Aretim-pandrenesana androgen

Ny soritr'aretina androgen insensitivity (AIS) dia rehefa mahatohitra ny hormonina lahy (antsoina hoe androgens) ny olona iray lahy sy lahy (izay manana chromosome X sy iray Y). Vokatr'izany dia manana ny toetra ara-batana amin'ny vehivavy ilay olona, ​​fa ny makiazy lahy sy ny vavy.

Ny AIS dia vokatry ny kileman-toetra genetika ao amin'ny chromosome X. Ireo lesoka ireo dia mahatonga ny vatana tsy afaka mamaly ireo hormonina mamokatra endrika lahy.

Mizara sokajy roa lehibe ilay sindromina:

• AIS feno
• AIS ampahany

Amin'ny AIS feno dia tsy afaka mivoatra ny filahiana sy ny faritra hafa amin'ny lahy. Amin'ny fahaterahana dia toa zazavavy ny zaza. Ny endrika feno amin'ny sindika dia mitranga amin'ny zaza 1 amin'ny 20.000 teraka teraka.

Amin'ny ampahany sasany amin'ny AIS, ny olona dia samy manana ny toetran'ny lehilahy.

Ny ampahany AIS dia mety misy korontana hafa, toy ny:

• Ny tsy fahombiazan'ny fitsapana iray na roa hidina ao amin'ny scrotum aorian'ny fiterahana
• Hypospadias, toe-javatra misy ny fanokafana ny urethra dia eo ambanin'ny penis, fa tsy eo amin'ny tendrony
• Syndrome Reifenstein (fantatra koa amin'ny hoe Gilbert-Dreyfus syndrome na Lubs syndrome)

Ny aretin-tsaina lahy tsy miteraka dia heverina ho anisan'ny ampahany amin'ny AIS.

Ny olona manana AIS feno dia toa vehivavy fa tsy manana tranonjaza. Kely volo sy volo volo izy ireo. Amin'ny fahamaotiana dia mivelatra ny toetra mampiavaka ny vehivavy (toy ny tratra). Na izany aza tsy mandatsa-dra ilay olona ka lasa mahavokatra.

Ny olona manana ampahany AIS dia mety samy manana ny toetran'ny lahy sy ny vavy. Betsaka ny manana fanakatonana ampahany amin'ny fivaviana ivelany, clitoris lehibe mihalehibe ary fivaviana fohy.

Mety misy:

• Fivaviana fa tsy misy vozon-tranonjaza na tranon-jaza
• Ny hernia inguinal miaraka amin'ny testes izay azo tsapa mandritra ny fanadinana ara-batana
• Tratra vehivavy mahazatra
• Fitsapana ao amin'ny kibony na toerana hafa atypical ao amin'ny vatana

Ny AIS feno dia tsy fahita firy mandritra ny fahazazanao. Indraindray, ny fitomboana dia tsapa ao amin'ny kibony na ny tadiny izay mivadika ho testicle rehefa zahana amin'ny fandidiana. Ny ankamaroan'ny olona voan'io aretina io dia tsy voamarina raha tsy tsy tonga fotoana na tonga sahirana amin'ny fitondrana vohoka.

Ny AIS ampahany dia matetika hita mandritra ny fahazazany satria ny olona dia mety manana toetra ara-batana lahy sy vavy.

Ny fitsapana ampiasaina hamaritana an'ity aretina ity dia mety misy:

• Ny asan'ny ra hijerena ny tahan'ny testosterone, ny hormonina (lH), ary ny hormonina mandrisika ny follicle (FSH)
• Fitsapana genetika (karyotype) hamaritana ny makiazy génétien'ilay olona
• Fitarafana pelvika

Ny fitsapana ra hafa dia azo atao mba hanampiana amin'ny fitantarana ny maha samy hafa ny AIS sy ny tsy fahampian'ny androgen.

Ny testicle izay eo amin'ny toerana tsy mety dia tsy azo esorina mandra-pahatapitry ny zaza mitombo ary mandalo fahamaotiana. Amin'izao fotoana izao dia mety hesorina ireo testes satria afaka voan'ny homamiadana izy ireo, toy ny testicle tsy misy tohatra.

Ny fanoloana estrogen dia azo omena aorian'ny fahamaotiana.

Ny fitsaboana sy ny fanendrena ho an'ny lahy sy ny vavy dia mety ho olana sarotra tokoa, ary tsy maintsy lasibatra amin'ny olona tsirairay.

Ny fomba fijery ny AIS feno dia tsara raha nesorina tamin'ny fotoana mety ilay vatan-tsiranoka hisorohana ny homamiadana.

Anisan'izany ny:

• tsy fiterahana
• Olana ara-tsaina sy ara-tsosialy
• Kanseran'ny testicular

Antsoy ny mpitsabo anao raha manana famantarana na soritr'aretin'ny soritr'aretina ianao na ny zanakao.

Fananahana vehivavy

• Anatomy miteraka lahy
• Anatomy miteraka vehivavy
• Anatomy miteraka vehivavy
• Karyotyping

Chan Y-M, Hannema SE, Achermann JC, Hughes IA. Diso amin'ny fampiroboroboana ny lahy sy ny vavy. Ao: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. Fanontana faha-14. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 24.

Donohoue PA. Diso amin'ny fampiroboroboana ny lahy sy ny vavy. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 606.

Yu RN, Diamond DA. Ny tsy fetezan'ny fivelarana ara-nofo: ny etiology, ny tombana ary ny fitantanana ara-pahasalamana. Ao: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Campbell-Walsh-Wein Urology. Ed. 12 Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: toko 48.