Taorian'ny Diagnosis AHP: Topimaso momba ny Porphyria Hepatic Acute

Votoatiny

• aretina
• Soritr'aretina fanaraha-maso
• fitsaboana
• Fitsapana amin'ny klinika
• Mitantana fanafihana
• Fanovana ny fomba fiainana
• Adin-tsaina sy fahasalamana ara-tsaina
• Fitsapana ny fototarazo
• Entina

Porphyria hepatic accute (AHP) dia mitaky fahaverezan'ny proteinina heme izay manampy amin'ny fanaovana sela mena mena. Ny fepetra maro hafa dia mizara ny soritr'aretin'ity fikorontanan'ny ra ity, ka mety maharitra fotoana ny fitiliana ny AHP.

Ny dokoteranao dia hanamarina anao amin'ny AHP aorian'ny rà, pipina ary fitsapana ara-pirazanana. Aorian'ny diagnostika anao dia afaka manomboka ny fizotran'ny fitsaboana sy ny fitantanana.

Ny diagnostika AHP dia mety hametraka fanontaniana be dia be. Mety hanontany tena ianao momba ny safidinao amin'ny fitsaboana sy ireo dingana hafa azonao raisina mba hisorohana ny fanafihana amin'ny ho avy.

Mianara bebe kokoa momba ireo dingana azonao raisina sy ny dokoteranao aorian'ny fitiliana ny AHP.

aretina

Matetika ny AHP dia voalohany noho ny tsy fahitana firy sy ny soritr'aretina midadasika. Ny ekipan'ny fahasalamanao dia hampiasa fitsapana maro hanamarinana ireo soritr'aretina ary handinihana ny famaritana porphyria hepatic.

Anisan'izany ny fitsapana:

• fitsapana ny urine ho porphobilinogen (PBG)
• scanner tomography (CT)
• taratra X-tratra
• echocardiogram (EKG)
• ra feno (CBC)
• fitsapana ny fototarazo

Ny fitsapana urine amin'ny PBG dia matetika no heverina ho zava-dehibe indrindra satria ny fisotroan-dronono PBG matetika dia avoaka mandritra ny fanafihana mahery vaika.

Ny diagnostika dia matetika manamafy amin'ny fitsapana ny fototarazo na ho an'ilay olona nozahana toetra sy ireo olona ao amin'ny fianakaviany.

Soritr'aretina fanaraha-maso

Anisan'ny drafitra fitantanana AHP tsara ny fahatakarana ny soritr'aretin'ny fanafihana. Izany dia hanampy anao hahafantatra ny fotoana tokony hanaovan-javatra alohan'ny hitondrana fahasarotana lehibe.

Araka ny National Institutes of Health, ny fanaintainan'ny kibony mafy no famantarana matetika amin'ny fanafihana AHP efa antomotra. Ny fanaintainana dia mety mihatra amin'ny faritra hafa amin'ny vatanao, toy ny:

• fitaovam-piadiana
• tongotra
• indray

Ny fanafihana AHP dia mety hiteraka:

• fahasahiranana miaina, toy ny wheezing na fahatsapana tery ao amin'ny tendanao
• fitohanana
• mimi miloko mainty
• fahasarotana amin'ny fivalanana
• tosidra ambony
• fitomboan'ny fitepon'ny fony na ny fitempon'ny fon'ny marary tsikaritra
• maloiloy
• hetaheta ka lasa tsy fahampiana rano
• fanintona na fampitandremana
• mandoa
• hozatra malemy

Antsoy ny dokoteranao raha mahatsapa ny iray amin'ireo soritr'aretina etsy ambony ianao. Mety hitondra anao any amin'ny hopitaly ny mpitsabo anao.

fitsaboana

Ny fepetra fisorohana dia lakilen'ny fampiatoana ny fanafihana AHP sy fanatsarana ny kalitaon'ny fiainanao. Ny dokoteranao dia mety hanoratra kinova syntetika amin'ny heme antsoina hoe hemin, izay hanampy ny vatanao hanao proteinina hemoglobin.

Heme dia azo alaina am-bava, fa azo omena ho tsindrona ihany koa. Hemin IV dia ampiasaina any amin'ny hopitaly mandritra ny fanafihana AHP.

Arakaraka ny toe-pahasalamanao no ahafahan'ny dokotera manolotra ireto safidy manaraka ireto:

• Famenon-tsolosaina Mety homena am-bava toy ny pilina siramamy na amin'ny intravenous hanampy ny vatanao hanana glucose ampy hanamboarana sela mena.
• Agonista hormonina mamoaka an'i Gonadotropine dia fanafody fanafody ampiasaina amin'ny vehivavy very heme mandritra ny fadimbolana.
• Phlebotomy dia fomba fanalana ra ampiasaina hanalana vy be loatra ao amin'ny vatana.
• Fitsaboana Gene toy ny givosiran, izay tamin'ny novambra 2019.

