Inona no mitranga mandritra ny fanafihana angioedema lova?

Votoatiny

• Misy fiovana eo amin'ny SERPING1 fototarazo
• Ny haavon'ny C1 esterase dia mampihena ny habetsany na ny asany
• Misy zavatra manosika ny fangatahana C1 esterase inhibitor
• Kallikrein dia navadika
• Bradykinin be loatra no vokarina
• Mamoaka tsiranoka be loatra ny lalan-dra
• Miangona ny tsiranoka ao amin'ny vatan'ny vatana
• Mivonto ny fivontosana
• Inona no mitranga amin'ny karazana 3 HAE
• Fitsaboana ny fanafihana

Ny olona manana angioedema lova (HAE) dia miaina ampahany amin'ny fivontosan'ny sela malemy. Ny tranga toy izany dia mitranga amin'ny tanana, tongotra, vavony gastrointestinal, taovam-pananahana, tarehy ary tenda.

Nandritra ny fanafihana HAE, ny fiovan'ny fototarazo nolovaina dia nanjary fandroahana tranga izay miteraka fivontosana. Ny fivontosana dia samy hafa be amin'ny fanafihana allergy.

Misy fiovana eo amin'ny SERPING1 fototarazo

Ny fivontosana dia ny valin'ny mahazatra ny vatanao amin'ny aretina, fahasosorana, na ratra.

Amin'ny fotoana iray, ny vatanao dia mila mahay mifehy ny fivontosana satria ny be loatra mety hitarika olana.

Misy karazany telo ny HAE. Ny karazana HAE (karazany 1 sy 2) fahita indrindra dia vokatry ny fiovan'ny toetr'andro (lesoka) ao amin'ny fototarazo antsoina SERPING1. Ity fototarazo ity dia miorina amin'ny chromosome 11.

Ity gen ity dia manome torolàlana amin'ny fanaovana ny proteinina C1 esterase (C1-INH). Ny C1-INH dia manampy amin'ny fampihenana ny fivontosana amin'ny alàlan'ny fanakanana ny asan'ny proteinina izay mampiroborobo ny fivontosana.

Ny haavon'ny C1 esterase dia mampihena ny habetsany na ny asany

Ny mutation izay miteraka HAE dia mety hitarika amin'ny fihenan'ny haavon'ny C1-INH amin'ny ra (karazana 1). Mety hiteraka C1-INH tsy mandeha tsara koa izany, na eo aza ny haavon'ny C1-INH (karazany 2).

Misy zavatra manosika ny fangatahana C1 esterase inhibitor

Amin'ny fotoana iray, ny vatanao dia mila C1-INH hanampiana amin'ny fifehezana ny fivontosana. Ny fanafihana HAE sasany dia tsy misy antony mazava. Misy ihany koa ny triggers izay mampitombo ny filan'ny vatanao ny C1-INH. Tsy mitovy ny olona mitarika amin'ny olona samy hafa, fa ny mahazatra kosa dia:

• hetsika ara-batana miverimberina
• hetsika izay miteraka tsindry amin'ny faritra iray amin'ny vatana
• toetrandro mangatsiaka na fiovan'ny toetr'andro
• avo masoandro
• manaikitra bibikely
• adin-tsaina
• aretina na aretina hafa
• FANDIDIANA
• fomba fitsaboana nify
• fiovan'ny hormonina
• sakafo sasany, toy ny voanjo na ronono
• fanafody mampihena ny tosidra, fantatra amin'ny anarana hoe ACE inhibitors

Raha manana HAE ianao dia tsy manana C1-INH ampy amin'ny ranao hifehezana ny fivontosana.

Kallikrein dia navadika

Ny dingana manaraka amin'ny rojom-pikatrohana mitarika amin'ny fanafihana HAE dia misy anzima ao amin'ny ra fantatra amin'ny hoe kallikrein. C1-INH manakana ny kallikrein.

Raha tsy misy C1-INH ampy dia tsy voasakana ny hetsika kallikrein. Ny kallikrein dia mizara (manasaraka) ny substrate iray fantatra amin'ny anarana hoe kininogen-be lanja molekiola.

Bradykinin be loatra no vokarina

Rehefa mizara kininogen ny kallikrein dia miteraka peptide fantatra amin'ny hoe bradykinin. Bradykinin dia vasodilator, fitambarana manokatra (manitatra) ny fantson'ny lalan-drà. Mandritra ny fanafihana HAE, bradykinin be loatra no vokarina.

Mamoaka tsiranoka be loatra ny lalan-dra

Ny Bradykinin dia mamela tsiranoka bebe kokoa handalo ny lalan-drà mankamin'ny sela amin'ny vatana. Ity famoahana sy ny fanitarana ny lalan-dra ity dia miteraka tosidra ambany koa.

Miangona ny tsiranoka ao amin'ny vatan'ny vatana

Raha tsy misy C1-INH ampy hifehezana ity fizotrany ity dia miangona ny tsiranoka ao amin'ny sela ao anaty vatana.

Mivonto ny fivontosana

Ny tsiranoka be loatra dia miteraka fizarana fivontosana mafy hitan'ny olona voan'ny HAE.

Inona no mitranga amin'ny karazana 3 HAE

Fahatelo, karazana HAE (karazany 3) fahatelo, tena mitranga amin'ny raharaha hafa. Ny karazana 3 dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo hafa, miorina amin'ny chromosome 5, antsoina hoe F12.

Ity gen ity dia manome torolàlana amin'ny fanaovana proteinina antsoina hoe coagulation factor XII. Ity proteinina ity dia tafiditra ao amin'ny fampidiran-dra ary tompon'andraikitra amin'ny fampiroboroboana ny fivontosana koa.

Fiovana eo amin'ny F12 ny fototarazo dia mamorona proteinina XII misy fihenan'ny hetsika. Io indray dia miteraka bradykinin bebe kokoa hamokarana. Toy ny karazany 1 sy 2, ny fitomboan'ny bradykinin dia mahatonga ny rindrin'ny lalan-drà tsy ho voafehy. Izany dia mitarika amin'ny fizarana fivontosana.

Fitsaboana ny fanafihana

Ny fahafantarana ny zava-mitranga mandritra ny fanafihana HAE dia nanjary fanatsarana ny fitsaboana.

Mba hampijanonana ny tsiranoka amin'ny fananganana, ny olona manana HAE dia mila mihinana fanafody. Ny zava-mahadomelina HAE dia manakana ny fivontosana na hampitombo ny habetsahan'ny C1-INH amin'ny ra.

Anisan'izany ireto:

• fampidirana mivantana ny plasma mangatsiaka vaovao (izay misy C1 esterase inhibitor)
• fanafody manolo ny C1-INH ao anaty rà (ao anatin'izany ny Berinert, Ruconest, Haegarda, ary Cinryze)
• fitsaboana androgen, toy ny fanafody antsoina hoe danazol, izay afaka mampitombo ny isan'ny C1-INH esterase inhibitor novokarin'ny atiny
• ecallantide (Kalbitor), fanafody manakana ny fisokafan'ny kallikrein, ka manakana ny famokarana bradykinin
• icatibant (Firazyr), izay manakana ny bradykinin tsy hamatotra ny mpandray azy (mpanohitra mpanohitra bradykinin B2)

Araka ny hitanao, ny fanafihana HAE dia tsy mitovy amin'ny fihetsika mahazaka aretina. Ny zava-mahadomelina ampiasaina hitsaboana ny mahazaka fanehoan-kevitra mahazaka, toy ny antihistamines, kortikosteroid, ary epinefrine dia tsy hiasa amin'ny fanafihana HAE.