Duchenne distrophy hozatra: inona izany, soritr'aretina ary fitsaboana

Votoatiny

• Soritr'aretina lehibe
• Ahoana ny fanamafisana ny aretina
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana
• 1. Fampiasana fanafody
• 2. Fotoam-pitsaboana ara-pahasalamana
• Inona ny androm-piainana
• Fahasarotana mahazatra indrindra
• Inona no mahatonga an'ity karazana distrophy ity?

Ny Duchenne muscular distrophy dia aretina tsy fahita firy izay tsy misy afa-tsy amin'ny lehilahy ihany ary miavaka amin'ny tsy fisian'ny proteinina ao amin'ny hozatra, fantatra amin'ny hoe dystrophin, izay manampy amin'ny fitazonana ny sela hozatra ho salama. Noho izany, ity aretina ity dia miteraka fahalemena miandalana amin'ny hozatra iray manontolo amin'ny vatana, izay manasarotra ny fahazoan'ny zaza ny dingana lehibe ilaina amin'ny fampandrosoana, toy ny mipetraka, mijoro na mandeha.

Amin'ny tranga maro, io aretina io dia tsy fantatra raha tsy rehefa 3 na 4 taona ny zaza rehefa miova ny fomba fandehanana, fihazakazahana, fiakarana tohatra na fiakarana avy amin'ny gorodona, satria ireo faritra izay voakasik'izany aloha dia ny valahana, ny feny sy soroka. Miaraka amin'ny fahanteran'ny taona, misy fiantraikany amin'ny hozatra bebe kokoa io aretina io ary maro ny ankizy no miankina amin'ny seza misy kodiarana eo amin'ny faha-13 taonany.

Ny Duchenne mustrular dystrophy dia tsy misy fanasitranana, fa ny fitsaboana azy kosa dia manampy amin'ny fanemorana ny fivoaran'ny aretina, hifehezana ny soritr'aretina ary hisorohana ny fiandohan'ny fahasarotana, indrindra amin'ny haavon'ny fo sy ny taoka. Noho izany, tena zava-dehibe ny fitsaboana miaraka amin'ny dokoteran-jaza na dokotera hafa manam-pahaizana momba ny aretina.

Soritr'aretina lehibe

Ny soritr'aretina lehibe amin'ny Duchenne hozatra amin'ny hozatra dia matetika no fantarina hatramin'ny taona voalohany amin'ny fiainana ka hatramin'ny faha-6 taonany, miharatsy mihombo mandritra ny taona maro, mandra-pahatongan'ny faha-13 taonany dia miankina amin'ny seza misy kodiarana ilay zazalahy.

Ny sasany amin'ireo famantarana sy soritr'aretina mahazatra dia ahitana:

• Fahaizana taraiky mipetraka, mitsangana na mandeha;
• Mahagaga na manana olana amin'ny fiakarana tohatra na fihazakazahana;
• Mitombo ny habetsaky ny zanak'omby, noho ny fanoloana ny sela hozatra amin'ny tavy;
• Fahasarotana mamindra ny tonon-taolana, indrindra ny miondrika ny tongotrao.

Hatramin'ny fahazazanao dia mety hanomboka hiseho ny fahasarotana mafy voalohany indrindra amin'ny aretina, dia ny fahasarotana amin'ny fifohana rivotra noho ny fahalemen'ny diaphragm sy ny hozatra miaina hafa, ary na ny olana amin'ny fo aza, noho ny fahalemen'ny hozatry ny fo.

Rehefa manomboka mipoitra ny fahasarotana, ny dokotera dia afaka mampifanaraka ny fitsaboana mba hanandrana hampiditra ny fitsaboana ny fahasarotana ary hanatsara ny kalitaon'ny fiainana. Amin'ny tranga henjana indrindra, mety ilaina mihitsy ny fampidirana hopitaly.

Ahoana ny fanamafisana ny aretina

Amin'ny tranga maro, ny dokoteran-jaza dia mampiahiahy ny fihenan'ny hozatra Duchenne amin'ny alàlan'ny fanombanana ireo famantarana sy soritr'aretina naseho nandritra ny fivoarana.Na izany aza, azo atao amin'ny ra ihany koa izy ireo hahafantarana ny habetsaky ny anzima sasany, toy ny creatine phosphokinase (CPK), izay mivoaka amin'ny rà rehefa misy fahavoazan'ny hozatra.