Givosiran dia tapa-kevitra ny hampihena ny tahan'ny famokarana vokatra misy poizina ao amin'ny atiny, izay mitarika ho amin'ny fanafihana AHP.

Ny fisafidianana ny fitsaboana tsara dia mitaky fitsapana ra tsy tapaka koa. Ny dokoteranao dia afaka mandrefy heme, vy ary singa hafa hahitana raha mandeha ny fitsaboana anao na mila fanitsiana vitsivitsy amin'ny drafitra AHP ianao.

Fitsapana amin'ny klinika

Ny mpikaroka dia manandrana mamantatra sy mamorona fitsaboana vaovao toy ny givosiran mba hanampy amin'ny fitantanana an'io aretina io. Azonao atao ny mieritreritra ny manontany amin'ny dokoteranao momba ny fitsapana ara-pitsaboana mety mety aminao.

Ireo fitsapana ireo dia mety hanome fitsaboana maimaim-poana, miampy tambiny. Afaka mianatra bebe kokoa amin'ny alàlan'ny ClinicalTrials.gov ianao.

Mitantana fanafihana

Ny fitantanana ny AHP dia matetika miankina amin'ny fitantanana trigger. Fa rehefa misy ny fanafihana dia zava-dehibe ny mitady fitsaboana sy ny fanaintainana.

Matetika ny fanafihana AHP dia mitaky hopitaly. Any ianao dia mety homena heme intravenna rehefa arahi-maso ny tsy fahombiazan'ny voa na ny aty.

Tsy ny fanafihana AHP rehetra dia mila fitsidihana hopitaly. Na izany aza, fanaintainana mafy na soritr'aretina lehibe dia toa mila fikarakarana maika.

Mety hanome fanafody ny dokoteranao, toy ny beta-blockers ho an'ny fiakaran'ny tosi-drà, antiemetic ho an'ny fandoavana, na fanafody fanamaivanana ny fanaintainana, hitsaboana ireo soritr'aretin'ny fanafihana

Fanovana ny fomba fiainana

Na dia tsy misy drafitra fomba fiainana manokana mety hampiala ny AHP aza dia misy ny fikafika AHP izay tokony ho fantatrao.

Anisan'izany ireto:

• mihinana proteinina be loatra
• fifadian-kanina
• fihinanana vy be
• fanafody fanoloana hormonina
• sakafo ambany kaloria
• sakafo ambany karbaona
• fanampin-javatra vy (OTC na fanafody)
• ny fifohana sigara

Adin-tsaina sy fahasalamana ara-tsaina

Ny fananana aretina mitaiza toa ny AHP dia mety hampahory, indrindra satria aretina tsy dia fahita firy. Zava-dehibe ny fitantanana ny adin-tsaina araka izay tratra.

Na dia tsy antony mivantana amin'ny fanafihana AHP aza ny fihenjanana, dia mety hampitombo ny risikao izany amin'ny iray.

Ny porphyrias koa dia mety hiteraka toe-pahasalamana ara-tsaina hafa, toy ny:

• fanahiana
• ketraka
• tsain'ny
• phobias

Ataovy izay hahavao ny mpitsabo anao amin'ny soritr'aretina ara-pahasalamana mety ho azonao, toy ny:

• TAHOTRA
• mahita tory
• mora tezitra
• fahaverezan'ny fahalianana amin'ny hetsika mahazatra anao

Ny soritr'aretina toy izany dia mety ho tafiditra ao anatin'ny drafitry ny fahasalamanao.

Tsy irery ianao amin'ny fiatrehana ireo soritr'aretin'ny AHP, ka ny fanampiana ny hafa dia mety hanampy be.

Fitsapana ny fototarazo

Raha voamarina fa voan'ny AHP ianao, ny dokoteranao dia mety hanome soso-kevitra momba ny fitsapana ny fototarazo ho an'ny zanakao na olona hafa ao amin'ny fianakaviana.

Ny dokoteranao dia mety hitady anzima ao amin'ny atiny mba hamaritana raha toa ka voan'ny AHP ny havanao biolojika.

Ny fitsapana genetika dia tsy afaka manakana ny fiandohan'ny AHP, fa afaka manampy ny olon-tianao ho mailo amin'ny fivoaran'ny soritr'aretina mifandraika izany.

Entina

Ny fahazoana ny famaritana ny AHP dia mety hampahory amin'ny voalohany, fa eo ny dokoteranao hamaly ny fanontanianao rehetra ary hahazoana antoka fa mahazo ny fitsaboana tsara indrindra ianao.

Ny fomba fijery ho an'ny olona manana AHP dia tsara. Ny fitantanana ny soritr'aretinao amin'ny fitsaboana sy ny fiovan'ny fomba fiainanao dia afaka manampy anao amin'ny fanatanterahana ny asanao isan'andro miaraka amina olana vitsivitsy.