Inona no aretina Marfan, soritr'aretina ary fitsaboana

Votoatiny

• Soritr'aretina lehibe
• Ny antony mahatonga ny marfan syndrome
• Ahoana no anaovana ny diagnostika
• Safidy fitsaboana

Marfan Syndrome dia aretina iray misy ifotony izay misy fiantraikany amin'ny tavy mpampitohy, izay tompon'andraikitra amin'ny fanohanana sy ny fahamendrehan'ny taova isan-karazany ao amin'ny vatana. Ny olona voan'io aretina io dia mazàna lava, manify ary lava rantsantanana sy rantsan-tongotra ary mety misy fiovana amin'ny fony, maso, taolana ary havokavoka koa.

Ity aretina ity dia mitranga noho ny lesoka nolovaina tamin'ny fibrillin-1 gene, izay singa lehibe indrindra amin'ny ligamenta, rindrina sy lalan-drà ary ny tonon-taolana, izay mahatonga ny faritra sy ny taova sasany amin'ny vatana ho lasa marefo. Ny diagnostika dia nataon'ny mpitsabo amin'ny ankapobeny na ny dokoteran-jaza amin'ny alàlan'ny tantaram-pahasalamana momba ny fahasalaman'ny olona, ​​ny fitsapana ny ra ary ny sary ary ny fitsaboana dia misy amin'ny fanohanana ny tohotra ateraky ny soritr'aretina.

Soritr'aretina lehibe

Ny marfan syndrome dia aretina miteraka fototarazo izay miteraka fiovan'ny rafitra isan-karazany amin'ny vatana, mitarika famantarana sy soritr'aretina izay mety hiseho amin'ny fahaterahana na koa mandritra ny androm-piainana, ny fahasaroany dia miovaova amin'ny olona iray. Ireto famantarana ireto dia afaka miseho amin'ireto toerana manaraka ireto:

• Fo: ny tena vokadratsin'ny aretina Marfan dia ny fiovan'ny fo, mitarika amin'ny fahaverezan'ny fanohanana eo amin'ny rindrin'ny lalan-drà, izay mety hiteraka aneurysm aortic, fanitarana ventricular ary fitomboan'ny valizy mitral;
• Taolana: io aretina io dia miteraka fitomboan'ny taolana be loatra ny taolana ary azo jerena amin'ny fitomboan'ny haben'ny olona sy amin'ny sandry sy rantsantanana ary rantsan-tongotra lava be. Ilay tratra mivelatra, antsoina koapectus excavatum, dia rehefa miforona eo afovoan'ny tratra ny fahaketrahana;
• Maso: mahazatra ny olona manana an'io aretina io ny famindrana ny retina, glaucoma, cataract, myopia ary mety manana ny faritra fotsy indrindra amin'ny maso manjavozavo kokoa;
• Hazondamosina: ny fisehoan'io aretina io dia mety ho hita amin'ny olan'ny hazondamosina toy ny scoliosis, izay ny fiviliana amin'ny hazondamosina amin'ny ilany ankavanana na havia. Azo atao ihany koa ny mandinika ny fitomboan'ny sac dural ao amin'ny faritra lumbar, izay ny membrane manarona ny faritry ny hazondamosina.

Ny fambara hafa izay mety hitranga noho io sindrom-pohy io dia ny tsy fahalevonan'ny ligamentana, ny tsy fetezana eo amin'ny lanilany, fantatra amin'ny hoe tampon'ny vava, sy ny tongotra fisaka, izay miavaka amin'ny tongotra lava, tsy misy fehikibo tokana. Hijery misimisy kokoa ny hoe flatfoot sy ny fomba fanaovana ny fitsaboana.

Ny antony mahatonga ny marfan syndrome

Ny aretin'i Marfan dia vokatry ny lesoka iray antsoina hoe fibrillin-1 na FBN1, izay miasa hiantohana ny fanohanana sy ny famolavolana ny kofehy elastika amin'ny taova samihafa ao amin'ny vatana, toy ny taolana, fo, maso ary hazondamosina.

Amin'ny ankabeazan'ny tranga dia lova io lesoka io, midika izany fa nifindra tamin'ny ray na reny ilay zaza ary mety hitranga amin'ny vehivavy sy ny lehilahy. Na izany aza, amin'ny tranga tsy fahita firy, io lesoka io dia mety hitranga tampoka ary tsy misy antony fantatra.

Ahoana no anaovana ny diagnostika

Ny famaritana ny soritr'aretin'ny Marfan dia nataon'ny mpitsabo iray na mpitsabo aretin-jaza mifototra amin'ny tantaram-pianakaviana sy ny fiovana ara-batana, ary ny fitiliana sary, toy ny echocardiography sy electrocardiogram, dia azo baikoina hamantatra ireo olana mety hitranga ao am-po, toy ny aortic dissection. Mianara bebe kokoa momba ny aortic dissection sy ny fomba hamantarana azy.

Ny taratra X, ny tomography na ny resonance magnetika dia aseho ihany koa mba hijerena ireo fiovana amin'ny taova hafa sy ny fitsapana ra, toy ny fitsapana ny fototarazo, izay afaka mamantatra ny fiovan'ny fototarazo tompon'andraikitra amin'ny fisehoan'io aretina io. Rehefa mivoaka ny valin'ny fitsapana dia hanome toro-hevitra momba ny fototarazo ny dokotera, izay hanomezana torolàlana momba ny fototarazon'ny fianakaviana.

Safidy fitsaboana

Ny fitsaboana ny sindromin'i Marfan dia tsy natao hanasitranana ilay aretina, fa manampy amin'ny fihenan'ny soritr'aretina mba hanatsarana ny kalitaon'ny olona voan'io aretina io ary mikendry ny hampihena ny tsy fahombiazan'ny hazondamosina, hanatsara ny fivezivezin'ny tonon-taolana ary hampihena ny mety hisian'ny dislocations.

Noho izany, ny mararin'ny marindrana Marfan dia tokony hanao fizahana matetika ny lalan-dra sy ny lalan-dra, ary mihinana fanafody toy ny beta-blockers, mba hisorohana ny fahasimban'ny rafitra aretim-po. Ho fanampin'izany, ny fitsaboana amin'ny alàlan'ny fandidiana dia mety ilaina mba hanitsiana ny fery ao amin'ny lalan-drantsika aortic ohatra.