Granulomatosis miaraka amin'ny polyangiitis

Ny Granulomatosis miaraka amin'ny polyangiitis (GPA) dia aretina tsy fahita firy izay mamaivay ny lalan-drà. Izany dia mitarika fahasimban'ny taova lehibe amin'ny vatana. Fantatra tamin'ny anarana hoe granulomatosis Wegener izy io.

Ny GPA dia miteraka fivontosan'ny lalan-dra ao amin'ny havokavoka, voa, orona, sinus ary sofina. Io dia antsoina hoe vasculitis na angiitis. Ny faritra hafa koa dia mety hisy fiantraikany amin'ny tranga sasany. Mety hahafaty ilay aretina ary zava-dehibe ny fitsaboana maika.

Amin'ny ankamaroan'ny tranga dia tsy fantatra ny tena antony, saingy aretina autoimmune izy io. Mahalana, vasculitis miaraka amin'ny antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) dia nateraky ny fanafody maro, anisan'izany ny kôkainina notapahana tamin'ny levamisole, hydralazine, propylthiouracil, ary minocycline.

Ny GPA dia fahita indrindra amin'ireo olon-dehibe antonony izay manana razambe eropeana avaratra. Tsy fahita firy amin'ny ankizy izany.

Ny sinusitis matetika sy ny orona mandatsa-dra no famantarana matetika. Ny soritr'aretina voalohany hafa dia misy ny tazo izay tsy misy antony mazava, hatsembohana amin'ny alina, harerahana ary fahatsapana marary (malaise).

Ny soritr'aretina mahazatra hafa dia mety misy:

• Aretin'ny sofina maharitra
• Fanaintainana, ary fery manodidina ny fisokafan'ny orona
• Ny kohaka misy rà na tsy misy rà
• Ny fanaintainan'ny tratra sy ny fofohana fohy rehefa mivoatra ny aretina
• Very fahazotoan-komana sy fihenam-bidy
• Ny fiovan'ny hoditra toy ny mangana sy ny fery amin'ny hoditra
• Olana amin'ny voa
• Oram-dra
• Ny olan'ny maso manomboka amin'ny conjunctivitis malemy ka hatramin'ny fivontosan'ny maso.

Ny fambara tsy dia mahazatra loatra dia ahitana:

• Fanaintainana iraisana
• OSA
• Fanaintainan'ny kibo

Mety manana fitsapana ra ianao izay mitady proteinina ANCA. Ireo fitsapana ireo dia atao amin'ny ankamaroan'ny olona manana GPA mavitrika. Na izany aza, io fitsapana io indraindray dia ratsy, na dia amin'ireo olona manana aretina aza.

Hatao taratra x-tratra hijerena famantarana ny aretin'ny havokavoka.

Ny urinalysis dia atao mba hijerena ireo famantarana ny aretin'ny voa toy ny proteinina sy ny ra ao amin'ny urine. Indraindray dia angonina mandritra ny 24 ora ny urine mba hijerena ny fomba fiasan'ny voa.

Ny fitsapana ra mahazatra dia ahitana:

• Isan'ny ra feno (CBC)
• Tontonana metabolika feno
• Tahan'ny sedimentation erythrocyte (ESR)

Ny fitsapana ra dia azo atao mba hanilihana ireo aretina hafa. Anisan'izany ireo:

• Antikuclear antibodies
• Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM)
• C3 sy C4, cryoglobulins, serology hépatite, VIH
• Fitsapana ny fiasan'ny aty
• Ny tabilao misy ny raboka sy ny kolontsaina amin'ny ra

Indraindray dia ilaina ny biopsy hanamafisana ny aretina sy hamaritana ny hamafin'ny aretina. Ny biopsy voa dia matetika atao. Mety manana ny iray amin'ireto koa ianao:

• Biopsy mucosaal nasal
• Manokatra biopsy havokavoka
• Biopsy amin'ny hoditra
• Biopsy amin'ny làlan-drivotra ambony

Ny fitsapana hafa azo atao dia ahitana:

• Sinus CT scan
• Scan amin'ny tratra CT

Noho ny toetran'ny GPA mety ho lehibe dia mety hopitaly ianao. Raha vantany vao vita ny Diagnostika dia mety hotsaboina amin'ny fatra glucocorticoid (toy ny prednisone) ianao. Ireo dia omena amin'ny lalan-drà mandritra ny 3 ka hatramin'ny 5 andro amin'ny fiantombohan'ny fitsaboana. Prednisone dia omena miaraka amin'ny fanafody hafa izay mampihena ny valin'ny hery fiarovana.

