Telangiectasia hemorrhagic mandova

Ny telangiectasia hemorrhagic hereditary (HHT) dia aretina azo avy amin'ny lalan-dra mety hiteraka fandehanan-dra be loatra.

Ny HHT dia nampitaina tamin'ny fianakaviana tamin'ny endrika maodely autosomal. Midika izany fa ny génie tsy ara-dalàna dia ilana ray aman-dreny iray ihany mba handova ilay aretina.

Fantatry ny mpahay siansa ny fototarazo efatra voarohirohy tamin'io toe-javatra io. Ireo fototarazo rehetra ireo dia toa zava-dehibe amin'ny fivoaran'ny rà mandriaka araka ny tokony ho izy. Ny fiovana amin'ny iray amin'ireo fototarazo ireo dia tompon'andraikitra amin'ny HHT.

Ny olona voan'ny HHT dia afaka mivoatra lalan-dra tsy ara-dalàna amin'ny faritra maro amin'ny vatana. Ireo sambo ireo dia antsoina hoe arteriovenous malformations (AVMs).

Raha eo amin'ny hoditra izy ireo dia antsoina hoe telangiectasias. Ny tranonkala mahazatra indrindra dia ny molotra, lela, sofina ary rantsantanana. Ireo lalan-dra tsy ara-dalàna koa dia mety hipoitra ao amin'ny ati-doha, havokavoka, aty, tsinay, na faritra hafa.

Ny fambara an'io aretina io dia misy:

• Orona mivoaka matetika eo amin'ny zaza
• Mandriaka ao amin'ny lalan-drà amin'ny gastrointestinal (GI), ao anatin'izany ny fahaverezan-dra ao amin'ny fipetrahana, na fivalanana maizina na mainty
• Fangalarana na kapoka kely tsy voafaritra (avy amin'ny rà mandriaka ao amin'ny ati-doha)
• Sempotra
• Atiny lehibe
• Aretim-po
• Anemia vokatry ny vy ambany

Ny mpitsabo dia hanao fizahana ara-batana ary hanontany ny momba ireo soritr'aretinao. Mpamatsy za-draharaha afaka mamantatra telangiectases mandritra ny fizahana ara-batana. Matetika misy tantaram-pianakaviana amin'io aretina io.

Anisan'izany ny fitsapana:

• Fitsapana entona ra
• Fitsapana ra
• Fitsapana sary ny fo antsoina hoe echocardiogram
• Endoscopy, izay mampiasa fakan-tsary kely miraikitra amin'ny fantsona manify hijerena ny vatanao
• MRI hamantatra ireo AVM ao amin'ny ati-doha
• Fikarohana CT na ultrasound mba hahitana ny AVM ao amin'ny atiny

Ny fitsapana genetika dia misy mba hitadiavana ireo fiovana amin'ny fototarazo mifandray amin'ity sindromina ity.

Ny fitsaboana dia mety misy:

• Fandidiana hitsaboana ny rà amin'ny faritra sasany
• Famonoana herinaratra (tavy fanafana amin'ny alàlan'ny herinaratra) na fandidiana amin'ny laser hitsaboana mimety matetika na mavesatra orona
• Fanesorana endovisialy (fampidirana fanafody amin'ny fantsona manify) hitsaboana ireo lalan-dra tsy ara-dalàna ao amin'ny ati-doha sy faritra hafa amin'ny vatana

Ny olona sasany dia mamaly ny fitsaboana estrogen, izay afaka mampihena ny fizotran'ny rà. Mety homena koa ny vy raha be ny fahaverezan-dra, miteraka tsy fahampian-dra. Aza mihinana fanafody mampihena ra. Ny fanafody sasany izay misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny lalan-dra dia dinihina araka izay azo atao amin'ny ho avy fitsaboana.

Ny olona sasany dia mety mila mihinana antibiotika alohan'ny hanaovana asa nify na fandidiana. Ny olona manana AVM havokavoka dia tokony hisoroka ny antsitrika scuba mba hisorohana ny aretina decompression (ireo miondrika). Anontanio ny mpamatsy anao hoe inona ny fepetra hafa tokony horaisinao.

Ireo loharano ireo dia afaka manome fampahalalana bebe kokoa momba ny HHT:

• Ivotoerana fanaraha-maso sy fisorohana aretina - www.cdc.gov/ncbddd/hht
• Sitrano ny HHT - curehht.org
• Fikambanana nasionaly ho an'ny aretina tsy fahita firy - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-hemorrhagic-telangiectasia

Ny olona voan'io aretina io dia afaka miaina androm-piainana ara-dalàna tanteraka, arakaraka ny toerana misy ny AVM.

Mety hitranga ireo fahasarotana ireo:

• Aretim-po
• Fiakaran'ny tosi-drà ao amin'ny havokavoka (fiakaran'ny tosidran'ny havokavoka)
• Ra mandeha ra
• Sempotra
• tapaka lalan-dra

Antsoy ny mpamatsy anao raha sendra marary ra na orona na mariky ny aretina hafa ianao na ny zanakao.

Ny toro-hevitra momba ny fototarazo dia asaina ho an'ny mpivady izay maniry hanan-janaka ary manana tantaram-pianakaviana HHT. Raha manana an'io aretina io ianao, ny fitsaboana dia afaka misoroka karazana kapoka sasany sy tsy fahombiazan'ny fo.

HHT; Syndrome Osler-Weber-Rendu; Aretina Osler-Weber-Rendu; Aretin'i Rendu-Osler-Weber

• Rafitra mihodina
• Arteren'ny ati-doha

Brandt LJ, Aroniadis OC. Ny aretin-kozatra amin'ny lalan-dra amin'ny gastrointestinal. Ao: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Aretin'i Sleisenger sy Fordtran's Gastrointestinal and Liver. Andiany faha-10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 37.

Cappell MS, Lebwohl O. Telangiectasia hemorrhagic mandova: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Fitsaboana aretin-koditra: paikady fitsaboana feno. Fanontana faha-4 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: toko 98.

McDonald J, Pyeritz RE. Telangiectasia hemorrhagic mandova. Ao: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al, eds. GeneReviews [Internet]. Seattle, WA: University of Washington, Seattle; 1993-2019. Nohavaozina 2 Febroary 2017. Noraisina tamin'ny 6 Mey 2019.