Aretin'i Maroteaux-Lamy

Maroteaux-Lamy Syndrome na Mucopolysaccharidosis VI dia aretina tsy fahita firy, izay ahitan'ny marary toy izao:

• Fohy,
• fiovana amin'ny tarehy,
• tendany fohy,
• otitis miverimberina,
• aretin'ny taovam-pisefoana,
• fahasimbana taolana sy
• hozatra.

Ny aretina dia vokatry ny fiovan'ny anzima Arylsulfatase B, izay manakana azy tsy hanatanteraka ny asany, dia ny fanimbana ny polysaccharides, izay mivangongo ao anaty sela, mamorona ireo soritr'aretina mampiavaka ny aretina.

Ny olona voan'io aretina io dia manana faharanitan-tsaina ara-dalàna, noho izany ny ankizy dia tsy mila sekoly manokana, fa fitaovana namboarina fotsiny izay manamora ny fifandraisan'ny mpampianatra sy ny mpiara-mianatra aminy.

Ny diagnostika dia nataon'ny mpandinika génetika iray miorina amin'ny fanombanana klinika sy ny fanadihadiana momba ny biokimika amin'ny laboratoara. Ny diagnostika amin'ny taona voalohany amin'ny fiainana dia tena zava-dehibe amin'ny famolavolana drafitra fanelanelanana mialoha, izay hanampy amin'ny fampandrosoana ny zaza sy amin'ny fanomezana ny ray aman-dreny ny toro-hevitra momba ny fototarazo, satria atahorana izy ireo hampita ny aretina amin'ny ny zanany taty aoriana.

Tsy misy fanasitranana ho an'ny Maroteaux-Lamy Syndrome, fa ny fitsaboana sasany toy ny famindrana tsoka ary ny fitsaboana ny fanoloana anzima dia mandaitra amin'ny fampihenana ireo soritr'aretina. Ny fisioterapy dia ampiasaina hampihenana ny hamafin'ny hozatra ary hampitombo ny fihetsiky ny vatana. Tsy ny mpitatitra rehetra no manana ny soritr'aretin'ny aretina, miovaova ny fahasamihafana isaky ny olona, ​​ny sasany afaka miaina fiainana somary ara-dalàna.