Hyperplasia adrenal teraka hatrany am-bohoka

Ny hyperplasia adrénal hatrany an-kibo dia anarana nomena ny vondron'ireo aretina nolovaina tamin'ny fihary adrenal.

Manana fihary adrine 2 ny olona. Ny iray dia hita eo ambonin'ny voany tsirairay. Ireo fihary ireo dia mahatonga hormonina, toy ny kortisol sy aldosteron, izay tena ilaina amin'ny fiainana. Ny olona voan'ny hyperplasia adrénal hatrany am-bohoka dia tsy manana anzima izay ilain'ny adrenal enti-maody hamokarana ny hormonina.

Mandritra izany fotoana izany dia mamokatra androgen bebe kokoa ny vatana, karazana hormonina firaisana amin'ny lahy sy ny vavy. Izany dia mahatonga ny toetran'ny lehilahy hiseho aloha (na tsy mety).

Ny hyperplasia adrénal hatrany an-kibo dia mety hisy fiantraikany amin'ny lahy sy ny vavy. Ankizy 1 amin'ny 10.000 ka hatramin'ny 18000 eo ho eo no teraka miaraka amin'ny hyperplasia adrénal hatrany am-bohoka.

Tsy mitovy ny soritr'aretina, arakaraka ny karazana hyperplasia adrenalita hatrany am-bohoka olona iray, sy ny taonany rehefa voan'ny aretina ilay aretina.

• Ny ankizy manana endrika maivana kokoa dia mety tsy manana famantarana na soritr'aretina hyperplasia adrenal hatrany am-bohony ary mety tsy ho voamarina mandra-pahatongan'ny fahatanorana.
• Ny zazavavy manana endrika matotra kokoa matetika dia matetika no misy ny taovam-pananahana rehefa teraka ary mety ho voamarina alohan'ny hisehoan'ny soritr'aretina.
• Hiseho ara-dalàna ny zazalahy rehefa teraka, na dia manana endrika henjana kokoa aza izy ireo.

Amin'ireo ankizy manana endrika mahatsiravina kokoa amin'ny aretina, matetika ny soritr'aretina dia mipoitra ao anatin'ny 2 na 3 herinandro aorian'ny nahaterahany.

• Sakafo ratsy na mandoa
• tsy fahampian-drano
• Fiovan'ny electrolyte (haavon'ny sodium sy potasioma tsy mety amin'ny ra)
• Gadona fo tsy ara-dalàna

Ny zazavavy manana endrika maivana kokoa dia mazàna dia misy taova ara-pananahana vehivavy ara-dalàna (ovaire, tranonjaza, ary fantsom-piterohana). Mety manana ireto fanovana manaraka ireto koa izy ireo:

• Fotoana ara-potoana tsy ara-dalàna na tsy fetezana
• Ny fisehoana aloha ny volo pubic na armpit
• Ny fitomboan'ny volo na ny volo amin'ny tarehy
• Fampitomboana ny klitoris

Ny zazalahy manana endrika maivana dia matetika no miseho mahazatra rehefa teraka. Na izany aza, dia mety hiseho ho tonga amin'ny fahamaotiana izy ireo. Ny soritr'aretina dia mety misy:

• Feo mihalalina
• Ny fisehoana aloha ny volo pubic na armpit
• Filahiana lehibe nefa testes mahazatra
• Hozatra mandroso tsara

Na ny ankizilahy na ny ankizivavy dia ho lava toy ny ankizy, saingy fohy kokoa noho ny mahazatra amin'ny olon-dehibe.

Ny mpitsabo ny zanakao dia hanafatra fitsapana sasany. Ny fitsapana ra mahazatra dia ahitana:

• Electrolytes serum
• Aldosteron
• Renin
• Cortisol

Ny taratra X amin'ny tanany havia sy ny hato-tànany dia mety hampiseho fa ny taolan'ilay zaza dia toa an'ny olona efa lehibe noho ny taonany.

