Aretina Creutzfeldt-Jakob

Ny aretina Creutzfeldt-Jakob (CJD) dia endrika iray simba amin'ny ati-doha izay mitarika fihenan'ny fihetsika haingana sy fahaverezan'ny asa ara-tsaina.

Ny proteinina antsoina hoe prion ny CJD. Ny prion dia miteraka proteinina ara-dalàna mivalona tsy ara-dalàna. Misy fiantraikany amin'ny fahafahan'ny proteinina hafa miasa io.

Tena tsy fahita firy ny CJD. Misy karazany maromaro. Ireo karazana CJD mahazatra dia:

• Ny Sporadic CJD dia mandrafitra ny ankamaroan'ny tranga. Mitranga izany tsy misy antony fantatra. Ny salanisan'ny taona nanombohany dia 65.
• Ny CJD fianakaviana dia mitranga rehefa mandova ny prion tsy ara-dalàna amin'ny ray aman-dreny ny olona iray (tsy fahita firy io endrika CJD io).
• Ny CJD azo dia misy CJD miovaova (vCJD), endrika mifandraika amin'ny aretin'omby adala. Iatrogenika CJD koa dia endrika iray nahazoana aretina. Iatrogenika CJD indraindray dia ampitaina amin'ny fampidiran-dra, famindrana na fitaovana fandidiana maloto.

Variant CJD dia vokatry ny fihinanana hena voan'ny aretina. Ny aretina miteraka aretina amin'ny omby dia inoana fa iray ihany izay miteraka vCJD amin'ny olona.

Ny variant CJD dia miteraka latsaky ny 1 isanjaton'ny tranga CJD rehetra. Mihatra amin'ny tanora izany. Olona 200 mahery manerantany no voan'io aretina io. Saika ny tranga rehetra dia nitranga tany Angletera sy Frantsa.

Ny CJD dia mety misy ifandraisany amin'ny aretina maro hafa vokatry ny prion, ao anatin'izany:

• Aretina mandany fotoana (hita amin'ny serfa)
• Kuru (ny ankamaroan'ny vehivavy any New Guinea dia nihinana ny ati-dohan'ny havany maty ho anisan'ny fombafomba fandevenana)
• Scrapie (hita amin'ny ondry)
• Aretina olombelona nolovaina tsy fahita firy, toy ny aretin'i Gerstmann-Straussler-Scheinker sy ny tsy fahitan-tànan'olona

Ny soritr'aretin'ny CJD dia mety ahitana ireto manaraka ireto:

• Dementia izay miharatsy haingana mandritra ny herinandro na volana vitsivitsy
• Fahitana manjavozavo (indraindray)
• Fiovana amin'ny diany (mandeha)
• Fisafotofotoana, fisavoritahana
• Hallucination (mahita na maheno zavatra izay tsy eo)
• Tsy fahampian'ny fandrindrana (ohatra, ny fahatafintohinana ary ny fianjerana)
• Hozatra, hozatra
• Mahatsiaro ho sahiran-tsaina, mitsambikina
• Fiovan'ny toetranao
• -tory
• Fihetsiketsehana tampoka na fanafihana tampoka
• Sahirana miteny

Tany am-piandohan'ny aretina, ny rafi-pitatitra sy ny fizahana ara-tsaina dia haneho ny fahatsiarovana sy ny olana amin'ny fisainana. Taty aoriana amin'ny aretina, ny fizahana rafitra maotera (fanadinana hitsapana ny reflexes hozatra, tanjaka, fandrindrana, ary asa ara-batana hafa) dia mety haneho:

• Reflexes tsy ara-dalàna na ny valin'ny reflex normal
• Ampitomboina ny hozatra
• Fikolokoloana hozatra sy hozatra
• Valiny manaitra mafy
• Fahalemena sy fahaverezan'ny tavy hozatra (fanary hozatra)

Misy ny fahaverezan'ny fandrindrana sy ny fiovan'ny serebellum. Io no faritra ao amin'ny ati-doha mifehy ny fandrindrana.

Ny fanadinana maso dia mampiseho ireo faritra fahajambana izay mety tsy tsikaritr'ilay olona.

Ny fitsapana ampiasaina hamaritana an'ity aretina ity dia mety misy:

• Fitsapana ny ra mba hifehezana ireo karazana dementia hafa ary hitadiavana marika izay misy aretina indraindray
• CT scan ny atidoha
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI an'ny ati-doha
• Paompy hazondamosina hizahana proteinina antsoina hoe 14-3-3

Ny aretina dia azo hamarinina amin'ny biopsy ati-doha na fizahana fizahana. Androany dia tena tsy fahita firy ny fanaovana biopsy ati-doha hitady an'ity aretina ity.

