Hemofilia B

Hemophilia B dia aretina mandeha amin'ny ra mandriaka vokatry ny tsy fahampian'ny fihanaky ny rà IX. Raha tsy misy ny singa IX dia tsy afaka mihetsika tsara ny rà hifehezana ny rà.

Rehefa mandeha rà ianao, dia misy andian-fihetseham-po mitranga ao amin'ny vatana izay manampy amin'ny fiforonan'ny ra. Ity fizotrany ity dia antsoina hoe cascade coagulation. Izy io dia misy proteinina manokana antsoina hoe coagulation, na singa mampivonto. Mety hanana fotoana ambony kokoa ianao amin'ny fandehanan-drà be loatra raha tsy misy na maromaro amin'ireo antony ireo no tsy hita na tsy mandeha toa ny tokony ho izy.

Factor IX (sivy) dia iray amin'ireo singa mifangaro. Hemophilia B dia vokatry ny vatana tsy mahavita factor IX. Ny hemophilia B dia vokatry ny toetra nolovana X mifandraika amin'ny lova, miaraka amin'ny fototarazo malemy izay miorina amin'ny chromosome X.

Ny vehivavy dia manana kopia chromosome X. Raha tsy mandeha ny génétien IX amin'ny chromosome iray, dia mety hanao ilay asa ny génomème IX amin'ny chromosome iray.

Ny chromosome X dia tsy misy afa-tsy ny lehilahy. Raha tsy hita ao amin'ny chromosome X an'ny zazalahy ny génie IX, dia hananany Hemophilia B. Noho izany antony izany dia lehilahy ny ankamaroan'ny olona manana hemophilia B.

Raha manana généti IX IX ny vehivavy iray, dia raisina ho mpitatitra izy. Midika izany fa azo zaraina amin'ireo zanany ny génie malemy. Ny zazalahy ateraky ny vehivavy toy izany dia manana 50% vintana hanana hemofilia B. Ny zanak'izy ireo vavy dia manana 50% vintana ho mpitatitra.

Ny zaza amam-behivavy rehetra misy hemofilia dia mitondra ilay génter tsy mety.

Ny antony mampidi-doza amin'ny hemofilia B dia misy:

• Tantaram-pianakaviana mandeha ra
• Lehilahy

Ny fahasaroan'ny soritr'aretina dia mety miovaova. Ny fandehanan-dra maharitra no tena famantarana. Matetika izy io no hita voalohany rehefa voafora ny zaza. Ny olana mandeha amin'ny ra hafa matetika dia mipoitra rehefa manomboka mandady sy mandeha an-tongotra ilay zaza.

Ny tranga madinidinika dia mety tsy voamarika mandra-pahatongan'ny fiainana. Ny soritr'aretina dia mety hitranga aorian'ny fandidiana na ratra. Ny rà mandriaka ao anatiny dia mety hitranga na aiza na aiza.

Ny soritr'aretina dia mety misy:

• Mandriaka mankany amin'ny vitrana miaraka amin'ny fanaintainana sy ny fivontosana
• Ra ao anaty urine na fivalanana
• torotoro
• Làlan-tsinay sy lalan-dra mandeha amin'ny lalan-dra
• Nosebleeds
• Rà maharitra noho ny fahatapahana, fanalana nify ary fandidiana
• Ny fandehanan-dra dia manomboka tsy misy antony

Raha ianao no olona voalohany ao amin'ny fianakaviana izay manana ahiahy amin'ny fandehanan-dra, ny mpitsabo anao dia hanafatra andiana fitsapana antsoina hoe fandinihan-tena. Raha vantany vao hita ny lesoka manokana dia mila fitsapana ny olon-kafa ao amin'ny fianakavianao hamantarana ilay aretina.

Ny fitsapana mba hamaritana ny hemophilia B dia misy:

• Fotoana thromboplastin ampahany (PTT)
• Fotoana Prothrombin
• Fotoana fampidiran-dra
• Haavo fibrinogen
• Hetsika serum IX

Ny fitsaboana dia ao anatin'izany ny fanoloana ny antony tsy fahampian'ny fametahana. Hahazo concentrates IX ianao. Ny vola azonao dia miankina amin'ny:

• Ny hamafin'ny rà
• Toetran'ny rà
• Ny lanjanao sy ny halavanao

Mba hisorohana ny krizy mandeha rà dia azo ampianarina ny olona voan'ny hemophilia sy ny fianakaviany hanome fatra IX ao an-trano amin'ny famantarana voalohany ny rà. Ny olona manana endrika aretina mahery dia mety mila infusions tsy tapaka.

Raha manana hemophilia mafy ianao, dia mety mila mifantoka amin'ny singa IX ianao alohan'ny fandidiana na karazana asa-nify sasany.

Tokony hahazo ny vaksinin'ny hépatite B ianao. Ny olona voan'ny hemophilia dia azo inoana fa voan'ny hépatite B satria mety hahazo vokatra ra izy ireo.

Ny olona sasany manana hemophilia B dia mamorona antibody entin'ny IX. Ireo antibodiôma ireo dia antsoina hoe mpanakana. Ireo mpanakana ny fanafihana factor IX ka tsy mandeha intsony. Amin'ny toe-javatra toy izany, dia azo omena ny singa fampiraisana nataon'olombelona antsoina hoe VIIa.

Azonao atao ny manamaivana ny fihenan'ny aretina amin'ny alàlan'ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana hemophilia. Ny fizarana amin'ireo hafa izay manana traikefa sy olana iraisana dia afaka manampy anao tsy hahatsiaro ho irery.

Miaraka amin'ny fitsaboana, ny ankamaroan'ny olona voan'ny hemophilia B dia afaka miaina fiainana ara-dalàna.

Raha manana hemofilia B ianao, dia tokony hanao fizaham-pahasalamana matetika miaraka amin'ny hematôlôgy.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Olana iraisana maharitra, izay mety mitaky fanoloana iraisana
• Mandriaka ao amin'ny atidoha (hemorrhage intracerebral)
• Thrombosis noho ny fitsaboana

Antsoy ny mpamatsy anao raha:

• Ny soritr'aretin'ny aretina mandeha ra dia mitombo
• Mpikambana iray ao amin'ny fianakaviana no voan'ny hemofilia B
• Raha manana hemofilia B ianao, ary mikasa ny hiteraka; misy ny toro-hevitra momba ny fototarazo

Ny toro-hevitra momba ny génetika dia azo atolotra. Ny fitsapana dia afaka mamantatra ny vehivavy sy ny zazavavy mitondra ny hemophilia.

Ny fitsapana dia azo atao mandritra ny fitondrana vohoka amin'ny zaza ao an-kibon-dreniny.

Aretina Krismasy; Hemofilia antony IX; Aretim-po - hemofilia B

• Ny kileman-toetra ara-pananahana miverimberina X - misy fiantraikany amin'ny zazalahy
• Ny kileman-toetra ara-piraiketam-po mifandraika amin'ny X - ny fiantraikan'ny zazavavy
• Kilema génétique recessive mifandray X
• Sela rà
• Ra mandriaka

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A sy B. Ao: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Fitsipika fototra sy fampiharana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 135.

Scott JP, Safo-drano VH. Ny tsy fahampian'ny lozisialy lozisialy (aretin-dra). Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 503.