Fanaviana Mediteraneana

Ny tazo mianakavy mediteraneana (FMF) dia aretina tsy fahita firy nolalovan'ny fianakaviana (nolovaina). Izy io dia misy tazo sy fivontosana miverimberina izay matetika misy fiatraikany amin'ny saron'ny kibony, tratra na tonon-taolana.

Matetika ny FMF dia miteraka fiovan'ny fototarazo iray MEFV. Io fototarazo io dia mamorona proteinina tafiditra amin'ny fifehezana ny fivontosana. Ny olona dia nahazo ny kopia taova miova roa, iray avy amin'ny ray aman-dreny tsirairay, ny aretina. Io dia antsoina hoe autosomal recessive.

Matetika ny FMF dia misy fiatraikany amin'ny olona manana razambe Mediteraneana. Anisan'izany ireo jiosy, Armeniana ary Arabo tsy Ashkenazi (Sephardic). Ny olona avy amin'ny foko hafa dia mety voan'izany.

Ny soritr'aretina mazàna dia manomboka eo anelanelan'ny taona 5 sy 15. Ny aretin-kibo amin'ny lohon'ny kibo, ny tratra, ny hoditra, na ny tonon-taolana dia mipoitra miaraka amin'ny tazo mahery izay mazàna dia tampoka ao anatin'ny 12 ka hatramin'ny 24 ora. Ny fanafihana dia mety tsy mitovy amin'ny fahasarotan'ny soritr'aretina. Matetika ny olona dia tsy misy soritr'aretina eo anelanelan'ny fanafihana.

Ny soritr'aretina dia mety ahitana fizarana miverimberina:

• Fanaintainan'ny kibo
• Marary tratra izay maranitra ary miharatsy rehefa maka aina
• Manaintaina na mifandimby mangatsiaka sy tazo
• Fanaintainana iraisana
• Ny fery amin'ny hoditra (lesions) izay mena sy mivonto ary 5 ka hatramin'ny 20 cm ny savaivony

Raha ny fitsapana ny fototarazo dia mampiseho fa manana ny MEFV ny fiovan'ny fototarazo sy ny soritr'aretinao dia mifanaraka amin'ny lamina mahazatra, ny diagnostika dia azo antoka. Ny fitsapana amin'ny laboratoara na ny taratra x dia mety manilika aretina hafa mety hitranga hanampiana amin'ny famaritana.

Ny haavon'ny fitsapana ra sasany dia mety ho avo kokoa noho ny mahazatra rehefa atao mandritra ny fanafihana. Ny fitsapana dia mety ahitana:

• Isan'ny ra feno (CBC) izay misy isan'ny sela fotsy
• Proteinina C-reactive hijerena ny fivontosana
• Ny tahan'ny sedimentation erythrocyte (ESR) hijerena ny fivontosana
• Fitsapana fibrinogen hijerena ny fampidiran-dra

Ny tanjon'ny fitsaboana ny FMF dia ny mifehy ny soritr'aretina. Colchisin, fanafody mampihena ny fivontosana, dia mety hanampy mandritra ny fanafihana ary mety hisoroka fanafihana hafa. Izy io koa dia afaka manampy amin'ny fisorohana ny fahasarotana lehibe antsoina hoe amyloidosis rafitra, izay fahita amin'ny olona manana FMF.

Ny NSAID dia azo ampiasaina hitsaboana tazo sy fanaintainana.

Tsy misy fanafody fantatra ho an'ny FMF. Mbola mitohy ny fanafihana ny ankamaroan'ny olona, ​​fa ny isan'ny sy ny haben'ny fanafihana dia samy hafa amin'ny olona tsirairay.

Amyloidosis dia mety hiteraka fahasimban'ny voa na tsy hahafahany mandray otrikaina avy amin'ny sakafo (malabsorption). Ny olana eo amin'ny fiterahana eo amin'ny vehivavy sy ny lehilahy ary ny vanin-taolana dia fahasarotana ihany koa.

Mifandraisa amin'ny mpamatsy anao raha toa ianao na ny zanakao dia voan'ny soritr'aretina.

Polyserositis paroxysmal fianakaviana; Peritonitis vanim-potoana; Polyserositis miverimberina; Peritonitis paroxysmal manara-penitra; Aretina ara-potoana; Tazo ara-potoana; FMF

• Fandrefesana ny mari-pana

Verbsky JW. Ny syndrome tazo mandingana sy ny aretina hafa dia ny aretina autoinflamlamative systemic. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 188.

Shohat M. Fianakaviana Mediterane. Ao: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, eds. GeneReviews [Internet]. University of Washington, Seattle, WA: 2000 Aug 8 [nohavaozina 2016 Dec 15]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.