Paralysisa tsindraindray hyperkalemic
Ny paralysis hyperkalemic periodic (hyperPP) dia aretina iray izay miteraka fizarana fahalemen'ny hozatra indraindray ary avo kokoa noho ny fatran'ny potasioma ao anaty ra indraindray. Ny anarana medikaly ho an'ny haavon'ny potasioma avo dia hyperkalemia.
HyperPP dia iray amin'ireo vondron'aretina mikraoba izay misy paralysisa hypokalemika tsindraindray sy paralysisa vanim-potoana thyrotoxic.
Ny HyperPP dia teraka hatrany am-bohoka. Midika izany fa eo am-piterahana izy. Amin'ny ankabeazan'ny toe-javatra, dia ampitaina amin'ny fianakaviana (nolovaina) ho aretina miteraka autosomal io. Raha lazaina amin'ny teny hafa dia ray aman-dreny iray ihany no mila mampita ilay fototarazo mifandraika amin'io toe-javatra io amin'ny zanany mba hahavoa ilay zaza.
Indraindray, ny aretina dia mety ho vokatry ny olana ara-pananahana izay tsy nolovaina.
Inoana fa ny korontana dia misy ifandraisany amin'ny olana amin'ny fifehezan'ny vatana ny satan'ny sodium sy potasioma ao anaty sela.
Anisan'ny antony mampidi-doza ny fananana mpikambana ao amin'ny fianakaviana hafa izay mararin'ny paralysisa. Misy fiantraikany mitovy amin'ny lahy sy ny vavy izany.
Ny soritr'aretina dia misy ny fanafihana ny fahalemen'ny hozatra na ny fahaverezan'ny fihetsiky ny hozatra (paralysisa) izay tonga sy mandeha. Misy tanjaka ara-dalàna eo anelanelan'ny fanafihana.
Matetika dia manomboka amin'ny fahazazana ny fanafihana. Isaky ny inona ny fanafihana miovaova. Ny olona sasany dia iharan'ny fanafihana maromaro isan'andro. Matetika izy ireo dia tsy dia mafy loatra ka mila fitsaboana. Ny olona sasany dia nampifandray ny myotonia, izay tsy ahafahan'izy ireo miala sasatra avy hatrany ny hozany aorian'ny fampiasana azy.
Ny fahalemena na ny paralysisa:
- Matetika eo amin'ny soroka sy ny lamosina ary ny valahana no mitranga matetika
- Mety misy koa ny sandry sy ny tongony, nefa tsy misy fiatraikany amin'ny hozatry ny maso sy ny hozatra manampy amin'ny fifohana rivotra sy ny fitelina
- Matetika no miseho rehefa miala sasatra aorian'ny fampihetseham-batana na fanatanjahan-tena
- Mety hitranga amin'ny fifohazana
- Mitranga na mivoaka
- Matetika maharitra 15 minitra ka hatramin'ny adiny iray, fa mety maharitra iray andro
Mety misy:
- Mihinana sakafo gliosida avo
- Mialà sasatra aorian'ny fampihetseham-batana
- Fisehoan'ny hatsiaka
- Misakafo tsy misakafo
- Mihinana sakafo be potasioma na mihinana fanafody misy potasioma
- Adin-tsaina
Ny mpitsabo dia mety miahiahy ny hyperPP mifototra amin'ny tantaram-pianakavian'ilay aretina. Ny famantarana hafa momba ilay aretina dia ireo soritr'aretina malemy hozatra izay tonga ary mandeha amin'ny valiny ara-dalàna na avo lenta amin'ny fitsapana potasioma.
Eo anelanelan'ny fanafihana, ny fizahana ara-batana dia mampiseho zavatra tsy mahazatra. Mandritra sy eo anelanelan'ny fanafihana, ny haavon'ny ra potasioma dia mety ho ara-dalàna na avo.
