety mihinana antibiotika raha tsy ilaina, na amin'ny fotoana rehetra. Matetika ny dosis dia avo noho ny mahazatra.
• Fanafody tsofinaina manampy hanokatra ny làlambe.
• Ny fanafody hafa izay omen'ny fitsaboana miaina ny moka manify ary manamora kokoa ny mikohaka dia ny fitsaboana anzima ADNY sy ny vahaolana masira be sira (masira hypertonika).
• Vaksinin'ny gripa ary vaksinin'ny polysaccharide pneumococcal (PPV) isan-taona (anontanio ny mpitsabo anao).
• Safidy amin'ny tranga sasany ny famindrana ny havokavoka.
• Mety ilaina ny fitsaboana oksizenina rehefa miharatsy ny aretin'ny havokavoka.

Ny olan'ny havokavoka koa dia tsaboina amin'ny fitsaboana mba hanalefaka ny tsiranoka. Izany dia manamora ny famoahana ny moka amin'ny havokavoka.

Ireto fomba ireto dia misy:

• Asa na fanatanjahan-tena izay mahatonga anao miaina fofonaina lalina
• Fitaovana ampiasaina mandritra ny andro hanampiana amin'ny fanadiovana ny làlan-drivotra amin'ny mucus be loatra
• Fampidirana tratra amin'ny tanana (na fitsaboana ara-tratra), izay ampiasain'ny olona iray ao amin'ny fianakaviana na ny mpitsabo iray amin'ny tampoka ny tratran'ilay olona, ​​ny lamosiny ary ny faritra ao ambanin'ny sandry

Ny fitsaboana ny olan'ny tsinay sy ny sakafo dia mety misy:

• Sakafo manokana misy proteinina sy kaloria ho an'ny ankizy lehibe sy ny olon-dehibe
• Ny anzima pancreatic hanampiana handray ny tavy sy ny proteinina, izay raisina isaky ny misakafo
• Fanampin'ny vitamina, indrindra ny vitamina A, D, E, ary K
• Afaka manome torohevitra fitsaboana hafa ny mpamatsy anao raha mafy ny fanao

Ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, ary elexacaftor dia fanafody mitsabo karazana CF.

• Izy ireo dia manatsara ny fiasan'ny iray amin'ireo fototarazo malemy izay miteraka CF.
• Mahatratra 90% ny marary manana CF ary afaka mahazo iray na maromaro amin'ireto fanafody ireto irery na miaraka.
• Vokatr'izany dia tsy misy firongatry ny mucus matevina ao amin'ny havokavoka. Ny soritr'aretina CF hafa dia nohatsaraina ihany koa.

Ny fikarakarana sy ny fanaraha-maso ao an-trano dia tokony ahitana:

• Fisorohana ny setroka, ny vovoka, ny loto, ny setroka, ny akora simika ao an-trano, ny setroky ny afon'afo, ny bobongolo na ny holatra.
• Manome tsiranoka be dia be, indrindra ny zazakely sy ny ankizy amin'ny toetr'andro mafana, rehefa misy fivalanana na fivalanana malalaka, na mandritra ny fampihetseham-batana fanampiny.
• Fanazaran-tena in-2 na in-3 isan-kerinandro. Safidy tsara ny lomano, jogging ary bisikileta.
• Manadio na mitondra moka na tsiambaratelo amin'ireo làlambe. Tsy maintsy atao in-1 ka hatramin'ny 4 isan'andro izany. Ny marary, ny fianakaviana ary ny mpikarakara dia tsy maintsy mianatra momba ny fanaovana vongana tratra sy ny fantsom-panafody mba hanadiovana ny lalan-drivotra.
• Tsy tokony hasiana fifandraisana amin'ny olona miaraka amin'ny CF satria afaka mifanakalo aretina izy ireo (tsy mihatra amin'ny olona ao amin'ny fianakaviana).

Azonao atao ny manamaivana ny adin-tsaina amin'ny alàlan'ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana cystic fibrosis. Ny fizarana amin'ireo hafa izay manana traikefa sy olana iraisana dia afaka manampy ny fianakavianao tsy hahatsiaro ho manirery.

