Endri-javatra ny Prader Willi syndrome sy ny fomba hitsaboana

Votoatiny

• Endri-javatra lehibe
• Zaza sy zaza hatramin'ny 2 taona
• Ankizy sy olon-dehibe
• Inona no mahatonga ny aretina?
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Ny Prader-Willi syndrome dia aretina tsy fahita firy izay miteraka olana amin'ny metabolisma, fiovan'ny fitondran-tena, fahalemen'ny hozatra ary fahatarana eo amin'ny fivelarana. Ho fanampin'izany, endrika iray hafa mahazatra indrindra ny fisehoan'ny hanoanana tafahoatra aorian'ny roa taona, izay mety hiafara amin'ny fiterahana sy diabeta.

Na dia tsy misy fanasitranana aza io aretina io dia misy ny fitsaboana sasany, toy ny fitsaboana asa, fitsaboana ara-batana ary fitsaboana ara-tsaina izay afaka manampy amin'ny fihenan'ny soritr'aretina sy manome fiainana tsara kokoa.

Endri-javatra lehibe

Ny toetran'ny Prader-Willi syndrome dia miovaova arakaraka ny ankizy sy ny ankizy ary matetika samy hafa arakaraka ny taonany:

Zaza sy zaza hatramin'ny 2 taona

• Malemy ny hozatra: mazàna dia mitarika any fa ny sandry sy ny ranjo toa malemy be;
• Fahasarotana fampinonoana: mitranga izany noho ny fahalemen'ny hozatra izay manakana ny zaza tsy hisintona ny ronono;
• tsy miraharaha: toa reraka tsy tapaka ny zaza ary tsy dia mandray tsara amin'ny fanentanana;
• Taovam-pananahana tsy mandroso: misy habe kely na tsy misy.

Ankizy sy olon-dehibe

• Hanoanana tafahoatra: mihinana tsy tapaka sy amin'ny habetsahana be ny zaza, ankoatry ny mitady sakafo matetika ao anaty lalimoara na any am-pako;
• Fanemorana ny fitomboana sy ny fampandrosoana: mahazatra ny zaza ho fohy noho ny mahazatra ary tsy dia be ny hozatra;
• Olana amin'ny fianarana: mila fotoana lava kokoa hianarana hamaky, hanoratra na hamahana olana isan'andro mihitsy aza;
• Olana amin'ny kabary: fanemorana ny famoahana ny teny, na dia efa lehibe aza;
• Malformations ao amin'ny vatana: toy ny tanana kely, scoliose, ny fiovan'ny endrika andilana na ny tsy fahampian'ny loko amin'ny volo sy ny hoditra.

Ho fanampin'izany, dia mbola fahita matetika ny fananana olana ara-pitondra-tena toy ny fananana toe-tsaina fahatezerana matetika, ny fanaovana fahazarana miverimberina be loatra na ny fihetsika mahery setra rehefa misy zavatra lavina, indrindra amin'ny resaka sakafo.

Inona no mahatonga ny aretina?

Ny aretin'i Prader-Willi dia mipoitra rehefa misy fiovana amin'ny fototarazo amin'ny ampahan'ny chromosome 15, izay manimba ny asan'ny hypothalamus ary miteraka soritr'aretin'ny aretina hatramin'ny nahaterahan'ny zaza. Raha ny mahazatra dia nolovaina tamin'ny raim-pianakaviana ny fiovan'ny chromosome, saingy misy ihany koa ny tranga mitranga tampoka.

Matetika ny diagnostika dia atao amin'ny alàlan'ny fandinihana ireo soritr'aretina sy fitsapana ara-pirazanana, voalaza ho an'ireo zaza vao teraka miaraka amin'ny tonon'ny hozatra ambany.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Ny fitsaboana ny aretina Prader-Willi dia miovaova arakaraka ny soritr'aretin'ny zaza sy ny toetrany ary noho izany dia mety ilaina ny ekipa manana fitsaboana manokana, satria mety ilaina ny teknika fitsaboana isan-karazany, toy ny:

• Fampiasana hormonina fitomboana: ampiasaina amin'ny ankizy matetika izy io handrisihana ny fitomboana, hahafahany misoroka ny halehibeny fohy ary manatsara ny tanjaka hozatra;
• Fakan-kevitra momba ny sakafo: manampy amin'ny fifehezana ny filan'ny hanoanana ary manatsara ny fivelaran'ny hozatra, manome ireo otrikaina ilaina;
• Fitsaboana hormonina ara-nofo: dia ampiasaina rehefa misy fahatarana amin'ny fivelaran'ny taovam-pananahana ao amin'ny zaza;
• fitsaboana aretin-tsaina: manampy amin'ny fifehezana ny fiovana amin'ny fihetsiky ny zaza, ary koa ny fisorohana ny fisian'ny tosika tsy hihinan-kanina;
• Fitsaboana kabary: Ity fitsaboana ity dia ahafahana mandroso vitsivitsy mifandraika amin'ny fiteny sy ny endrika fifandraisan'ireto olona ireto.
• Asa ara-batana: Ny fampihetseham-batana matetika dia zava-dehibe amin'ny fandanjana ny lanjan'ny vatana sy ny fanamafisana ny hozatra.
• Fitsaboana ara-pahasalamana: Ny fitsaboana ara-batana dia manatsara ny feon'ny hozatra, manatsara ny fandanjalanjana ary manatsara ny fahaiza-manao maotera tsara.
• Fitsaboana asa: Ny fitsaboana amin'ny asa dia manome ny marary Prader-Willi hanana fahaleovan-tena sy fizakantena bebe kokoa amin'ny hetsika isan'andro.
• Fanohanana ara-tsaina: Ny fanampiana ara-tsaina dia zava-dehibe mba hitarihana ny olona sy ny fianakaviany amin'ny fomba hiatrehana ny fihetsika manelingelina sy manelingelina ny toe-po.

Ny karazana fitsaboana maro hafa koa dia azo ampiasaina, izay atolotry ny dokoteran-jaza amin'ny ankapobeny aorian'ny fandinihany ny toetra sy ny fitondran-tenan'ny ankizy tsirairay.