Aretin-tsaina Crigler-Najjar

Ny aretin-tsaina Crigler-Najjar dia aretina tsy fahita firy izay tsy azo simbaina ny bilirubin. Bilirubin dia vatan'ny atiny.

Ny anzima dia manova ny bilirubin ho endrika azo esorina mora amin'ny vatana. Mitranga ny syndrome Crigler-Najjar rehefa tsy mandeha tsara io anzima io. Raha tsy misy an'io anzima io dia afaka mitombo ao amin'ny vatana ny bilirubin ary mitarika amin'ny:

• Jaundice (volon-koditra mavo amin'ny hoditra sy maso)
• Manimba ny ati-doha, ny hozatra ary ny hozatra

Ny Type I Crigler-Najjar dia ny endrika aretina izay manomboka eo am-piandohan'ny fiainana. Ny soritr'aretin'ny Crigler-Najjar Type II dia mety hanomboka amin'ny androm-piainany.

Ny syndrome dia mihazakazaka amin'ny fianakaviana (nolovaina). Ny zaza dia tsy maintsy mahazo ny kopian'ny gaza tsy misy kilema amin'ny ray aman-dreny roa mba hampivelatra ny endrika henjana amin'ny toe-javatra. Ny ray aman-dreny izay mpitatitra (miaraka amin'ny zana iray tsy misy kilema) dia tokony ho ny antsasaky ny fiasan'ny anzaman'ny olon-dehibe mahazatra, fa AZA misy soritr'aretina.

Ny soritr'aretina dia mety misy:

• Fisafotofotoana sy fiovana amin'ny fisainana
• Hoditra mavo (jaundice) ary mavo amin'ny fotsy hoditra (icterus), izay manomboka andro vitsivitsy aorian'ny fiterahana ary miharatsy rehefa mandeha ny fotoana
• fahalainana
• Sakafo ratsy
• Mandroa

Ny fitsapana ny fiasan'ny aty dia:

• Bilirubin mifamatotra (mifatotra)
• Haavo totalin'ny bilirubin
• Bilirubin (tsy voafatotra) anaty ra.
• Enzyme assay
• Biopsy amin'ny aty

Ny fitsaboana maivana (phototherapy) dia ilaina mandritra ny androm-piainan'ny olona iray. Amin'ny zazakely dia vita amin'ny jiro bilirubin (jiro bili na 'manga') izany. Tsy mandeha tsara ny Phototherapy aorian'ny taona 4, satria ny hoditra matevina dia manakana ny jiro.

Ny famindrana aty dia azo atao amin'ny olona sasany izay voan'ny karazana I.

Ny fampidiran-dra dia mety hanampy amin'ny fifehezana ny habetsaky ny bilirubin ao anaty ra. Ny fitambarana kalsioma indraindray dia ampiasaina hanalana ny bilirubin ao anaty tsinainy.

Ny phenobarbitol zava-mahadomelina indraindray ampiasaina amin'ny fitsaboana ny karazana II Crigler-Najjar syndrome.

Ny endrika malemy kokoa amin'ny aretina (karazana II) dia tsy miteraka fahasimban'ny aty na fiovan'ny fisainana mandritra ny fahazazanao. Ny olona tratry ny endrika malefaka dia mbola manana jaundice, saingy vitsy ny soritr'aretina ary kely ny fahasimban'ny taova.

Ireo zazakely manana endrika mahery amin'ny aretina (karazana I) dia mety hanohy manana jaundice ho olon-dehibe, ary mety mila fitsaboana isan'andro. Raha tsy voatsabo dia hitarika amin'ny fahafatesan'ny fahazazana io endrika mahery io.

Ny olona voan'io aretina mahatratra olon-dehibe io dia hiharan'ny fahasimban'ny ati-doha noho ny jaundice (kernicterus), na dia eo aza ny fitsaboana tsy tapaka. Ny androm-piainan'ny aretina karazana I dia 30 taona.

Ny fahasarotana mety hitranga dia:

• Ny endrika simba amin'ny ati-doha vokatry ny jaundice (kernicterus)
• Hoditra / maso mavo maivana

Mitadiava torohevitra momba ny fototarazo raha mikasa ny hanan-janaka ianao ary hanana tantaram-pianakavian'i Crigler-Najjar.

Antsoy ny mpitsabo anao raha manana jaundice tsy miala ianao na ny zaza vao teraka.

Ny toro-hevitra momba ny fototarazo dia asaina ho an'ny olona manana tantaram-pianakaviana manana aretina Crigler-Najjar izay maniry hiteraka. Ny fitsapana ny rà dia afaka mamantatra ireo olona mitondra ny fiovaovana fototarazo.

Ny tsy fahampian'ny glucuronyl transferase (karazana I Crigler-Najjar); Aretin'i Arias (karazana II Crigler-Najjar)

• Anatomy amin'ny atiny

Kaplan M, Wong RJ, Burgis JC, Sibley E, Stevenson DK. Aretina jaundice sy aretin'aty. Ao: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff sy Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 91.

Lidofsky SD. Jaundice. Ao: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Aretin'i Sleisenger sy Fordtran's Gastrointestinal and Liver. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: toko 21.

Peters AL, Balistreri WF. Aretina metabolika ao amin'ny aty. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 384.