Tsy misy fanafody fantatra momba an'io aretina io. Ny fanafody samihafa dia nosedraina hampihemotra ny aretina. Anisan'izany ny antibiotika, zava-mahadomelina ho an'ny androbe, manify ra, antidepressants, ary interferon. Saingy tsy misy mandeha tsara.

Ny tanjon'ny fitsaboana dia ny hanomezana tontolo azo antoka, hifehezana ny fihetsika mahery setra na mikorontana, ary mahafeno ny filan'ilay olona. Mety hitaky fanaraha-maso sy fanampiana ao an-trano na amin'ny toeram-pitsaboana izany. Ny torohevitra ao amin'ny fianakaviana dia mety hanampy ny fianakaviana hiatrika ny fiovana ilaina amin'ny fikarakarana ao an-trano.

Ny olona voan'io aretina io dia mety mila fanampiana amin'ny fifehezana fihetsika tsy ekena na mampidi-doza. Izany dia mitaky fanomezana valisoa miabo tsara sy fanaovana tsinontsinona ny fihetsika ratsy (rehefa azo antoka). Mety mila fanampiana koa izy ireo amin'ny fampifantohana ny manodidina azy ireo. Indraindray, ilaina ny fanafody hanakanana ny herisetra.

Ireo olona miaraka amin'ny CJD sy ny fianakaviany dia mety mila mangataka toro-hevitra ara-dalàna mialoha ny aretina. Ny torolàlana mialoha, ny fahefan'ny mpisolovava, ary ny hetsika ara-dalàna hafa dia mety hanamora ny fanapaha-kevitra momba ny fikarakaran'ilay olona miaraka amin'ny CJD.

Ny valin'ny CJD dia tena mahantra. Ny olona voan'ny spéradis CJD dia tsy afaka mikarakara ny tenany ao anatin'ny 6 volana na latsaka aorian'ny nanombohan'ny soritr'aretina.

Ny aretina dia mahafaty ao anatin'ny fotoana fohy, matetika ao anatin'ny 8 volana. Ny olona manana CJD miovaova dia mihombo miadana kokoa, saingy mbola mahafaty ihany ny aretina. Olona vitsivitsy no maharitra mandritra ny 1 na 2 taona. Ny antony mahatonga ny fahafatesana dia matetika ny areti-mifindra, ny aretim-po, na ny tsy fahombiazan'ny taovam-pisefoana.

Ny làlan'ny CJD dia:

• Areti-mifindra amin'ny aretina
• Tsy fanjarian-tsakafo mahery vaika
• Dementia amin'ny tranga sasany
• Tsy fahaizana mifandray amin'ny hafa
• Very tsy fahaizana miasa na mikarakara tena
• FAHAFATESANA

Ny CJD dia tsy vonjy taitra. Na izany aza, ny famaritana mialoha ny fitsaboana sy ny fitsaboana azy ireo dia mety hanamora ny fifehezana ireo soritr'aretina, hanome fotoana ny marary hanao torolàlana mialoha sy hiomanana amin'ny faran'ny fiainana, ary hanome fotoana fanampiny ho an'ny fianakaviana handresena ilay aretina.

Ireo fitaovana fitsaboana mety ho voaloto dia tokony hesorina amin'ny serivisy ary ariana. Ny olona fantatra fa manana CJD dia tsy tokony hanome kornea na tavy hafa.

Ny ankamaroan'ny firenena izao dia manana torolàlana henjana amin'ny fitantanana omby voan'ny aretina mba tsy hamindrana ny CJD amin'ny olombelona.

Encephalopathy spongiform azo ampitaina; vCJD; CJD; Aretina Jacob-Creutzfeldt

• Aretina Creutzfeldt-Jakob
• Rafi-pitabatabana afovoany sy rafi-pitabatabana peripheral

Bosque PJ, Tyler KL. Ny prion sy ny aretina prion an'ny rafi-pitabatabana afovoany (aretina azo avy amin'ny neurodegenerative azo zahana). Ao: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, ary Bennett's Principle sy fampiharana ny areti-mifindra. Fanontana faha-9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 179.

Geschwind MD. Aretina Prion. Ao: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology amin'ny fampiharana ara-pahasalamana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: toko 94.