Neurofibromatosis 2

Neurofibromatosis 2 (NF2) dia aretina iray izay mamorona fivontosana amin'ny hozatry ny ati-doha sy ny hazondamosina (ny rafi-pitatitra foibe). Ampitaina (nolovaina) ao amin'ny fianakaviana izany.

Na dia manana anarana mitovy amin'ny neurofibromatosis karazana 1 aza izy, dia toe-javatra hafa sy misaraka.

Ny NF2 dia vokatry ny fiovan'ny gen NF2. Ny NF2 dia azo ampitaina amin'ny fianakaviana amin'ny lamina autosomal manjaka. Midika izany fa raha manana ray aman-dreny NF2 ny ray aman-dreny iray, ny zanaka iray amin'izany ray aman-dreny izany dia manana 50% mety handova ilay aretina. Ny tranga sasany an'ny NF2 dia mitranga rehefa miovaova ny fototarazo. Raha vao misy mitondra ny fiovana génétique dia manana 50% ny lova handovana izany ny zanany.

Ny tena mampidi-doza dia ny fananana tantaram-pianakavian'ilay aretina.

Ny soritr'aretin'ny NF2 dia misy:

• Olana mandanjalanja
• Katarakta amin'ny fahakeliny
• Fiovana amin'ny fahitana
• Taratasy misy loko kafe amin'ny hoditra (café-au-lait), tsy dia fahita firy
• marary andoha
• Very fihainoana
• Maneno sy mitabataba any an-tsofina
• Fahalemen'ny tarehy

Ny famantarana ny NF2 dia misy:

• Ny fivontosan'ny ati-doha sy ny hazondamosina
• Tumora mifandraika amin'ny fihainoana (akustika)
• Fivontosan'ny hoditra

Anisan'izany ny fitsapana:

• Fanadinana ara-batana
• Tantaran'ny fitsaboana
• MRI
• CT scan
• Fitsapana ny fototarazo

Ny fivontosana akôlika dia azo jerena, na tsaboina amin'ny fandidiana na amin'ny taratra.

Ny olona voan'io aretina io dia mety hahazo tombony amin'ny torohevitra momba ny fototarazo.

Ny olona manana NF2 dia tokony hohamarinina matetika amin'ireto fitsapana ireto:

• MRI an'ny ati-doha sy tadin'ny hazon-damosina
• Fanombanana ny fandrenesana ny fandrenesana sy ny kabary
• Fanadinana maso

Ireto loharano manaraka ireto dia afaka manome fampahalalana bebe kokoa momba ny NF2:

• Fondation Tumor an'ny ankizy - www.ctf.org
• Tambajotra Neurofibromatosis - www.nfnetwork.org

NF2; Neurofibromatosis akustika roa tonta; Schwannomas any an-toerana hafa; Neurofibromatosis afovoany

• Rafi-pitabatabana afovoany sy rafi-pitabatabana peripheral

Sahin M, Ullrich N, Srivastava S, Pinto A. Syndrome Neurocutaneus. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 614.

Slattery WH. Neurofibromatosis 2. Ao: Brackmann DE, Shelton C, Arriaga MA, eds. Fandidiana otologika. Fanontana faha-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: toko 57.

Varma R, Williams SD. Neurolojia. Ao: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli sy Davis 'Atlas an'ny Diagnosis ara-batana amin'ny zaza. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 16.