Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP): inona izany, soritr'aretina ary fitsaboana

Votoatiny

• Soritr'aretina lehibe
• Inona no mahatonga ny fibrodysplasia
• Ahoana ny fanamafisana ny aretina
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Fibrodysplasia ossificans progressiva, fantatra ihany koa amin'ny hoe FOP, myositis ossificans miandalana na Syndrome Stone Man, dia aretina iray tsy fahita firy izay mahatonga ny sela malemy ao amin'ny vatana, toy ny ligamenta, ny tendon-taolana ary ny hozatra, mba ho lasa ossify, ho lasa henjana sy manakantsakana ny fihetsiky ny vatana. Ho fanampin'izany, io toe-javatra io koa dia mety hiteraka fiovan'ny vatana.

Amin'ny ankamaroan'ny tranga dia miseho ireo soritr'aretina mandritra ny fahazazany, fa ny fanovana ireo taolana ho lasa taolana dia mitohy mandra-pahatongan'ny olon-dehibe, ny taona anaovana ny aretina dia mety miovaova. Na izany aza, maro ny tranga izay, rehefa teraka, ny zaza dia efa manana tsy fetezan'ny rantsan-tongotra na ny taolan-tehezana izay mety hitarika ny dokoteran-jaza hiahiahy ny aretina.

Na dia tsy misy fanasitranana ny fibrodysplasia ossificans progressiva aza dia zava-dehibe fa ny zaza dia miaraka foana amin'ny dokoteran-jaza sy ny mpitsabo aretin-jaza, satria misy endrika fitsaboana afaka manampy amin'ny fanalefahana ireo soritr'aretina sasany, toy ny fivontosana na fanaintainana miaraka, fanatsarana ny kalitao. ny fiainana.

Soritr'aretina lehibe

Ny famantarana voalohany amin'ny fibrodysplasia ossificans progressiva dia matetika no hita aorian'ny fiterahana miaraka amin'ny fisian'ny tsy fahampiana eo amin'ny rantsantongony, hazondamosina, soroka, valahana ary tonon-taolana.

Ireo fambara hafa dia matetika miseho mandra-pahatongan'ny faha-20 taonany ary ao anatin'izany:

• Ny fivontosana mena ao amin'ny vatana, izay manjavona fa mamela taolana eo amin'ny toerany;
• Fampivoarana ny taolana amin'ny toerana misy kapoka;
• Fahasarotana tsikelikely amin'ny famindrana ny tanana, sandry, tongotra na tongotra;
• Olana amin'ny fivezivezena ra ao amin'ny rantsam-batana.

Ankoatr'izay, miankina amin'ny faritra voadona, dia mahazatra ihany koa ny fitrangan'ny olana amin'ny fo na ny taovam-pisefoana, indrindra rehefa miseho ny aretin'ny taovam-pisefoana matetika.

Fibrodysplasia ossificans progressiva mazàna misy fiatraikany amin'ny hatoka sy ny soroka aloha, avy eo mandroso mankany aoriana, vatan-kazo sy rantsam-batana.

Na dia mety hiteraka fetra maromaro aza ny aretina amin'ny fotoana ary mampihena be ny kalitaon'ny fiainana, matetika ny faharetan'ny fiainana, satria mazàna dia tsy misy fahasarotana tena lehibe mety hampidi-doza.

Inona no mahatonga ny fibrodysplasia

Ny antony manokana fibrodysplasia ossificans progressiva sy ny fizotran'ny hozatra dia lasa mbola tsy fantatra tsara, na izany aza, dia mipoitra ny aretina noho ny fiovan'ny fototarazo amin'ny chromosome 2. Na dia mety miova amin'ny ray aman-dreny ka hatramin'ny zanaka aza io fiovana io dia mahazatra kokoa izany. fa miseho tampoka ny aretina.

Vao tsy ela akory izay, ny fitomboan'ny fanehoan-kevitra ny proteinina morphogenetic taolana 4 (BMP 4) ao amin'ny fibroblast izay misy ny lesoka FOP voalohany. Ny proteinina BMP 4 dia miorina amin'ny chromosome 14q22-q23.

Ahoana ny fanamafisana ny aretina

Satria fiovan'ny fototarazo no mahatonga azy ary tsy misy fitsapana manokana momba ny fototarazo amin'izany, matetika ny dokoteran-jaza na mpitsabo aretin-tsaina no anaovana ny aretina, amin'ny alàlan'ny fanombanana ireo soritr'aretina sy famakafakana ny tantaran'ny klinika momba ilay zaza. Izany dia satria ny fitsapana hafa, toy ny biopsy, dia miteraka trauma kely izay mety hiteraka fivoaran'ny taolana eo amin'ilay toerana nozahana.

Matetika, ny fahitana voalohany an'io aretina io dia ny fisian'ny be sy ny maro ao amin'ny sela malemy amin'ny vatana, izay mihena tsikelikely ny habeny sy ny ossify.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Tsy misy endrika fitsaboana afaka manasitrana ny aretina na misoroka ny fivoarany ary, noho izany, dia mahazatra ny ankamaroan'ny marary mihidy amin'ny seza misy kodiarana na matory aorian'ny 20 taona.

Rehefa miseho ny aretin'ny taovam-pisefoana, toy ny sery na gripa, dia zava-dehibe tokoa ny fandehanana any amin'ny hopitaly aorian'ny soritr'aretina voalohany hanombohana fitsaboana ary hisorohana ny fisian'ny fahasarotana lehibe amin'ireo taova ireo. Ho fanampin'izany, ny fihazonana fahadiovana am-bava tsara dia tsy hisian'ny fitsaboana aretin-nify, izay mety hiteraka krizy fananganana taolana vaovao, izay afaka manafaingana ny gadon'ilay aretina.

Na dia voafetra aza izy ireo, dia ilaina ihany koa ny fampiroboroboana ny fialamboly sy fiaraha-mientana ho an'ny olona voan'io aretina io, satria ny fahaizany mifehy sy ny fahaizany mifampiresaka dia mitoetra tsara sy mivoatra.