Progeria

Progeria dia aretina tsy fahita firy izay miteraka fahanterana haingana amin'ny zaza.

Progeria dia aretina tsy fahita firy. Mahatalanjona izy io satria ny soritr'aretina dia mitovy be amin'ny fahanteran'ny olombelona mahazatra, saingy mitranga amin'ny ankizy kely izany. Amin'ny ankabeazan'ny tranga dia tsy ampandalovina amin'ny fianakaviana izany. Mahalana izany no hita amin'ny zaza mihoatra ny iray amin'ny fianakaviana.

Ny fambara dia:

• Ny tsy fahombiazan'ny fitomboana mandritra ny taona voalohany amin'ny fiainana
• Tery tery, mihena na miketrona
• Voaharatra
• Very volomaso sy volomaso
• Fohy fohy
• Loha lehibe amin'ny haben'ny tarehy (macrocephaly)
• Misokatra malefaka (fontanelle)
• Valanorano kely (micrognathia)
• Hoditra maina, malemy, mahia
• Fihetsiketsehana voafetra
• Nify - fanemorana na fananganana tsy eo

Ny mpiasan'ny fahasalamana dia hanao fanadinana ara-batana ary hanafatra ny fitsapana amin'ny laboratoara. Mety haneho izany:

• Fanoherana ny insuline
• Ny fiovan'ny hoditra dia mitovy amin'ilay hita amin'ny scleroderma (lasa henjana sy mihamafy ny vatan'ny mpampitohy)
• Amin'ny ankapobeny kolesterola sy triglyceride mahazatra

Ny fitsapana ny fihenjananan'ny kardia dia mety haneho ny fambara atherosclerosis aloha amin'ny lalan-dra.

Ny fitsapana genetika dia afaka mamantatra ny fiovan'ny fototarazo (LMNA) izay miteraka progeria.

Tsy misy fitsaboana manokana ho an'ny progeria. Ny fanafody aspirinina sy statin dia azo ampiasaina hiarovana amin'ny aretim-po na tapaka lalan-dra.

Progeria Research Foundation, Inc. - www.progeriaresearch.org

Ny Progeria dia miteraka fahafatesan'ny olona mialoha. Ny olona voan'io aretina io dia matetika no miaina mandritra ny taonan'ny fahatanorany (androm-piainan'ny 14 taona). Na izany aza, ny sasany dia afaka miaina hatramin'ny faha-20 taonany. Ny antony mahatonga ny fahafatesana dia matetika mifandray amin'ny fo na lalan-dra.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Aretim-po (infarction myocardial)
• tapaka lalan-dra

Antsoy ny mpamatsy anao raha toa tsy toa mitombo na mivoatra ara-dalàna ny zanakao.

Hutchinson-Gilford progeria syndrome; HGPS

• Fanakanana ny lalan-dra

Gordon LB. Hutchinson-Gilford progeria syndrome (progeria). Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 109.

Gordon LB, Brown WT, Collins FS. Hutchinson-Gilford progeria syndrome. GeneReviews. 2015: 1. PMID: 20301300 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301300. Nohavaozina ny 17 Janoary 2019. Accessed 31 Jolay 2019.