Ichthyosis Lamellar

Lamellar ichthyosis (LI) dia toe-javatra tsy fahita amin'ny hoditra. Miseho izany rehefa teraka ary mitohy mandritra ny fiainana.

LI dia aretina miteraka resabe. Midika izany fa ny reny sy ny ray dia tsy maintsy mamindra kopia iray tsy voajanahary amin'ny fototarazo aretina ho an'ny zanany mba hahafahan'ny zaza mahazo ny aretina.

Betsaka ny zaza voan'ny LI no teraka miaraka amina hoditra mazava sy mamirapiratra ary misy savoka antsoina hoe membrane collodion. Noho io antony io, ireo zazakely ireo dia fantatra amin'ny hoe zazakely collodion. Ny membrane dia milatsaka ao anatin'ny 2 herinandro voalohany amin'ny fiainana. Ny hoditra ao ambanin'ilay membrane dia mena sy mizana toa ny atin'ny trondro.

Miaraka amin'ny LI, ny sosona ivelany amin'ny hoditra antsoina hoe épérermis dia tsy afaka miaro ny vatana toy ny vitan'ny epidermis mahasalama. Vokatr'izany, ny zazakely voan'ny LI dia mety manana ireto olana manaraka ireto:

• Fahasarotana amin'ny famahanana
• Very tsiranoka (tsy fahampiana rano)
• Ny fahaverezan'ny fandanjana mineraly ao amin'ny vatana (ny tsy fifandanjan'ny electrolyte)
• Olana miaina
• Ny hafanan'ny vatana izay tsy marin-toerana
• Aretin-koditra na vatana

Ny ankizy antitra sy olon-dehibe voan'ny LI dia mety manana ireto soritr'aretina ireto:

• Mizana miavaka manarona ny ankamaroan'ny vatana
• Mihena ny fahafahan'ny hatsembohana, miteraka fahatsapana ny hafanana
• Volo very
• Rantsan-tongotra sy rantsan-tongotra tsy mahazatra
• Mihamatevina ny hoditry ny palma sy ny faladiany

Ny zazakely collodion dia matetika mila mijanona ao amin'ny tobim-pitsaboana mitaiza (NICU). Napetraka ao anaty «incubator mando mando» izy ireo. Mila famahanana fanampiny izy ireo. Ny hamandoana dia mila apetaka amin'ny hoditra. Rehefa avy raraka ny membrane collodion dia afaka mody matetika ny zazakely.

Ny fikolokoloana ny hoditra mandritra ny androm-piainana dia mitaky fihazonana ny hoditra ho mando mba hampihena ny hatevin'ny mizana. Anisan'izany ny fepetra:

• Ny hamandoana apetaka amin'ny hoditra
• Ny fanafody dia antsoina hoe retinoid izay raisina am-bava amin'ny tranga henjana
• Toetran'ny hamandoana avo
• Mandro hamaha ny mizana

Tandindomin-doza ny zazakely amin'ny aretina raha mandatsaka ny voan'ny collodion.

Ny olana eo amin'ny maso dia mety hitranga aorian'ny fiainana satria tsy afaka mikatona tanteraka ny maso.

LI; Collodion zazakely - ichthyosis lamellar; Ichthyosis hatrany am-bohony; Ichthyosis hatrany am-bohoka autosomal - karazana ichthyosis lamellar

• Ichthyosis, azo - tongotra

Martin KL. Ny fikorontanan'ny keratinization. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 677.

Patterson JW. Ny aretina amin'ny fahamatorana epidermal sy ny keratinization. Ao: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Pathology. Faha-5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: toko 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, ary aretina mifandraika amin'izany. Ao: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. Fanontana faha-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 57.