Author: Joan Hall
Daty Famoronana: 5 Février 2021
Daty Fanavaozana: 1 Aprily 2025
Anonim
Understanding Familial Chylomicronemia Syndrome (FCS)
Video: Understanding Familial Chylomicronemia Syndrome (FCS)

Ny chylomicronemia syndrome dia aretina iray izay tsy mamaky tsara ny tavy (lipida) ara-dalàna ny vatana. Izany dia mahatonga ny sombin-tavy antsoina hoe chylomicrons hiangona ao anaty ra. Ny aretina dia ampitain'ny fianakaviana.

Ny chylomicronemia syndrome dia mety hitranga noho ny aretina tsy fahita firy, izay misy proteinina (anzima) antsoina hoe lipoprotein lipase (LpL) tapaka na tsy hita. Mety hitranga koa ny tsy fisian'ny singa faharoa antsoina hoe apo C-II, izay mampihetsika ny LpL. Ny LpL dia matetika hita amin'ny tavy sy hozatra. Manampy amin'ny famotehana lipida sasany izany. Rehefa tsy hita na vaky ny LpL dia miangona ao anaty rà ny sombin-tavy antsoina hoe chylomicron. Ity fananganana ity dia antsoina hoe chylomicronemia.

Ny lesoka ao amin'ny apolipoprotein CII sy apolipoprotein AV dia mety miteraka ny soritr'aretina ihany koa. Azo inoana kokoa ny hitrangan'izany rehefa misy olona manana predlyceride avo (toy ireo izay manana hyperlipidemia mitambatra na hypertriglyceridemia ao amin'ny fianakaviana) dia voan'ny diabeta, matavy loatra na tratry ny fanafody sasany.


Ny soritr'aretina dia mety manomboka amin'ny fahazazany ary ao anatin'izany:

  • Ny fanaintainan'ny kibo noho ny pancreatitis (fivontosan'ny pancreas).
  • Fambara ny fahasimban'ny hozatra, toy ny fahaverezan'ny fahatsapana amin'ny tongotra na tongotra, ary ny fahaverezan'ny fahatsiarovana.
  • Fametrahana mavo misy matavy ao amin'ny hoditra antsoina hoe xanthomas. Ireo fitomboana ireo dia mety hiseho eo aorina, vodin-tongotra, faladia, na lohalika sy kiho.

Mety haneho fanadinana ara-batana sy fitsapana:

  • Atiny sy spleen mihalehibe
  • Ny fivontosan'ny sarakaty
  • Fanatobiana menaka ao ambanin'ny hoditra
  • Mety ho fametrahana fatty ao amin'ny retina-maso

Misy sosona misy crème mipoitra rehefa mihodina ao anaty masinina any amin'ny laboratoara ny ra. Ity sosona ity dia vokatry ny chylomicrons ao anaty ra.

Ny haavon'ny triglyceride dia avo dia avo.

Ilaina ny sakafo tsy misy tavy sy tsy misy alikaola. Mety mila mijanona tsy mihinana fanafody sasany mety hamparatsy ny soritr'aretina ianao. Aza mitsahatra mihinana fanafody raha tsy miresaka amin'ny mpitsabo anao aloha. Ny toe-javatra toy ny tsy fahampian-drano sy diabeta dia mety hampivadika soritr'aretina. Raha voamarina dia mila tsaboina sy fehezina ireo fepetra ireo.


Ny sakafo tsy misy tavy dia afaka mampihena be ny soritr'aretina.

Rehefa tsy voatsabo, ny chylomicrons tafahoatra dia mety hitarika ho amin'ny pancreatitis. Ity aretina ity dia mety hampanaintaina mafy ary mety hampidi-doza mihitsy aza.

Mitadiava fitsaboana avy hatrany raha sendra fanaintainan'ny kibo ianao na famantarana fampitandremana hafa momba ny pancreatitis.

Antsoy ny mpamatsy anao raha manana tantaram-pianakaviana avo lenta ianao.

Tsy misy fomba hisorohana olona tsy handova ity aretina ity.

Ny tsy fahampian'ny lipoprotein lipase amin'ny fianakaviana; Aretim-pianakaviana hyperchylomicronemia, hyperlipidemia Type I

  • Hepatomegaly
  • Xanthoma amin'ny lohalika

Genest J, Libby P. aretina Lipoprotein sy aretim-po kardia. Ao: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Aretim-po any Braunwald: Boky fampianarana momba ny fitsaboana aretim-po. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: toko 48.


Robinson JG. Ny tsy fetezan'ny metabolisma lipida. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 195.

Famoahana Mahaliana

Tenesmus: inona izany, mety ho antony sy fitsaboana

Tenesmus: inona izany, mety ho antony sy fitsaboana

Rectal tene mu dia anarana iantifika mi eho rehefa manana filana mafy ny hiala ilay olona, ​​ aingy t y afaka, ary noho izany dia t y mi y fivoahana naoty na eo aza ny faniriana. Midika izany fa mahat...
Ahoana ny fomba hampihinana ny zanakao ny voankazo sy legioma

Ahoana ny fomba hampihinana ny zanakao ny voankazo sy legioma

Ny fampandrene ana ny zanakao hihinana voankazo y legioma dia mety ho a a arotra ho an'ny ray aman-dreny, aingy mi y paikady vit ivit y izay afaka manampy ny zanakao hihinana voankazo y legioma, t...