Purpura thrombositopenika Thrombotic

Ny Thrombotic thrombositopenic purpura (TTP) dia aretin-dra iray izay mamorona vongan-trondro ao anaty lalan-dra kely. Izany dia mitarika ho amin'ny isa platelet ambany (thrombositopenia).

Ity aretina ity dia mety vokatry ny olana amin'ny anzima (karazana proteinina) izay tafiditra ao amin'ny fampidiran-dra. Io anzima io dia antsoina hoe ADAMTS13. Ny tsy fisian'io anzima io dia miteraka fikolokoloana platelet. Ny platelet dia ampahany amin'ny rà izay manampy amin'ny fampidiran-dra.

Miara-mihombo ireo lozisialy, dia vitsy kokoa ny platelet hita ao amin'ny ra amin'ny faritra hafa amin'ny vatana mba hanampy amin'ny fametahana. Izany dia mety hiteraka fandehanan-dra ao ambanin'ny hoditra.

Amin'ny tranga sasany, ny aretina dia ampitain'ny fianakaviana (nolovaina). Amin'ireo tranga ireo dia teraka ny olona manana ambaratonga ambany an'io anzima io.

Ity toe-javatra ity koa dia mety vokatry ny:

• cancer
• fitsaboana simika
• Famindrana sela sela hematopoietika
• Aretina VIH
• Fitsaboana sy estrogen fanoloana hormonina
• Fanafody (ao anatin'izany ny ticlopidine, clopidogrel, quinine ary cyclosporine A)

Ny soritr'aretina dia mety ahitana ireto manaraka ireto:

• Mandriaka any amin'ny hoditra na fonontsiran'ny moka
• fifanjevoana
• Faharerahana, fahalemena
• Tazo
• Aretin'an-doha
• Loko hoditra fotsy na lokon'ny hoditra mavo
• Sempotra
• Fihetseham-po haingana (mihoatra ny 100 ny isan-minitra)

Ny fitsapana izay azo baiko dia misy:

• Haavo hetsika ADAMTS 13
• Bilirubin
• Famafazana ra
• Isan'ny ra feno (CBC)
• Haavon'ny Creatine
• Lactate dehydrogenase (LDH) haavon'ny
• Fanisana platelet
• Urinalysis
• Haptoglobin
• Fitsapana Coombs

Mety manana fitsaboana antsoina hoe plasma exchange ianao. Izy io dia manala ny plasma tsy ara-dalàna anao ary manolo azy amin'ny plasma mahazatra avy amin'ny mpanome salama. Ny plasma dia ny ampahany ranon'ny rà izay misy sela sy traketa. Ny fifanakalozana plasma dia manolo ny anzima very ihany koa.

Toy izao ny fomba fanaovan-javatra:

• Voalohany, raisinao tahaka ny manome ra ny ra.
• Rehefa mamakivaky ny masinina manasaraka ny rà amin'ny faritra samihafa ny ra, dia esorina ny plasma tsy ara-dalàna ary voatahiry ny sela misy anao.
• Ny selan'ny rào avy eo dia atambatra amin'ny plasma ara-dalàna avy amin'ny mpanome, ary averina aminao.

Averina isan'andro io fitsaboana io mandra-pahatongan'ny fanatsarana ny fitsapana amin'ny ra.

Ny olona izay tsy mamaly io fitsaboana io na izay miverina matetika ny toe-pahasalamany dia mety mila:

• Manaova fandidiana hanesorana ny lamosiny
• Mitadiava fanafody manafoana ny hery fiarovan'ny vatana, toy ny steroid na rituximab

Ny ankamaroan'ny olona iharan'ny fifanakalozana plasma dia sitrana tanteraka. Saingy misy olona maty amin'ity aretina ity, indrindra raha tsy voamarina avy hatrany. Amin'ireo olona tsy sitrana dia mety ho lasa maharitra (maharitra) io aretina io.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Tsy fahombiazan'ny voa
• Isan'ny platelet ambany (thrombositopenia)
• Ny isan'ny sela mena ambany (vokatry ny fahatapahan'ny sela mena mena aloha loatra)
• Olana amin'ny rafi-pitabatabana
• Rà mandriaka (hemorrhage)
• tapaka lalan-dra

Antsoy ny mpitsabo anao raha misy rà tsy fantatra ianao.

Satria tsy fantatra ny antony dia tsy misy fomba ahafahana misoroka an'io aretina io.

TTP

• Sela rà

Abrams CS. Thrombositopenia. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 172.

Tranonkala National Heart, Lung, ary Blood Institute. Purpura thrombositopenika Thrombotic. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Nankatoavina tamin'ny 1 martsa 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura thrombositopenika trombôtika ary ny hemomytic uremic syndrome. Ao amin'ny: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Fitsipika fototra sy fampiharana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 134.