Syndrome Lambert-Eaton

Ny lambert-Eaton syndrome (LES) dia aretina tsy fahita firy izay ny fifandraisana diso eo amin'ny nerve sy ny hozatra dia mitarika ho amin'ny fahalemen'ny hozatra.

LES dia aretina mandeha amin'ny autoimmune. Midika izany fa ny hery fiarovanao dia mikendry diso ireo sela sy tavy mahasalama ao amin'ny vatana. Miaraka amin'ny LES, ny antibodies novokarin'ny hery fiarovan'ny vatana dia manafika ny selan'ny nerve. Izany dia mahatonga ny sela hozatra tsy afaka mamoaka betsaka ny simika antsoina hoe acetylcholine. Io zavatra simika io dia mampita tsimok'aretina eo amin'ny hozatra sy hozatra. Ny vokatr'izany dia ny fahalemen'ny hozatra.

Ny LES dia mety hitranga amin'ny homamiadana toy ny homamiadan'ny havokavoka sela na aretina autoimmune toy ny vitiligo, izay mitarika fahaverezan'ny pigmentan'ny hoditra.

Ny LES dia misy fiantraikany amin'ny lehilahy matetika kokoa noho ny vehivavy. Ny taona fahita mahazatra dia manodidina ny 60 taona. Tsy fahita firy amin'ny zaza ny LES.

Fahalemena na fahaverezan'ny fivezivezena izay mety ho mahery vaika kokoa, anisan'izany ny:

• Fahasarotana amin'ny fiakarana amin'ny tohatra, mandeha na manainga zavatra
• Marary hozatra
• Fialana amin'ny loha
• Ny filàna mampiasa tanana mba hiarina amin'ny toerana mipetraka na mandainga
• Olana miresaka
• Olana mitsako na mitelina, izay mety misy ny gagging na ny kenda
• Ny fiovan'ny fahitana, toy ny fahitana manjavozavo, ny fahitana roa sosona ary ny fihazonana ny masonao tsy hijery tsara

Malemy matetika amin'ny LES amin'ny ankapobeny. Ny hozatry ny tongotra no voakasik'izany. Mety hihatsara ny fahalemena aorian'ny fampihetseham-batana, fa ny fiezahana mafy kosa miteraka havizanana amin'ny tranga sasany.

Ny soritr'aretina mifandraika amin'ireo faritra hafa amin'ny rafi-pitabatabana dia matetika mitranga, ary ao anatin'izany:

• Miova ny tosidra
• Fahosana rehefa mijoro
• Vava maina
• Fihenan'ny erectile
• Maso maina
• fitohanana
• Tsemboka mihena

Ny mpiasan'ny fahasalamana dia hanao fanadinana ara-batana ary hanontany momba ireo soritr'aretina. Mety haneho ny fanadinana:

• Fihenan'ny reflexes
• Mety ho very ny hozatra
• Ny fahalemena na ny paralysisa izay lasa nihatsara kokoa tamin'ny fihetsika

Ny fitsapana manampy amin'ny famaritana sy fanamafisana ny LES dia mety misy:

• Fitsapana ny ra mba hijerena ireo antibiotika manafika ny hozatra
• Electromyography (EMG) hitsapana ny fahasalaman'ny hozatra
• Haingam-pandeha hozatra (NCV) hitsapana ny hafainganan'ny fiasan'ny herinaratra mandeha amin'ny hozatra

Ny scan CT sy ny MRI amin'ny tratra sy ny kibony, arahin'ny bronchoscopy ho an'ireo mpifoka dia azo atao hanilihana ny homamiadana. Ny scan PET dia azo atao ihany koa raha ahiahiana ny fivontosan'ny havokavoka.

Ny tanjona lehibe amin'ny fitsaboana dia ny:

• Fantaro sy araho izay aretina miteraka ao anatiny, toy ny homamiadan'ny havokavoka
• Omeo fitsaboana ny marary

Ny fifanakalozana plasma, na plasmapheresis, dia fitsaboana iray izay manampy amin'ny fanesorana amin'ny vatana ny proteinina (antibodies) manimba izay manelingelina ny fiasan'ny hozatra. Tafiditra ao anatin'izany ny fanesorana ny rà mandriaka izay misy ny antibody. Ny proteinina hafa (toy ny albumin) na ny plasma nomena dia atsofoka ao anaty vatana.

Ny fomba iray hafa dia ny fampiasana immunoglobulin intravenous (IVIg) mba hampidirana hery manohitra manampy be dia be ao amin'ny lalan-drà.

Ny fanafody mety andrana dia ahitana:

• Ny zava-mahadomelina izay manakana ny valin'ny hery fiarovan'ny vatana
• Fanafody anticholinesterase hanatsarana ny feon'ny hozatra (na dia tsy dia mandaitra loatra aza ireo raha omena irery)
• Zava-mahadomelina izay mampitombo ny famotsorana ny acetylcholine amin'ny sela nerve

Ny soritr'aretin'ny LES dia mety hihatsara amin'ny alàlan'ny fitsaboana ny aretina ifotony, ny fanakanana ny hery fiarovan'ny vatana, na ny fanesorana ireo viriosy. Na izany aza, ny paraneoplastic LES dia mety tsy hamaly tsara ny fitsaboana. (Ny soritr'aretina Paraneoplastic LES dia vokatry ny fiovan'ny hery fiarovan'ny vatana amin'ny fivontosana). Ny fahafatesana dia vokatry ny fahasosorana ifotony.

Ny fahasarotana amin'ny LES dia mety misy:

• Ny fifohana rivotra sarotra, ao anatin'izany ny tsy fahombiazan'ny taovam-pisefoana (tsy dia mahazatra loatra)
• Fahasarotana mitelina
• Areti-mifindra, toy ny pnemonia
• Ratra amin'ny fianjerana sy olana amin'ny fandrindrana

Antsoy ny mpamatsy anao raha mipoitra ny soritr'aretin'ny LES.

Myasthenic syndrome; Syndrome Eaton-Lambert; Syndrome myasthenic Lambert-Eaton; LEMS; l'

• Hozatra ivelany ivelany

Evoli A, Vincent A. aretina amin'ny fifindran'ny neuromuscular. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 394.

Moss HE. Aretin'ny hodi-maso sy hozatry ny tarehy. Ao: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe, ary Neuro-Ophthalmology an'i Galetta. Ed. Faha-3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: toko 14.

Sanders DB, Guptill JT. Ny aretina amin'ny fifindran'ny neuromuscular. Ao: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology amin'ny fampiharana ara-pahasalamana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: toko 109.