Aretin'i Fanconi

Ny syndrome Fanconi dia aretina amin'ny fantsom-boaloboka izay amam-panafosan'ny voa sasany amin'ny lalan-drà ny voa dia navotsotra ho any amin'ny urine.

Ny Fanconi Syndrome dia mety vokatry ny fototarazo diso, na mety hiteraka fiainana any aoriana any noho ny fahasimban'ny voa. Indraindray ny antony mahatonga ny Fanconi syndrome dia tsy fantatra.

Ny antony mahazatra an'ny Fanconi Syndrome amin'ny ankizy dia ny kileman-toetra ara-nofo izay misy fiatraikany amin'ny fahafahan'ny vatana manapotika ireo fitambarana sasany toy ny:

• Cystine (cystinosis)
• Fructose (tsy fandeferana fructose)
• Galactose (galactosemia)
• Glycogen (aretina mitahiry glycogen)

Ny Cystinosis no antony matetika mahatonga ny soritr'aretin'i Fanconi amin'ny ankizy.

Ny antony hafa mahatonga ny ankizy dia:

• Famoahana metaly mavesatra toa ny firaka, merkurioma na cadmium
• Lowe syndrome, aretina tsy fahita firy amin'ny maso, ati-doha ary voa
• Aretina Wilson
• Aretim-po, aretina tsy fahita firy amin'ny voa

Amin'ny olon-dehibe, ny Fanconi syndrome dia mety miteraka zavatra maro manimba ny voa, ao anatin'izany:

• Ny fanafody sasany, ao anatin'izany ny azathioprine, cidofovir, gentamicin, ary tetracycline
• Famindrana voa
• Aretina deposition maivana
• Myeloma marobe
• Amyloidosis voalohany

Ny fambara dia:

• Mandalo urine be dia be, izay mety hiteraka tsy fahampiana rano
• Mangetaheta be loatra
• Fanaintainana taolana mafy
• Vaky noho ny fahalemen'ny taolana
• Malemy ny hozatra

Ny fitsapana amin'ny laboratoara dia mety hampiseho fa be loatra amin'ireto zavatra manaraka ireto no mety ho very ao amin'ny urine:

• Asidra amino
• Bicarbonate
• gliokaozy
• magnésium
• Phosfat
• Potasioma
• ny sodium
• Asidra urika

Ny famoizana ireo akora ireo dia mety hitarika olana isan-karazany. Ny fitsapana fanampiny sy ny fanadinana ara-batana dia mety haneho famantarana ny:

• Tsy ampy rano noho ny fivalanana be loatra
• Tsy fahombiazan'ny fitomboana
• Osteomalacia
• Rickets
• Karazana asidra tubular voa 2

Aretina maro samihafa no mety miteraka aretina Fanconi. Ny antony miteraka sy ny soritr'aretina dia tokony horaisina araka ny tokony ho izy.

Ny vinavina dia miankina amin'ny aretina ifotony.

Antsoy ny mpitsabo anao raha marary tsy fahasalamana ianao na malemy ny hozatra.

Aretin'i De Toni-Fanconi-Debré

• Anatomy voa

Bonnardeaux A, Bichet DG. Aretina nolovaina tamin'ny tubule voa. Ao: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner sy Rector's The Kidney. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 44.

Foreman JW. Ny soritr'aretina Fanconi sy ny aretin-tubule hafa akaiky indrindra. Ao: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefôlôjika klinika feno. Fanontana faha-6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: toko 48.