Ny ankamaroan'ny ankizy manana CF dia salama salama mandra-pahatongan'ny olon-dehibe. Afaka mandray anjara amin'ny ankamaroan'ny hetsika izy ireo ary manatrika ny fianarana. Tanora lehibe maro miaraka amin'ny CF no mahavita ny oniversite na mahita asa.

Ny aretin'ny havokavoka dia miharatsy amin'ny farany ka hatramin'ny kilemaina an'io olona io. Androany, ny salan'isan'ny androm-piainan'ny olona manana CF miaina hatramin'ny olon-dehibe dia 44 taona eo ho eo.

Matetika dia ny fahafatesana no miteraka fahasarotana amin'ny havokavoka.

Ny fahasarotana mahazatra indrindra dia ny aretin'ny taovam-pisefoana maharitra.

Ny fahasarotana hafa dia misy:

• Ny olana amin'ny tsinay, toy ny vatosoa, ny fikatonan'ny tsinay ary ny fitomboan'ny taolana
• Miady amin'ny rà
• Tsy fahombiazan'ny taovam-pisefoana maharitra
• diabeta
• tsy fiterahana
• Aretin'ny aty na tsy fahombiazan'ny aty, pancreatitis, cirrhosis biliary
• tsy fahampian-tsakafo
• Polyps nasal sy sinusitis
• Osteoporose sy vanin-taolana
• Pnemonia izay miverina foana
• Pneumothorax
• Ny tsy fahombiazan'ny fo ankavanana (cor pulmonale)
• Kanseran'ny lokony

Antsoy ny mpamatsy anao raha misy soritr'aretin'ny CF ny zazakely na ny zaza iray, sy ny zavatra niainany:

• Fanaviana, fiakarana kohaka, fiovan'ny sputum na rà amin'ny sputum, tsy fahazotoan-komana, na famantarana pnemonia hafa
• Nihena ny fihenan-danja
• Fihetsiketsehana na fivalanan-tsofina matetika kokoa izay maimbo na misy moka kokoa
• Kibo mivonto na mihombo ny fivontosana

Antsoy ny mpamatsy anao raha misy olona manana CF mahazo soritr'aretina vaovao na raha miharatsy ny soritr'aretina, indrindra ny fahasahirananan'ny fisefoana mafy na mikohaka ra.

CF tsy azo sakanana. Ny fitiliana ireo izay misy tantaram-pianakavian'io aretina io dia mety hahamarika ny fototarazon'ny CF amin'ny mpitatitra maro.

CF

• Sakafo enteral - zaza - mitantana olana
• Fantsom-pisakafoanana Gastrostomy - bolus
• Ahoana ny fifohana rivotra rehefa sempotra ianao
• Fantsom-pisakafoanana Jejunostomy
• Fantsakan-drano

• Clubbing
• Fantsakan-drano
• Rantsantanana mikambana
• Fibrosisin'ny kista

Donaldson SH, Pilewski JM, Griese M, et al. Tezacaftor / ivacaftor amin'ny lohahevitra misy fibrosis cystic sy F508del / F508del-CFTR na F508del / G551D-CFTR. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197 (2): 214-224. PMID: 28930490 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28930490/.

Eagan ME, Schechter MS, Voynow JA. Fibrosisin'ny kista. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 432.

Farrell PM, White TB, Ren CL, et al. Famaritana ny fibrosis kista: torolàlana momba ny marimaritra iraisana avy amin'ny Cystic Fibrosis Foundation. J Pediatr. 2017; 181S: S4-S15.e1. PMID: 28129811 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28129811/.

Graeber SY, Dopfer C, Naehrlich L, et al. Ny vokatry ny fitsaboana lumacaftor / ivacaftor amin'ny asan'ny CFTR ao amin'ny Phe508del marary homozygous manana fibrosis cystic. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197 (11): 1433-1442. PMID: 29327948 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29327948/.

Grasemann H. Fibrosis amin'ny kista. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 83.

Rowe SM, Hoover W, Solomon GM, Sorscher EJ. Fibrosisin'ny kista. Ao: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray sy Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. Fanontana faha-6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 47.

Taylor-Cousar JL, Munck A, McKone EF, et al. Tezacaftor-ivacaftor amin'ny mararin'ny cystic fibrosis homozygous ho an'ny phe508del. N Engl J Med. 2017; 377 (21): 2013-2023. PMID: 29099344 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29099344/.