Mandritra ny fanafihana dia mihena na tsy eo ny reflexes hozatra. Ary malemy ny hozatra fa tsy mihenjana. Ny vondrona hozatra manakaiky ny vatana, toy ny soroka sy ny valahana, dia tafiditra matetika kokoa noho ny sandry sy ny tongotra.
Ny fitsapana izay azo atao dia ahitana:
- Electrocardiogram (ECG), izay mety tsy ara-dalàna mandritra ny fanafihana
- Electromyography (EMG), izay matetika no mahazatra eo anelanelan'ny fanafihana sy ny tsy ara-dalàna mandritra ny fanafihana
- Biopsy hozatra, izay mety hampiseho tsy fetezana
Ny fitsapana hafa dia azo didiana mba hialana amin'ny antony hafa.
Ny tanjon'ny fitsaboana dia ny fanamaivanana ireo soritr'aretina ary hisorohana ny fanafihana hafa.
Mahalana no tena mafy ny fanafihana ka mila fitsaboana maika. Fa ny fitepon'ny fo (arrhythmia fo) tsy ara-dalàna dia mety hitranga mandritra ny fanafihana koa, izay ilana fitsaboana maika. Mety hiharatsy kokoa ny fahalemen'ny hozatra amin'ny fanafihana miverimberina, noho izany ny fitsaboana hisorohana ny fanafihana dia tokony hitranga faran'izay haingana.
Ny gliokaozy na gliosida hafa (siramamy) omena mandritra ny fanafihana dia mety hampihena ny hamafin'ireo soritr'aretina. Ny kalsioma na diuretika (pilina rano) dia mety mila omena amin'ny lalan-drà mba hampitsaharana ny fanafihana tampoka.
Indraindray, nanjavona irery ny fanafihana taty aoriana. Fa ny fanafihana miverimberina dia mety hitarika ho amin'ny fahalemen'ny hozatra maharitra.
HyperPP dia mamaly tsara ny fitsaboana. Ny fitsaboana dia mety hisoroka, ary mety hiova aza, ny fahalemen'ny hozatra miandalana.
Ny olana ara-pahasalamana mety vokatry ny hyperPP dia misy:
- Vato voa (vokatry ny fanafody ampiasaina hitsaboana ilay aretina)
- Fitemponam-po tsy ara-dalàna
- Ny fahalemen'ny hozatra izay miharatsy hatrany hatrany
Antsoy ny mpamatsy anao raha toa ianao na ny zanakao manana fahalemena hozatra izay tonga sy mandeha, indrindra raha misy olona ao amin'ny fianakavianao izay mararin'ny paralysisa tsindraindray.
Mandehana any amin'ny efitrano fitsaboana na miantso ny laharana vonjy taitra eo an-toerana (toy ny 911) raha torana na sahirana miaina, miteny, na mitelina.
Ny fanafody acetazolamide sy thiazides dia misoroka ny fanafihana amin'ny tranga maro. Ny potasioma ambany, ny sakafo gliosidrida avo, ary ny fanatanjahan-tena maivana dia mety hanakana ny fanafihana. Ny fanalavirana ny fifadian-kanina, ny hetsika mafy, na ny mari-pana mangatsiaka dia mety hanampy koa.
Mararin'ny vanim-potoana - hyperkalemic; Famaritana tsindraindray hyperkalemic fianakaviana; HyperKPP; HyperPP; Aretina gamstorp; Malemy tsindraindray ny potasioma
- Atrophy hozatra
Amato AA. Ny tsy fetezan'ny hozatra taolana. Ao: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology amin'ny fampiharana ara-pahasalamana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: toko 110.
Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: korontana episodika sy herin'ny rafi-pitabatabana. Ao: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradley's Neurology amin'ny fampiharana ara-pahasalamana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: toko 99.
Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: aretin'ny myotonic ary paralysis indraindray. Ao: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Swaiman's Pediatric Neurology: Fitsipika sy fampiharana. Fanontana faha-6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: toko 151.