Scleroderma

Scleroderma dia aretina iray izay miteraka fananganana tavy toy ny paratra ao amin'ny hoditra sy any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana. Manimba ny sela mametaka ny rindrin'ny lalan-drà kely koa izy io.

Scleroderma dia karazana aretina autoimmune. Ao anatin'io toe-javatra io, ny hery fiarovan'ny hery fiarovan-tena dia manafika amin'ny fomba diso ary manimba ny vatan'ny vatana salama.

Ny antony mahatonga ny scleroderma dia tsy fantatra. Ny fanangonana zavatra antsoina hoe collagen ao amin'ny hoditra sy taova hafa dia miteraka soritr'aretin'ny aretina.

Matetika ny aretina dia mihatra amin'ny olona 30 ka hatramin'ny 50 taona. Ny vehivavy dia mahazo scleroderma matetika kokoa noho ny lehilahy. Ny olona sasany manana scleroderma dia manana tantaram-piainana manodidina ny vovoka silika sy polyvinyl chloride, fa ny ankamaroany kosa tsy.

Ny scleroderma miely dia mety hitranga amin'ny aretina autoimmune hafa, ao anatin'izany ny lupus erythematosus sy polymyositis. Ireo tranga ireo dia antsoina hoe aretina mifandraika tsy misy ifandraisany na aretina mihoampampana.

Ny karazana scleroderma sasany dia tsy misy fiantraikany afa-tsy amin'ny hoditra, fa ny hafa kosa misy fiantraikany amin'ny vatana iray manontolo.

• Scleroderma eo an-toerana, (antsoina koa hoe morphea) - Matetika ny hoditra amin'ny tratra, ny kibo na ny rantsam-batana ihany no misy fiantraikany amin'izany fa tsy amin'ny tanana sy tarehy. Morphea dia mivoatra miadana ary tsy dia miparitaka loatra amin'ny vatana na miteraka olana lehibe toy ny fahasimban'ny taova anatiny.
• Scleroderma rafitra, na sclerosis - Mety hisy fiantraikany amin'ny faritra lehibe amin'ny hoditra sy ny taova toy ny fo, havokavoka na voa. Misy karazany roa lehibe, ny aretina voafetra (CREST Syndrome) ary ny aretina miely.

Ny famantarana ny hoditra amin'ny scleroderma dia mety misy:

• Rantsan-tànana na rantsantanana mivadika manga na fotsy ho setrin'ny mari-pana mangatsiaka (tranga Raynaud)
• Henjana sy henjana ny hoditra amin'ny rantsantanana, tànana, soroka ary tarehy
• Volo very
• Hoditra izay maizina na maivana noho ny mahazatra
• Vongan-kalsioma fotsy kely ao ambanin'ny hoditra izay indraindray mametaka fotsifotsy fotsy toa ny fametahana nify
• Ny ratra (fery) amin'ny rantsantanana na amin'ny rantsantanana
• Hoditra henjana sy toy ny sarontava amin'ny tarehy
• Telangiectasias, izay kely, lalan-drà manitatra hita eto ambany amin'ny tarehy na amin'ny sisin'ny hoho

Ny soritr'aretin'ny taolana sy ny hozatra dia mety misy:

• Fanaintainana iraisana, henjana ary fivontosana, miteraka fahaverezan'ny fihetsiketsehana. Ny tanana dia matetika tafiditra noho ny fibrosis manodidina ny tavy sy ny tendon.
• Fahakiviana sy fanaintainana amin'ny tongotra.

Ny olana eo amin'ny taovam-pisefoana dia mety vokatry ny fery ao amin'ny havokavoka ary mety ahitana:

• Kohaka maina
• Sempotra
• Mitsoka
• Mitombo ny risika homamiadan'ny havokavoka

Ny olana amin'ny làlam-pandevonan-kanina dia mety ahitana:

• Fahasarotana mitelina
• Ny reflux esophageal na heartster
• Bloating aorian'ny sakafo
• fitohanana
• aretim-pivalanana
• Olana mifehy seza

Ny olana amin'ny fo dia mety misy:

• Gadona fo tsy ara-dalàna
• Rano manodidina ny fo
• Fibrosis amin'ny hozatry ny fo, mampihena ny fiasan'ny fo

Ny olana amin'ny voa sy ny génétouriner dia mety misy:

• Fampivoarana ny tsy fahombiazan'ny voa
• Fihenan'ny erectile amin'ny lehilahy
• Ny fahamainan'ny fivaviana amin'ny vehivavy

Hanao fanadinana ara-batana tanteraka ny mpitsabo. Mety haneho ny fanadinana:

• Ny hoditra henjana sy matevina amin'ny rantsantanana, ny tarehy na amin'ny toeran-kafa.
• Ny hoditra eo an-tsisin'ny rantsan-tànana dia azo zahana amin'ny vera manalehibe noho ny tsy fetezan'ny lalan-dra kely.
• Ny havokavoka, ny fo sy ny kibo dia hojerena raha misy tsy fetezana.