Ny fitsapana genetika dia afaka manampy amin'ny famaritana na fanamafisana ny aretina, saingy tsy dia ilaina loatra izy ireo.

Ny tanjon'ny fitsaboana dia ny hamerenana ny haavon'ny hormonina ho amin'ny ara-dalàna, na ny mahazatra. Izany dia atao amin'ny alàlan'ny fakana endrika kortisol, izay matetika indrindra hidrokortisone. Mety mila doka fanafody fanampiny ny olona mandritra ny fotoan-tsarotra, toy ny aretina mafy na fandidiana.

Ny mpamatsy dia mamaritra ny firaisana ara-nofo ny zazakely misy taovam-pananahana tsy ara-dalàna amin'ny alàlan'ny fanamarinana ireo chromosome (karyotyping). Ny zazavavy manana taovam-pananahana eo amin'ny lahy dia mety hodidiana mandritra ny fahazazany.

Ny stereo ampiasaina hitsaboana hyperplasia adrenal hatrany am-bohony dia matetika tsy miteraka voka-dratsy toy ny hatavezina na taolana malemy, satria ny fatra dia manolo ny hormonina tsy vitan'ny vatan'ilay zaza. Zava-dehibe ho an'ny ray aman-dreny ny milaza ny famantarana ny aretina sy ny adin-tsaina amin'ny mpamatsy ny zanany satria mety mila fanafody bebe kokoa ilay zaza. Tsy azo sakanana tampoka ny stérôida satria ny fanaovana izany dia mety hiteraka tsy fahampiana adrenal.

Ireto fikambanana ireto dia mety hanampy:

• Fondation National Adrenal Diseases - www.nadf.us
• The MAGIC Foundation - www.magicfoundation.org
• The CARES Foundation - www.caresfoundation.org
• Adrenal Insufficiency United - aiunited.org

Ny olona voan'io aretina io dia tsy maintsy mihinana fanafody mandritra ny androm-piainany. Matetika izy ireo dia salama tsara. Na izany aza, mety ho fohy noho ny olon-dehibe mahazatra izy ireo, na dia misy fitsaboana aza.

Amin'ny tranga sasany, ny hyperplasia adrenal avy hatrany dia mety hisy fiantraikany amin'ny fahavokarana.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Tosidra ambony
• Siramamy ambany
• Sodium ambany

Ireo ray aman-dreny manana tantaram-pianakaviana hyperplasia adrenalita hatrany am-bohoka (na karazana inona na karazana) na zaza iray izay manana izany aretina izany dia tokony handinika torohevitra momba ny fototarazo.

Ny famaritana mialoha ny fiterahana dia azo alaina ho an'ny karazana hyperplasia adrenal hatrany am-bohony. Ny diagnostika dia atao amin'ny trimester voalohany amin'ny alàlan'ny santionan'ny villa chorionic. Ny diagnostika amin'ny trimester faharoa dia atao amin'ny alàlan'ny fandrefesana hormonina toy ny 17-hydroxyprogesterone ao amin'ny tsiranoka amniotique.

Ny fitsapana fitiliana vao teraka dia azo alaina ho an'ny endrika hyperplasia adrenalita hatrany am-bohoka. Izy io dia azo atao amin'ny ra raikitra voditongotra (ao anatin'ny fizahana mahazatra atao amin'ny zaza vao teraka). Ity fitsapana ity dia tanterahina any amin'ny ankamaroan'ny fanjakana.

Syndrome Adrenogenital; Tsy fahampiana 21-hydroxylase; Maka

• Fihary adrine

Donohoue PA. Diso amin'ny fampiroboroboana ny lahy sy ny vavy. Ao: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 606.

Yau M, Khattab A, Pina C, Yuen T, Meyer-Bahlburg HFL, New MI. Ny lesoka amin'ny androgen steroidogenesis. Ao: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: olon-dehibe sy ankizy. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 104.