Cystinuria

Cystinuria dia toe-javatra tsy fahita firy izay vato vita amin'ny asidra amine antsoina hoe cysteine ​​form ao amin'ny voa, ureter ary tatavia. Miforona ny cystine rehefa mifamatotra ireo molekiola roa misy asidra amine antsoina hoe cysteine. Ny aretina dia nampitain'ny fianakaviana.

Mba hananana ny soritr'aretin'ny cystinuria, dia tsy maintsy mandova ny génie diso ianao amin'ny ray aman-dreny roa. Ny zanakao koa dia handova ny kopian'ny gazy diso avy aminao.

Cystinuria dia vokatry ny cystine be loatra amin'ny urine. Raha ny mahazatra, ny ankamaroan'ny kista dia mihalefaka ary miverina amin'ny lalan-drà taorian'ny nidirany tao amin'ny voa. Ny olona voan'ny cystinuria dia manana kilema ara-pananahana izay manelingelina io fomba io. Vokatr'izany dia miangona ao amin'ny urine ny cystine ary mamorona kristaly na vato. Ireo kristaly ireo dia mety hidona ao amin'ny voa, uretra, na tatavia.

Manodidina ny iray isaky ny olona 7000 no manana cystinuria. Ny vato kista dia fahita indrindra amin'ny tanora lehibe latsaky ny 40 taona. Latsaky ny 3% ny vato lalan-dra dia vato kista.

Ny fambara dia:

• Ra ao amin'ny urine
• Fanaintainana na fanaintainana eo amin'ny lafiny na aoriana. Ny fanaintainana dia matetika amin'ny lafiny iray. Mahalana no tsapa amin'ny lafiny roa. Matetika dia mafy ny fanaintainana. Mety hiharatsy izany mandritra ny andro maromaro. Mety hahatsapa fanaintainana koa ianao eo amin'ny valahana, lalan-dra, taovam-pananahana, na eo anelanelan'ny kibo ambony sy ny lamosina.

Ny aretina dia matetika no voamarina aorian'ny fizarana vato vato. Ny fitsapana ireo vato taorian'ny nanesorana azy ireo dia mampiseho fa vita amin'ny kista izy ireo.

Tsy toy ny vato misy kalsioma ny vato kista fa tsy miseho tsara amin'ny taratra x.

Ny fitsapana izay azo atao mba hahitana ireo vato ireo sy hamaritana ny aretina dia misy:

• Fanangonana urine 24 ora
• Fikarohana CT amin'ny kibo, na fitarafana
• Pyelogram intravenous (IVP)
• Urinalysis

Ny tanjon'ny fitsaboana dia ny fanamaivanana ireo soritr'aretina ary hisorohana ny vato maro tsy hiforona. Ny olona iray manana soritr'aretina mahery dia mety mila mandeha any amin'ny hopitaly.

Ny fitsaboana dia mitaky fisotro rano be dia be, indrindra ny rano, mba hamokarana urine. Tokony hisotro farafahakeliny 6 ka hatramin'ny 8 vera isan'andro ianao. Tokony hisotro rano amin'ny alina ihany koa ianao mba mifoha amin'ny alina, fara fahakeliny, indray mandeha mivoaka urina.

Amin'ny tranga sasany, ny tsiranoka dia mety mila omena amin'ny lalan-drà (amin'ny IV).

Ny fanaovana ny urine betsaka alkaline dia mety hanampy amin'ny famongorana ireo kristaly cystine. Izy io dia azo atao amin'ny fampiasana potassium citrate na sodium bicarbonate. Ny fihinanana sira kely kokoa dia mety hampihena ny famotsorana kista sy ny fananganana vato ihany koa.

Mety mila mpanala fanaintainana ianao mba hifehezana ny fanaintainan'ny voa na ny faritra tatavia rehefa mandalo vato ianao. Ny vato kely kokoa (5 mm na latsaky ny 5 mm) matetika dia mamakivaky ny urine fotsiny. Ny vato lehibe kokoa (mihoatra ny 5 mm) dia mety mila fitsaboana fanampiny. Ny vato lehibe sasany dia mety mila esorina amin'ny alàlan'ny fomba fanao toy ny:

• Lithotripsy onja mahery vaika (ESWL): onjam-peo mivezivezy amin'ny vatana ary mifantoka amin'ny vato hamaky azy ireo ho sombina kely sy azo zahana. Mety tsy mandeha tsara amin'ny vato kista ny ESWL satria mafy be izy ireo raha ampitahaina amin'ny karazana vato hafa.
• Nephrostolithotomy na nephrolithotomy: fantsona kely dia apetraka amin'ny alàlan'ny flank mankany amin'ny voa. Teleskaopy iray avy eo ampandalovana amin'ny fantsona hanaparitahana ilay vato eo ambanin'ny fahitana mivantana.
• Ureteroscopy sy laser lithotripsy: Ny laser dia ampiasaina handravana ireo vato ary azo ampiasaina hitsaboana vato tsy dia lehibe loatra.

Cystinuria dia aretina mitaiza maharitra. Miverina matetika ny vato. Saingy matetika ny aretina dia miteraka tsy fahombiazan'ny voa. Tsy misy fiatraikany amin'ny taova hafa.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Ratra tatavia amin'ny vato
• Ratra amin'ny voa vokatry ny vato
• Aretin'ny voa
• Aretin'ny voa maharitra
• Sakanana Uretera
• Aretin'ny lalan-dra

Antsoy ny mpitsabo anao raha manana soritr'aretina vato mivalona ianao.

Misy fanafody azo raisina ka tsy mamorona vato ny kista. Anontanio ny mpamatsy anao momba ireo fanafody ireo sy ny vokany.

Izay olona manana tantaram-piainana fantatra amin'ny vato ao amin'ny lalan-drà dia tokony hisotro ranon-javatra be dia be mba hamokarana urina be dia be. Io dia mamela ny vato sy ny kristaly hiala ny vatana alohan'ny hahatongavan'izy ireo ho lehibe ka miteraka soritr'aretina. Ny fampihenana ny fihinananao sira na sodium dia hanampy anao koa.

Vato - kista; Vato cystine

• Vato voa sy lithotripsy - fivoahana
• Vato voa - fikarakarana tena
• Vato voa - inona no angatahina amin'ny dokotera
• Fomba fitsaboana urinary isan-karazany - famoahana

• Valan-dra mimi vehivavy
• Fantsona urinary lahy
• Cystinuria
• Nefrolithiasis

Loholona JS. Lithiasis urinary. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 562.

Guay-Woodford LM. Nephropathies mandova sy tsy fahita firy amin'ny lalan-dra. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 119.

Lipkin ME, Ferrandino MN, Preminger GM. Fanombanana sy fitantanana ara-pitsaboana ny lithiasis urinary. Ao: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: toko 52.

Sakhaee K, Moe OW. Urolithiasis. Ao: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner sy Rector's The Kidney. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 38.