Inona ny aretina Zellweger sy ny fomba hitsaboana azy

Votoatiny

• Seho Syndrome
• Inona no mahatonga ny aretina?
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Ny aretina Zellweger dia aretina tsy fahita firy izay miteraka fiovana eo amin'ny taolana sy ny tarehy, ary koa fahasimbana lehibe amin'ny taova lehibe toy ny fo, ny aty ary ny voa. Ankoatr'izay, ny tsy fahampian'ny hery, ny fahasarotana amin'ny fihainoana ary ny fanintona dia mahazatra ihany koa.

Ireo zazakely voan'io aretina io matetika dia mampiseho fambara sy soritr'aretina ao anatin'ny ora vitsivitsy na andro vitsivitsy aorian'ny nahaterahany, noho izany ny dokoteran-jaza dia mety hangataka ny hanaovana fitsapana ra sy urina hanamafisana ny aretina.

Na dia tsy misy fanafodin'ity aretina ity aza, ny fitsaboana dia manampy amin'ny fanitsiana ny fiovana sasany, mampitombo ny fahafaha-miaina ary mamela ny fanatsarana ny kalitaon'ny fiainana. Na izany aza, miankina amin'ny karazana fanovana taova, ny zazakely sasany dia manana fiainana antenaina latsaky ny 6 volana.

Seho Syndrome

Ny toetra mampiavaka ny zellweger syndrome dia:

• Tava fisaka;
• Orona malalaka sy fisaka;
• Harana lehibe;
• Lalaon'ny Warhead;
• Ny maso dia mitraka ambony;
• Lehibe loatra na kely loatra ny loha;
• Nisaraka taolana karandoha;
• Lehibe lehibe kokoa noho ny mahazatra;
• Mivalona ny hoditra ao amin'ny hatoka.

Ho fanampin'izany, fanovana maro no mety hitranga amin'ny taova lehibe toy ny aty, voa, ati-doha ary ny fo, izay, miankina amin'ny hamafin'ireo fahasimbana, dia mety hampidi-doza.

Fahita ihany koa fa amin'ny andro voalohany amin'ny fiainana, ny zaza dia tsy manana tanjaka amin'ny hozatra, sahirana amin'ny fampinonoana, ny fikorontanan-tsaina ary ny fahasarotana mihaino sy mahita.

Inona no mahatonga ny aretina?

Ny syndrome dia vokatry ny fiovan'ny genetika autosomal amin'ny genes PEX, izay midika fa raha misy tranga aretina ao amin'ny fianakavian'ny ray aman-dreny, na dia tsy manana ny aretina aza ny ray aman-dreny, dia 25% eo ho eo ny mety hanana zaza voan'ny aretin'i Zellweger.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Tsy misy endrika fitsaboana manokana ny aretin'i Zellweger, ary isaky ny tranga dia mila manombana ny fiovana ateraky ny aretina amin'ny zaza ny dokoteran-jaza ary manoro ny fitsaboana tsara indrindra. Ireto misy safidy:

• Fahasarotana fampinonoana: fametrahana fantsona kely hatrany amin'ny vavony hahafahan'ny sakafo miditra;
• Ny fiovana ao am-po, voa na aty: ny dokotera dia mety misafidy ny hodidiana handramana manamboatra ny tsy fetezana na mampiasa zava-mahadomelina manamaivana ny soritr'aretina;

Na izany aza, amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny fanovana ny taova lehibe, toy ny atiny, ny fo ary ny ati-doha, dia tsy azo ahitsy aorian'ny fiterahana, ka zaza maro no miafara amin'ny tsy fahombiazan'ny aty, mandeha rà na mampisy olana amin'ny taovam-pisefoana.

Matetika ny ekipa mpitsabo ho an'ity karazana syndrome ity dia misy mpitsabo ara-pahasalamana maromaro ankoatra ireo dokoteran-jaza, toy ny cardiologists, neurosurgeons, ophthalmologists and orthopedists, ohatra.