Displasias Ectodermal

Ny ectodermal dysplasias dia vondron-javatra iray misy fivoarana tsy mahazatra amin'ny hoditra, volo, hoho, nify, na fihary hatsembohana.

Betsaka ny karazana displasias ectodermal. Ny karazana displasia isan-karazany dia vokatry ny mutation manokana amin'ny gèt sasany. Ny displasia dia midika fivoaran'ny sela na sela. Ny endrika mahazatra ny dysplasia ectodermal matetika dia misy fiantraikany amin'ny lehilahy. Ny endrika hafa amin'ny aretina dia misy fiantraikany amin'ny lahy sy ny vavy.

Ny olona manana dysplasia ectodermal dia mety tsy hatsembohana na hatsembohana latsaky ny mahazatra noho ny tsy fahampian'ny fihary hatsembohana.

Amin'ny ankizy voan'io aretina io dia mety hanana olana amin'ny fifehezana ny demonia ny vatany. Na ny aretina malefaka aza dia mety hiteraka tazo mahery be, satria tsy afaka hatsembohana sy hifehezana tsara ny mari-pana ny hoditra.

Ny olon-dehibe voakasik'izany dia tsy mahazaka tontolo iainana mafana ary mila fepetra, toy ny rivotra, mba hitazomana ny mari-pana ara-dalàna.

Miankina amin'ny gèna inona no voa, ny soritr'aretina hafa dia mety misy:

• Hoho tsy mahazatra
• Nify tsy ara-dalàna na tsy hita, na kely noho ny isan'ny nify mahazatra
• Molotra malaky
• Mihena ny lokon'ny hoditra (pigment)
• Harana lehibe
• Tetezana ambany orona
• Manify, volo volo
• Sembana amin'ny fianarana
• Ratsy fihainoana
• Mahantra amin'ny fahitana miaraka amin'ny fihenan'ny famokarana ranomaso
• Malemy hery fiarovana

Ny fitsapana izay azo atao dia ahitana:

• Biopsy amin'ny fonon'ny moka
• Biopsy amin'ny hoditra
• Fitsapana ny fototarazo (azo alaina karazana karazana aretina ity)
• Taratra X-nify na taolana azo atao

Tsy misy fitsaboana manokana momba an'io aretina io. Fa kosa, ny soritr'aretina dia raisina araka izay ilaina.

Ny zavatra azonao atao dia mety misy:

• Manaova wig sy denture hanatsarana ny endrika ivelany.
• Mampiasà ranomaso artifisialy hisorohana ny fahamainan'ny maso.
• Mampiasà tsiranoka orona masira mba hanesorana ny fako sy hisorohana aretina.
• Makà fandroana rano mangatsiaka na ampiasao tsifotra rano hitazomana ny hafanan'ny vatana ara-dalàna (ny rano etona avy amin'ny hoditra dia soloina ny fiasan'ny hatsembohana miala amin'ny hoditra.)

Ireo loharano ireo dia afaka manome fampahalalana bebe kokoa momba ny dysplasias ectodermal:

• Fikambanana Ectodermal Dysplasia - edsociety.co.uk
• National Foundation for Ectodermal Dysplasias - www.nfed.org
• Ivotoerana fampahalalana momba ny aretina genetika sy tsy fahita firy NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6317/ectodermal-dysplasia

Raha manana karazana dysplasia ectodermal ianao, dia tsy hampihena ny androm-piainanao izany. Na izany aza, mety mila mitandrina ianao amin'ny fiovan'ny mari-pana sy ny olana hafa mifandraika amin'ity aretina ity.

Raha tsy voatsabo, ny olana ara-pahasalamana amin'ity aretina ity dia mety misy:

• Ny fahasimban'ny ati-doha vokatry ny fiakaran'ny hafanan'ny vatana
• Ny famoizam-po ateraky ny tazo mahery (febrile seizure)

Miantso fotoana fohy miaraka amin'ny mpitsabo anao raha toa ka mampiseho soritr'io aretina io ny zanakao.

Raha manana tantaram-pianakaviana amin'ny dysplasia ectodermal ianao ary mikasa ny hanan-janaka dia ilaina ny manome toro-hevitra momba ny fototarazo. Amin'ny tranga maro, azo atao ny manamarina ny displasia ectodermal raha mbola ao am-bohoka ny zaza.

Displasia ectodermal anhidrotic; Christ-Siemens-Touraine syndrome; Anondontia; Incontinentia pigmenti

• Saron-koditra

Abidi NY, Martin KL. Displasias Ectodermal. Ao: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 668.

Narendran V. Ny hoditry ny neonate. Ao: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff sy Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 94.