Neurofibromatosis: inona izany, karazana, antony ary fitsaboana

Votoatiny

• Karazana neurofibromatosis lehibe
• Inona no mahatonga ny neurofibromatosis
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Neurofibromatosis, fantatra ihany koa amin'ny aretin'i Von Recklinghausen, dia aretina mandova iray izay miseho manodidina ny 15 taona ary miteraka fitomboan'ny sela tsy mitebiteby manerana ny vatana, mamorona nodule kely sy fivontosana ivelany, antsoina hoe neurofibromas.

Amin'ny ankapobeny, ny neurofibromatosis dia manimba ary tsy mitera-doza noho ny fahasalamana, na izany aza, satria miteraka fivontosana ireo fivontosana ivelany kely, dia mety hiteraka fahasimban'ny vatana, izay mahatonga ny olona voakasik'izany mikasa ny hanao fandidiana hanalana azy ireo.

Na dia tsy misy fanasitranana aza ny neurofibromatosis, satria afaka mitombo ny fivontosana, ny fitsaboana amin'ny alàlan'ny fandidiana na ny fitsaboana amin'ny tara-pahazavana dia azo andramana mba hampihenana ny haben'ny fivontosana sy hanatsarana ny endrika kanto amin'ny hoditra.

Karazana neurofibromatosis lehibe

Ny neurofibromatosis dia azo zaraina amin'ny karazany telo:

• Neurofibromatosis karazana 1: ateraky ny fiovan'ny chromosome 17 izay mampihena ny famokarana neurofibromine, proteinina ampiasain'ny vatana hisorohana ny fisehoan'ny fivontosana. Ity karazana neurofibromatosis ity koa dia mety hiteraka fahaverezan'ny fahitana sy ny tsy fahampiana;
• Neurofibromatosis karazana 2: vokatry ny fiovan'ny chromosome 22, ny fihenan'ny famokarana merlina, proteinina iray hafa izay manakana ny fitomboan'ny fivontosana amin'ny olona salama. Ity karazana neurofibromatosis ity dia mety miteraka fihainoana;
• Schwannomatosis: io no karazana aretina tsy dia fahita indrindra izay fivontosan'ny fivontosana ao amin'ny karandohany, ny tadin'ny hazon-damosina na ny hozatra peripheral. Amin'ny ankapobeny, ny soritr'aretin'ity karazana ity dia miseho eo anelanelan'ny 20 sy 25 taona.

Miankina amin'ny karazana neurofibromatosis dia mety tsy mitovy ny soritr'aretina. Noho izany, zahao ireo soritr'aretina mahazatra indrindra amin'ny karazana neurofibromatosis tsirairay.

Inona no mahatonga ny neurofibromatosis

Ny neurofibromatosis dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo amin'ny fototarazo sasany, indrindra ny chromosome 17 sy ny chromosome 22. Ankoatr'izay, ny tranga Schwannomatosis tsy fahita firy dia toa vokatry ny fiovan'ny fototarazo manokana kokoa toy ny SMARCB1 sy LZTR. Ny fototarazo miova rehetra dia zava-dehibe amin'ny fanakanana ny famokarana fivontosana ary, noho izany, rehefa voakasik'izany dia mitarika fisehoan'ireo fivontosana misy ny neurofibromatosis.

Na dia ny ankamaroan'ny tranga voan'ny aretina dia avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka, misy ihany koa ireo olona izay mety tsy mbola nisy trangana aretina tamin'io fianakaviana io.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Ny fitsaboana ny neurofibromatosis dia azo atao amin'ny alàlan'ny fandidiana mba hanesorana ireo fivontosana izay manery ny taova na amin'ny alàlan'ny fitsaboana amin'ny taratra hampihenana ny habeny. Na izany aza, tsy misy fitsaboana manome antoka ny fanasitranana na manakana ny fisehoan'ny fivontosana vaovao.

Amin'ny tranga henjana indrindra, izay mararin'ny homamiadan'ny marary, dia mety ilaina ny manaraka fitsaboana amin'ny fitsaboana simika na fitsaboana amin'ny tara-pahazavana taratra amin'ny fivontosan'ny vay. Jereo ny antsipiriany bebe kokoa momba ny fitsaboana ny neurofibromatosis.