Misy ihany koa ny fitsapana ara-pirazanana, izay manampy amin'ny fahatongavana amin'ny famaritana farany kokoa, ary izay hijerena ny fiovan'ny fototarazo tompon'andraikitra amin'ny fiandohan'ny aretina.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Na dia tsy mahasitrana aza ny Duchenne mustrular dystrophy, dia misy fitsaboana izay manampy amin'ny fisorohana ny fitomboany haingana ary mamela ny fifehezana ireo soritr'aretina, ary koa ny fisehoan'ny fahasarotana. Ny sasany amin'ireto fitsaboana ireto dia misy:

1. Fampiasana fanafody

Amin'ny ankabeazan'ny toe-javatra, ny fitsaboana ny Duchenne muscular distrophy dia atao amin'ny alàlan'ny fampiasana fanafody kortikosteroid toy ny prednisone, prednisolone na deflazacort. Ireo zava-mahadomelina ireo dia tokony hampiasaina mandritra ny androm-piainana, ary manana fihetsika mifehy ny hery fiarovan'ny vatana, manao toy ny anti-inflammatoire ary manemotra ny fahaverezan'ny fiasan'ny hozatra.
Na izany aza, ny fampiasana lava ny kortikosteroid dia matetika miteraka fiatraikany maro toy ny fitomboan'ny fahazotoan-komana, ny lanja mavesatra, ny hatavezina, ny fihazonana ny tsiranoka, ny osteoporose, ny halehibeny, ny fiakaran'ny tosidrà ary ny diabeta, ary tsy tokony ampiasaina afa-tsy amin'ny fanaraha-mason'ny dokotera. Zahao bebe kokoa momba ny hoe kortikosteroid sy ny fiantraikan'izany amin'ny fahasalamana.

2. Fotoam-pitsaboana ara-pahasalamana

Ny karazana fitsaboana ara-pahasalamana mahazatra ampiasaina amin'ny fitsaboana ny tazomoka Duchenne dia ny kinesiotherapy amin'ny moto sy ny taovam-pisefoana ary ny hydrotherapy, izay mikasa ny hanemotra ny tsy fahafahany mandeha, mitazona ny tanjaky ny hozatra, manamaivana ny fanaintainana ary misoroka ny fahasalaman'ny taovam-pisefoana sy ny taolana tapaka.

Inona ny androm-piainana

Ny androm-piainan'ny Duchenne hozatra hozatra dia teo anelanelan'ny 16 sy 19 taona, na izany aza, noho ny fandrosoan'ny fitsaboana sy ny fisian'ny fitsaboana vaovao sy ny fikarakarana dia nitombo io fanantenana io. Noho izany, ny olona iray izay manaraka ny fitsaboana atolotry ny dokotera dia afaka miaina mihoatra ny 30 taona ary manana fiainana somary ara-dalàna, miaraka amin'ireo trangan-dehilahy mihoatra ny 50 taona no voan'io aretina io.

Fahasarotana mahazatra indrindra

Ny olana lehibe ateraky ny fihenan'ny hozatra Duchenne dia:

• Scoliosis mafy;
• Miaina fahasahiranana;
• Tevika;
• Tsy fahampiana kardia;
• Zava-matavy na tsy fanjarian-tsakafo.

Ho fanampin'izany, ny marary miaraka amin'ity tsimokaretina ity dia mety hiaina tsy fahasalamana ara-tsaina antonony, saingy io toetra io dia tsy mifandray amin'ny faharetan'ny aretina na ny hamafin'ny aretina.

Inona no mahatonga an'ity karazana distrophy ity?

Amin'ny maha aretina genetika azy dia mitranga ny fihenan'ny hozatra an'i Duchenne rehefa misy fiovana eo amin'ny iray amin'ireo fototarazo tompon'andraikitra amin'ny famokarana ny vatana ny proteinina dystrophin, ny taola DMD. Tena ilaina io proteinina io satria manampy ny sela hozatra hijanona ho salama ara-potoana, miaro azy ireo amin'ny ratra vokatry ny fihenan'ny hozatra ara-dalàna sy ny fialan-tsasatra.

Noho izany, rehefa ovaina ny fototarazon'ny DMD dia tsy ampy ny proteinina vokarina ary ny hozatra dia farany malemy ary mijaly ratra rehefa mandeha ny fotoana. Io proteinina io dia zava-dehibe na ho an'ny hozatra mifehy ny fihetsehana, na koa hozatry ny fo.