Ho voamarina ny tosidranao. Ny scleroderma dia mety hahatonga ny lalan-dra kely hihena. Ny olana amin'ny voa dia mety hitarika tosidra ambony sy hampihena ny fiasan'ny voa.

Ny fitsapana ra sy urin dia mety ahitana:

• Antonuclear antibody (ANA) tontonana
• Fitsapana antibody scleroderma
• ESR (tahan'ny sed)
• Rheumatoid factor
• Fanisana ra feno
• Tontonana metabolika, ao anatin'izany ny kôlininina
• Fitsapana hozatra fo
• Urinalysis

Ny fitsapana hafa dia mety misy:

• Taratra x
• CT scan ny havokavoka
• Electrocardiogram (ECG)
• Echocardiogram
• Fitsapana hahitana raha tsara ny fiasan'ny havokavokao sy ny gastrointestinal (GI)
• Biopsy amin'ny hoditra

Tsy misy fitsaboana manokana momba ny scleroderma. Ny mpamatsy anao dia hanombatombana ny haben'ny aretina amin'ny hoditra, havokavoka, voa, fo, ary lalan-dra amin'ny gastrointestinal.

Ny olona voan'ny aretin-koditra miely (fa tsy ny fidiran'ny hoditra voafetra) dia mety ho mora voan'ny aretina taova mandroso sy taova anatiny. Ity karazana aretina ity dia sokajiana ho sclerose systemic scutanosis (dcSSc). Ny fitsaboana amin'ny ankapobeny (rafitra) dia matetika ampiasaina ho an'ity vondron'aretina ity.

Homena fanafody sy fitsaboana hafa ianao hifehezana ny soritr'aretinao sy hisorohana ny fahasarotana.

Ny fanafody ampiasaina hitsaboana scleroderma miandalana dia:

• Corticosteroids toy ny prednisone. Na izany aza, ny soso-kevitra mihoatra ny 10 mg isan'andro dia tsy soso-kevitra satria ny fatra avo kokoa dia mety miteraka aretin'ny voa sy tosidra ambony.
• Ny zava-mahadomelina izay manakana ny hery fiarovan'ny vatana toy ny mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine na methotrexate.
• Hydroxychloroquine hitsaboana vanin-taolana.

Ny olona sasany manana scleroderma mandroso haingana dia mety ho mpilatsaka an-tsokosoko amin'ny famindrana sela hematopoietika (HSCT). Ity karazana fitsaboana ity dia mila atao any amin'ny ivon-toerana manokana.

Ny fitsaboana hafa amin'ny soritr'aretina manokana dia mety misy:

• Fitsaboana hanatsarana ny tranga Raynaud.
• Fanafody mahasalama na mitelina olana, toy ny omeprazole.
• Ny fanafody tosidra, toy ny ACE inhibitors, ho an'ny tosidra na olana amin'ny voa.
• Fitsaboana maivana hanamaivanana ny fihamafisan'ny hoditra.
• Ny fanafody hanatsarana ny fiasan'ny havokavoka, toy ny bosentan sy sildenafil.

Matetika ny fitsaboana dia misy fitsaboana ara-batana koa.

Ny olona sasany dia afaka mahazo tombony amin'ny fanatrehana vondrona fanohanana ho an'ireo olona manana scleroderma.

Amin'ny olona sasany dia mipoitra haingana ny soritr'aretina mandritra ny taona vitsivitsy ary miharatsy hatrany hatrany. Na izany aza, amin'ny ankamaroan'ny olona, ​​mihombo tsikelikely ny aretina.

Ny olona izay tsy manana soritr'aretin'ny hoditra dia manana fomba fijery tsara kokoa. Ny scleroderma miely (rafitra) dia mety hiteraka.

• Aretim-po
• Ny fery amin'ny havokavoka, antsoina hoe fibrosis pulmonary
• Fiakaran'ny tosi-drà ao amin'ny havokavoka (fiakaran'ny tosidran'ny havokavoka)
• Ny tsy fahombiazan'ny voa (krizy renal scleroderma)
• Olana mitroka ny otrikaina avy amin'ny sakafo
• cancer

Antsoy ny mpamatsy anao raha tratran'ny trangan-javatra Raynaud ianao, ny fanamafisana ny hoditra mihombo, na ny fitelemana.

Sclerose systemic mandroso; Sclerose rafitra; Scleroderma voafetra; Aretina CREST; Scleroderma ao an-toerana; Morphea - tsipika; Fisehoan'i Raynaud - scleroderma

• Fisehoan'i Raynaud
• CREST Syndrome
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Vokatry ny fitsaboana amin'ny sclerose sistemika cutaneus miandoha: ny European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: fitsaboana. Ao: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Famerenana amin'ny laoniny ny tanana sy ny tendrony ambony. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: toko 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Famindrana sela-sela autologous autologous ho an'ny scleroderma henjana. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiology ary pathogenesis an'ny sclerose sistemika. Ao amin'ny: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Boky fampianarana momba ny Rheumatology an'i Firestein sy i Kelly. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: toko 88.

Varga J. Sclerose sistemika (scleroderma). Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 251.