Ho an'ny aretina maivana kokoa dia azo ampiasaina ny fanafody hafa izay mampihena ny valin'ny hery fiarovana toy ny methotrexate na azathioprine.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept na Myfortic)

Ireo fanafody ireo dia mandaitra amin'ny aretina mafy, saingy mety hiteraka voka-dratsy lehibe.Ny ankamaroan'ny olona voan'ny GPA dia tsaboina amin'ny fanafody mitohy mba hisorohana ny fihemorana mandritra ny 12 ka hatramin'ny 24 volana. Miresaha amin'ny mpitsabo anao momba ny drafitra fitsaboana anao.

Ny fanafody hafa ampiasaina amin'ny GPA dia misy:

• Ny fanafody hisorohana ny fahaverezan'ny taolana vokatry ny prednisone
• Asidra folika na asidra folinika, raha mandray methotrexate ianao
• Antibiotika hisorohana ny aretina mikraoba

Ny vondrona mpanohana miaraka amin'ny hafa izay mijaly amin'ny aretina mitovy amin'izany dia mety hanampy ny olona voan'ny aretina sy ny fianakaviany hianatra momba ireo aretina ary hanitsy ny fiovana mifandraika amin'ny fitsaboana.

Raha tsy misy fitsaboana, ny olona manana endrika mahery amin'ity aretina ity dia mety ho faty ao anatin'ny volana vitsivitsy.

Miaraka amin'ny fitsaboana, tsara ny fomba fijery ho an'ny ankamaroan'ny marary. Ny ankamaroan'ny olona mahazo kortikosteroid sy fanafody hafa mampihena ny valin'ny hery fiarovana dia lasa tsara kokoa. Ny ankamaroan'ny olona voan'ny GPA dia tsaboina amin'ny fanafody mitohy mba hisorohana ny fihemorana mandritra ny 12 ka hatramin'ny 24 volana.

Matetika ny fahasarotana dia mitranga rehefa tsy voatsabo ilay aretina. Ny olona voan'ny GPA dia miteraka fahasimban'ny sela amin'ny havokavoka, ny lalan-drivotra ary ny voa. Ny fidiran'ny voa dia mety miteraka ra amin'ny urine sy ny tsy fahombiazan'ny voa. Mety hiharatsy haingana ny aretin'ny voa. Mety tsy hihatsara ny fiasan'ny voa na dia fehezin'ny fanafody aza ny aretina.

Raha tsy voatsabo, ny tsy fahombiazan'ny voa ary mety ho faty amin'ny ankamaroan'ny tranga.

Ny fahasarotana hafa dia mety misy:

• Mivonto ny maso
• Tsy fahombiazan'ny havokavoka
• Miady amin'ny rà
• Perforation septum orona (lavaka ao anaty orona)
• Ny voka-dratsin'ny fanafody ampiasaina amin'ny fitsaboana aretina

Antsoy ny mpamatsy anao raha:

• Maharary tratra sy sempotra ianao.
• Miakatra ra ianao.
• Manana rà ianao amin'ny urine.
• Manana fambara hafa amin'ity aretina ity ianao.

Tsy misy fisorohana fantatra.

Taloha: granulomatosis an'i Wegener

• Granulomatosis miaraka amin'ny polyangiitis amin'ny tongotra
• Rafitra taovam-pisefoana

Grau RG. Vasculitis nateraky ny zava-mahadomelina: Hevitra vaovao sy filaharan'ny fiahiahy miovaova. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Vondron'ny fianarana Vasculitis frantsay; Mpanao famotorana MAINRITSAN. Rituximab na fikolokoloana azathioprine ao amin'ny vasculitis mifandraika amin'ny ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Vato JH. Ny vasculitides rafitra. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis miaraka amin'ny polyangiitis. Ao: Ferri FF, ed. Mpanolotsaina klinika an'i Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Tolo-kevitra EULAR / ERA-EDTA ho an'ny fitantanana vasculitis mifandraika amin'ny ANCA. [fanitsiana navoaka dia hita ao amin'ny Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.