Ny aretina Ehlers-Danlos

Ny aretina Ehlers-Danlos (EDS) dia vondron'aretin'ny aretina nolovaina voamariky ny tonon-taolana tsy mitongilana, hoditra malemy (hyperelastic) mora mangana ary mora simba ny lalan-dra.

Misy karazany enina lehibe ary karazana EDS dimy farafahakeliny.

Ny fiovana isan-karazany (fiovana) dia miteraka olana amin'ny collagen. Ity no fitaovana manome tanjaka sy rafitra ho:

• Hoditra
• Taolana
• Lalan-dra
• Taova anatiny

Ny collagen tsy ara-dalàna dia mitarika soritr'aretina mifandraika amin'ny EDS. Amin'ny endrika sasany amin'ny syndrome, ny fivontosan'ny taova anatiny na ny valizy ao am-po tsy mety mety hitranga.

Ny tantaram-pianakaviana dia tranga mety hampidi-doza amin'ny tranga sasany.

Ny soritr'aretin'ny EDS dia misy:

• Marary lamosina
• Fiaraha-miasa roa
• Mora simba, torotoro ary mamelatra ny hoditra
• Mora maratra sy mahasitrana ratra
• Tongotra fisaka
• Ny fitomboan'ny fivezivezena, ny tonon-taolana, ny vanin-taolana voalohany
• Dislocation iraisana
• Fanaintainana iraisana
• Fanapahana mialoha ny vatan'ny hoditra mandritra ny fitondrana vohoka
• Hoditra tena malefaka sy malefaka
• Olana amin'ny fahitana

Ny fanadinana ataon'ny mpitsabo iray dia mety haneho:

• Ny endrik'ilay maso tsy mety simba (kornea)
• Fialan-tsasatra tafahoatra sy hypermobility iraisana
• Ny valizy mitral ao am-po dia tsy mikatona mafy (fitomboan'ny valiny mitral)
• Valan-tsigara (periodontitis)
• Fanaparitahana ny tsinainy, tranonjaza, na eyeball (tsy hita afa-tsy amin'ny valan-tsinay EDS, izay tsy fahita firy)
• Hoditra malefaka, manify, na lava manify

Ny fitsapana mba hamaritana ny EDS dia misy:

• Fanoratana collagen (tanterahina amin'ny santionany biopsy amin'ny hoditra)
• Fanandramana mutation ny kolagenan'ny kôlà
• Echocardiogram (fitarafana amin'ny fo)
• Lysyl hydroxylase na hetsika oxidase (hijerena ny fananganana collagen)

Tsy misy fanafody manokana momba ny EDS. Ny olana sy ny soritr'aretina isam-batan'olona dia tombanana sy karakaraina araka ny tokony ho izy. Fitsaboana ara-batana na fanombanana ataon'ny dokotera manampahaizana manokana amin'ny fitsaboana amin'ny laoniny no ilaina matetika.

Ireo loharano ireo dia afaka manome fampahalalana bebe kokoa momba ny EDS:

• Fikambanana nasionalin'ny aretina tsy fahita firy - rarediseases.org/rare-diseases/ehlers-danlos-syndrome
• US National Library of Medicine, Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/ehlers-danlos-syndrome

Ny olona manana EDS amin'ny ankapobeny dia manana androm-piainana mahazatra. Ara-dalàna ny faharanitan-tsaina.

Ireo manana karazana vaskola tsy fahita firy ao amin'ny EDS dia atahorana kokoa ho vaky taova lehibe na lalan-drà. Ireo olona ireo dia ahiana ho faty tampoka.

Ny fahasarotana mety hitranga amin'ny EDS dia:

• Fanaintainana iraisana
• Ny vanin-taolana voalohany
• Ny tsy fahombiazan'ny ratra amin'ny fandidiana hanidiana (na ny fanjairana mivoaka)
• Fanapahana mialoha ny vatan'ny hoditra mandritra ny fitondrana vohoka
• Fanaparitahana ireo sambo lehibe, ao anatin'izany ny aneurysm aortic vaky (ao amin'ny vatan'ny EDS ihany)
• Fanaparitahana taova poakaty toa ny tranon-jaza na tsinay (ao amin'ny vatan'ny EDS ihany)
• Fanaparitahana ny volomaso

Miantso fotoana fohy miaraka amin'ny mpamatsy anao raha manana tantaram-pianakaviana EDS ianao ary miahiahy momba ny loza mety hitranga na mikasa ny hanangana fianakaviana.

Miantso fotoana hifanarahana amin'ny mpamatsy anao raha toa ianao na ny zanakao dia voan'ny EDS.

Ny toro-hevitra momba ny fototarazo dia asaina ho an'ny ray aman-dreny ho avy izay manana tantaram-pianakaviana EDS. Ireo izay mikasa ny hanangana fianakaviana dia tokony hahafantatra ny karazana EDS ananan'izy ireo sy ny fomba fampitana azy ireo amin'ny ankizy. Izany dia azo faritana amin'ny alàlan'ny fanandramana sy fanombanana atolotry ny mpanome anao na mpanolotsaina ara-nofo.

Ny famaritana izay loza mety hitranga amin'ny fahasalamana dia mety hanampy amin'ny fisorohana fahasarotana mafy amin'ny alàlan'ny fanaraha-maso mailo sy fanovana fomba fiainana.

Krakow D. Aretina azo avy amin'ny sela azo ampifandraisina. Ao amin'ny: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Ny Boky Fianarana Rheumatology an'i Kelly sy Firestein. Andiany faha-10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: toko 105.

Pyeritz RE. Aretina nolovain'ny sela mpampitohy. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 260.