Osteogenesis imperfecta: inona izany, karazana ary fitsaboana

Votoatiny

• Karazana lehibe
• Inona no mahatonga ny osteogenesis imperfecta
• Soritr'aretina mety hitranga
• Ahoana ny fanamafisana ny aretina
• Inona avy ireo safidy fitsaboana
• Ahoana ny fikarakarana ny ankizy voan'ny osteogenesis sempurna

Ny Osteogenesis imperfecta, fantatra ihany koa amin'ny aretin-taolana fitaratra, dia aretina iray tsy fahita firy izay mahatonga ilay olona hanana endrika malemy sy fohy ary marefo kokoa, ka mora tohina.

Ity fahalemena ity dia toa noho ny kileman-toetra ara-nofo iray izay misy fiantraikany amin'ny famokarana collagen karazana 1, izay novokarin'ny osteoblast ary manampy amin'ny fanamafisana ny taolana sy ny tonon-taolana. Noho izany, ny olona manana osteogenesis imperfecta dia efa teraka niaraka tamin'ny toe-javatra, ary mety hanolotra tranga misy tapaka matetika amin'ny fahazazana, ohatra.

Na dia mbola tsy sitrana aza ny osteogenesisfecta dia misy ny fitsaboana sasany izay manampy amin'ny fanatsarana ny kalitaon'ny fiainan'ny olona, ​​mampihena ny risika sy ny fahatapahan'ny tapaka.

Karazana lehibe

Araka ny fanasokajian'i Sillence, misy karazana osteogenesis tsy mety 4, izay misy:

• Type I: izy io no endrika mahazatra indrindra sy maivana indrindra amin'ny aretina, ka miteraka fihenan'ny taolana na kely na kely aza. Na izany aza, marefo ny taolana ary mora vaky;
• Type II: io no karazana aretina matotra indrindra izay mahatonga ny foetus ho vaky ao anaty tranon-jaza, miteraka fanalan-jaza amin'ny ankamaroan'ny tranga;
• Type III: ny olona manana an'io karazana io, mazàna, dia tsy mitombo, ny deformasiona ankehitriny ao amin'ny hazondamosina ary ny fotsy hoditra dia afaka mampiseho loko fotsy;
• Type IV: izy io dia karazana aretina antonony, izay misy fiovana kely amin'ny taolana, saingy tsy misy fiovana loko amin'ny faritra fotsy amin'ny maso.

Amin'ny ankabeazan'ny toe-javatra, ny osteogenesis imperfecta dia mipaka amin'ny ankizy, fa ny soritr'aretina sy ny hamafin'ny aretina dia mety tsy mitovy satria ny karazana aretina dia mety miova amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka.

Inona no mahatonga ny osteogenesis imperfecta

Ny aretin-taolana fitaratra dia mipoitra noho ny fanovana ny fototarazo tompon'andraikitra amin'ny famokarana collagen karazana 1, ny proteinina lehibe ampiasaina hamoronana taolana mahery.

Satria fanovana ara-pirazanana dia mety miampita avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka ny osteogenesis imperfecta, nefa mety hitranga ihany koa izy io raha tsy misy tranga hafa ao amin'ny fianakaviana, noho ny fiovana mandritra ny fitondrana vohoka, ohatra.

Soritr'aretina mety hitranga

Ankoatry ny fiovana amin'ny fiovan'ny taolana, ny olona manana osteogenesis imperfecta dia mety manana soritr'aretina hafa toy ny:

• Looser joint;
• Nify malemy;
• Kolontsaina fotsy amin'ny mason'ny maso;
• Tsy fitoviana tsy mahazatra amin'ny hazondamosina (scoliosis);
• Very fihainoana;
• Olana miaina matetika;
• Fohy;
• Hernia anglisy sy umbilical;
• Fanovana valves amin'ny fo.

Ho fanampin'izany, amin'ny ankizy voan'ny osteogenesis tsy mety, ny kileman-toetra amin'ny fo koa dia azo hamarinina, izay mety hiafara amin'ny fandrahonana ain'olona.

Ahoana ny fanamafisana ny aretina

Ny famaritana ny osteogenesis imperfecta dia mety, amin'ny tranga sasany, dia azo atao na dia mandritra ny fitondrana vohoka, raha mbola misy ny risika lehibe ateraky ny zaza teraka miaraka amin'ny aretina. Amin'ireto tranga ireto dia misy santionany nalaina avy amin'ny tadim-poitra izay hamarinina ny collagen vokarin'ny sela foetus eo anelanelan'ny 10 sy 12 herinandro ny fitondrana vohoka. Fomba iray hafa tsy dia manafika ny fanaovana fitarafana hamantarana ny vaky taolana.

Aorian'ny fahaterahana, ny diagnostika dia azo atao amin'ny dokoteran-jaza na mpitsabo aretin-jaza, amin'ny alàlan'ny fandinihana ireo soritr'aretina, tantaram-pianakaviana na amin'ny alàlan'ny fitsapana toy ny taratra X, fitiliana genetika ary fitsapana ra biokimika.

Inona avy ireo safidy fitsaboana

Tsy misy fitsaboana manokana momba ny osteogenesis imperfecta ary, noho izany, zava-dehibe ny fananana torolàlana avy amin'ny mpitsabo aretin-tsaina. Matetika ny zava-mahadomelina bisphosphonate dia ampiasaina hanampiana ny taolana ho matanjaka sy hampihena ny mety ho vaky. Na izany aza, tena zava-dehibe ny fanombanana ny dokotera an'io karazana fitsaboana io, satria mety ilaina ny manitsy ny fatra fitsaboana rehefa mandeha ny fotoana.

Rehefa mipoitra ny vaky, ny dokotera dia mety manetsika ny taolana amin'ny tsipika na misafidy fandidiana, indrindra amin'ny maratra maratra marobe na mila fotoana maharitra vao sitrana. Ny fitsaboana ny tapaka dia mitovy amin'ny an'ny olona izay tsy manana ny toe-javatra, fa ny fotoana tsy mihetsika dia matetika no fohy kokoa.

Ny fitsaboana ara-pahasalamana ho an'ny osteogenesis imperfecta dia azo ampiasaina amin'ny tranga sasany koa hanamafisana ny taolana sy ny hozatra manohana azy ireo, mampihena ny mety ho vaky.

Ahoana ny fikarakarana ny ankizy voan'ny osteogenesis sempurna

Ny fepetra sasany hikarakarana ny ankizy voan'ny osteogenesis tsy tonga lafatra dia:

• Aza atsangan-tànana amin'ny tanany ny zaza, manohana ny lanjany amin'ny tànana iray eo ambanin'ny vodiny ary ny iray ao ambadiky ny vozona sy ny soroka;
• Aza tarihin'ny sandry na ny tongotra ny zaza;
• Misafidiana seza azo antoka miaraka amina padding malefaka ahafahan'ny zaza esorina ary apetraka amin'ny ezaka kely fotsiny.

Ny ankizy sasany manana osteogenesis tsy tonga lafatra dia mety hanao fanatanjahan-tena maivana, toy ny filomanosana, satria manampy amin'ny fihenan'ny mety ho vaky. Na izany aza, tokony hanao izany izy ireo aorian'ny fitarihan'ny dokotera ary eo ambany fanaraha-mason'ny mpampianatra fanabeazana ara-batana na mpitsabo ara-batana.